慢性腎衰竭（CRF）簡稱慢性腎衰，是慢性腎臟疾病(CKD)的嚴重階段，也是兒科腎臟疾病中的危重表現。其是指由各種腎臟疾病引起的緩慢進行性腎功能減退，最後導致尿毒症和腎功能完全喪失，引起一系列臨床症狀和生化內分泌等代謝紊亂的臨床綜合徵。兒童CRF起病隱匿，如果缺乏對CRF的早期認識,易於漏診或誤診。當疾病逐漸發展出現CRF典型臨床症狀、甚至終末期腎病（ESRD）,則失去最佳治療時機。故提高CRF的早期診斷有重要意義。
基本介紹
- 多發群體：腎內科
- 常見發病部位：兒童
- 常見症狀：遺傳性腎臟病，圍產期低血氧，腎缺血，腎發育異常及不全等
- 傳染性：夜尿增多、多飲、食慾減退、乏力、生長發育落後、貧血
病因,分期,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
小兒慢性腎衰的病因與成人並不相同，主要包括以下幾個方面：
1.遺傳性腎臟病。
2.圍產期低血氧或某些引起腎缺血、栓塞等致慢性腎臟病的病因。
3.腎發育異常及不全。
4.梗阻性泌尿系統疾病。
5.膀胱輸尿管反流伴反覆泌尿系統感染。
6.急性腎炎、腎病綜合徵、溶血尿毒綜合徵、狼瘡性腎炎、過敏性紫癜等腎小球疾病。
分期
慢性腎衰竭（CRF）稱尿毒症，尿毒症不是一種獨立的疾病，是由各種病因引起腎臟損害並進行性惡化，當發展到終末期，腎功能接近於正常10%～15%時，出現一系列的臨床綜合徵。
慢性腎功能損害是一慢性的發展過程，不同階段，有其不同的程度和特點，腎功能水平分成以下幾期：
1.腎功能不全代償期
腎小球濾過率（GFR）略有下降，60～89ml·min-1·1.73m-2，血尿素氮、肌酐不升高，體內代謝平衡，無臨床症狀。
2.氮質血症期
GFR中度下降，30～59ml·min-1·1.73m-2，血肌酐178～442μmol/L時，血尿素氮水平升高>7.0mmol/L（20mg/dl），患兒有乏力，食欲不振，夜尿多，輕度貧血等症狀。
3.腎衰竭期
GFR重度下降，15～29ml·min-1·1.73m-2，血肌酐445～707μmol/L，BUN（血尿素氮）水平17.9～21.4mmol/L（50～60mg/dl），患兒出現貧血、血磷上升、血鈣下降、代謝性酸中毒、水、電解質平衡紊亂等臨床表現。
4.尿毒症期
GFRmin，血肌酐>707μmol/L，，臨床表現為嚴重的代謝性酸中毒、電解質紊亂、出現各系統症狀、甚至昏迷。
美國腎臟病基金會DOQI專家組對慢性腎臟病（CKD）的分期方法提出了新的建議。該分期方法，已為臨床廣泛認可和使用。
臨床表現
慢性腎衰竭的臨床症狀涉及多個系統，不同的患者由於病情的不同，臨床表現不一致。兒童慢性腎衰竭的早期表現一般為夜尿增多、多飲、食慾減退、乏力、生長發育落後、貧血等。一些患兒在出現感染情況下可出現噁心、嚴重嘔吐，甚至出現流鼻血、抽筋、昏迷、消化道出血等尿毒症症狀。
1.消化系統
是最早、最常見症狀。
（1）厭食（食欲不振常較早出現）。
（2）噁心、嘔吐、腹脹。
（3）舌、口腔潰瘍。
（4）口腔有氨臭味。
（5）上消化道出血。
2.血液系統
（1）貧血是尿毒症患兒最常見的臨床表現。貧血程度與尿毒症（腎功能）程度相平行，促紅細胞生成素（EPO）減少為主要原因。
（2）出血傾向可表現為皮膚、黏膜出血等,與血小板破壞增多，出血時間延長等有關，可能是毒素引起的，透析可糾正。
（3）外周血白細胞異常白細胞減少，趨化、吞噬和殺菌能力減弱，易發生感染，透析後可改善。
3.心血管系統
是腎衰最常見的死亡原因。
（1）高血壓大部分病患（80%以上）有不同程度高血壓，可引起動脈硬化、左室肥大、心功能衰竭。
（2）心功能衰竭由水鈉瀦留、高血壓、尿毒症性心肌病等所致。
（3）心包炎尿素症性或透析不充分所致，多為血性，一般為晚期的表現。
（4）動脈粥樣硬化和血管鈣化冠狀動脈、腦動脈、全身周圍動脈均可發生，主要是由高脂血症和高血壓所致，血管病變進展迅速，血透者更甚。
4.神經、肌肉系統
（1）早期疲乏、失眠、注意力不集中等。
（2）晚期周圍神經病變，感覺神經較運動神經受累重。
（3）透析失衡綜合徵與透析相關，常發生在初次透析的病例。尿素氮降低過快，細胞內外滲透壓失衡，引起顱內壓增加和腦水腫所致，表現噁心、嘔吐、頭痛，嚴重者出現驚厥。
5．腎性骨病
是指尿毒症時骨骼改變的總稱。低鈣血症、高磷血症、活性維生素D缺乏等可誘發繼發性甲狀旁腺功能亢進；上述多種因素又導致腎性骨營養不良（即腎性骨病），包括纖維囊性骨炎（高周轉性骨病）、骨軟化症（低周轉性骨病）、骨生成不良及混合性骨病。腎性骨病臨床上可表現為：
（1）自發性骨折。
（2）骨酸痛、行走不便等。
6.呼吸系統
（1）酸中毒時呼吸深而長。
（2）尿毒症性支氣管炎、肺炎（蝴蝶翼）、胸膜炎等。
7.皮膚症狀
皮膚瘙癢、尿素霜沉積、尿毒症面容，透析不能改善。
8.內分泌功能失調
（1）腎臟本身內分泌功能紊亂 如1，25-（OH）2維生素D3、紅細胞生成素不足和腎內腎素－血管緊張素Ⅱ過多。
（2）外周內分泌腺功能紊亂 大多數病例均有繼發性甲旁亢[血PTH（甲狀旁腺激素）升高]、胰島素受體障礙、胰高血糖素升高等。約1/4病患有輕度甲狀腺素水平降低。部分病例可有性腺功能減退，表現為性腺成熟障礙或萎縮，可能與血清性激素水平異常等因素有關。
9.嚴重感染
尿毒症患者常合併感染，以肺部感染多見，感染中毒症狀常沒有正常人明顯。
檢查
1.常用的實驗室檢查
項目包括尿常規、血常規、腎功能、24小時尿蛋白定量、血糖、血尿酸、血脂、血電解質、血氣分析、腎臟影像學檢查等。
檢查腎小球濾過率的主要方法有：血清肌酐（Scr）、肌酐清除率（Ccr）、放射性核素法等。我國Ccr正常值為：90±10ml/min，對不同人群來說，其Scr、Ccr值可能有顯著差別，臨床醫師需正確判斷。
2.影像學檢查
一般只需做B型超聲檢查，以除外結石、腎結核、腎囊性疾病等。某些特殊情況下，可能需做放射性核素腎圖、靜脈腎盂造影、腎臟CT和磁共振（MRI）等。腎圖檢查對急、慢性腎衰的鑑別診斷有幫助。如腎圖結果表現為雙腎血管段、分泌段、排泄功能均很差，提示為CRF；如腎圖表現為雙腎血管段較好，排泄功能很差，呈“梗阻型”（拋物線狀），提示為急性腎衰竭。
鑑別診斷
與急性腎衰竭的鑑別
鑑別點 | CRF | ARF（急性腎衰竭） |
病史 | 病史長、進展緩慢，有長期腎臟病或影響腎臟的全身疾病史 | 病史短、起病急劇。有ARF腎前、腎後或腎性的病因史 |
貧血 | 明顯、嚴重（常與腎衰程度相一致） | 無貧血或輕度貧血 |
夜尿增多 | 常有 | 常無 |
腎臟大小 | 體積縮小 | 體積正常或輕度增大 |
腎病理 | 腎小球硬化、腎小管萎縮間質纖維化 | 腎小球、小管、間質急性病變 |
治療
（一）飲食治療
兩低、兩高、兩適量。
1.低蛋白：給予低蛋白飲食，按腎功能而定，一般0.6克/公斤/天；選用優質蛋白，如雞蛋、牛奶和瘦肉等優質蛋白質。
2.低磷：減輕高血磷症，動物內臟（如腦）含磷尤高。
3.高熱量：足夠熱量是機體活動所必需，可減少蛋白質分解，一般35千卡/公斤/天。
4.必需胺基酸：低蛋白飲食同時給予必需胺基酸。
5.適量維生素：補充維生素B、D、E、葉酸等。
6.適量微量元素。
（二）藥物治療
CRF藥物治療的目的包括：①緩解CRF症狀，減輕或消除患兒痛苦,提高生活質量；②延緩CRF病程的進展；③防治併發症，提高生存率。
1.糾正酸中毒和水、電解質紊亂
（1）糾正代謝性中毒給予碳酸氫鈉口服，中、重度患兒可靜脈輸注。對有明顯心功能衰竭的患兒，要防止碳酸氫鈉輸入過多，輸入速度宜慢。
（2）水鈉紊亂的防治適當限制水鈉攝入量，一般氯化鈉的攝入量應不超過6～8g/d。有明顯水腫、高血壓者，鈉攝入量一般為2～3g/d（氯化鈉攝入量5～7g/d），個別嚴重病例可限制為1～2g/d（氯化鈉2.5～5g）。也可根據需要套用襻利尿劑（呋塞米、布美他尼等），噻嗪類利尿劑及貯鉀利尿劑不宜套用。對急性心功能衰竭嚴重肺水腫者，需及時給單純超濾、持續性血液濾過（如連續性靜脈-靜脈血液濾過）。
對慢性腎衰患兒輕、中度低鈉血症，一般不必積極處理，而應分析其不同原因，只對真性缺鈉者謹慎地進行補充鈉鹽。對嚴重缺鈉的低鈉血症者，也應有步驟地逐漸糾正低鈉狀態。
（3）高鉀血症的防治腎衰竭患兒易發生高鉀血症，尤其是血清鉀水平>5.5mmol/L時，則應更嚴格地限制鉀攝入。在限制鉀攝入的同時，還應注意及時糾正酸中毒，並適當套用利尿劑（呋塞米、布美他尼等），增加尿鉀排出。
對已有高鉀血症的患兒，除限制鉀攝入外，還應採取以下各項措施：①積極糾正酸中毒，必要時（血鉀>6mmol/L）可靜脈輸注碳酸氫鈉；②襻利尿劑；③葡萄糖-胰島素溶液靜脈輸注入；④口服降鉀樹脂：以聚苯乙烯磺酸鈣更為適用，因為離子交換過程中只釋放離子鈣，不釋放出鈉，不增加鈉負荷；⑤對嚴重高鉀血症（血鉀>6.5mmol/L），且伴有少尿、利尿效果欠佳者，應及時給予血液透析治療。
2.高血壓的治療
對高血壓進行及時、合理的治療，不僅是為了控制高血壓的症狀，而且是為了保護靶器官（心、腎、腦等）。血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）、鈣通道拮抗劑、襻利尿劑、β受體-阻滯劑、血管擴張劑等均可套用，以ACEI、ARB、鈣拮抗劑的套用較為廣泛。
3.貧血的治療和紅細胞生成刺激劑（ESA）的套用
當血紅蛋白（Hb）<110g/L或紅細胞壓積（Hct）<33%時，應檢查貧血原因。如有缺鐵，應予補鐵治療，必要時可套用ESA治療，包括人類重組紅細胞生成素（rHuEPO）、達依泊丁等，直至Hb上升至110～120g/L。
4.低鈣血症、高磷血症和腎性骨病的治療
當GFR<50ml/min後，即應適當限制磷攝入量（800～<1000mg/d）。當GFRmin時，在限制磷攝入的同時，需套用磷結合劑口服，以碳酸鈣、枸椽酸鈣較好。對明顯高磷血症（血清磷>7mg/dl）或血清Ca×P乘積>65（mg/dl）者，則應暫停套用鈣劑，以防轉移性鈣化的加重。此時可考慮短期服用氫氧化鋁製劑或司維拉姆，待Ca×P乘積<65（mg/dl）時，再服用鈣劑。
對明顯低鈣血症患兒,可口服1,25-（OH）D3（鈣三醇）；連服2～4周后，如血鈣水平和症狀無改善，可增加用量。治療中均需要監測血Ca、P、PTH濃度，使透析前CRF患兒血IPTH保持在35～110pg/ml；使透析患兒血鈣磷乘積<55mg/dl（4.52mmol/L），血PTH保持在150～300pg/ml。
5.防治感染
平時應注意防止感冒，預防各種病原體的感染。抗生素的選擇和套用原則，與一般感染相同，唯劑量要調整。在療效相近的情況下，應選用腎毒性最小的藥物。
6.高脂血症的治療
透析前CRF患兒與一般高血脂者治療原則相同，應積極治療。但對維持透析患兒，高脂血症的標準宜放寬。
7.口服吸附療法和導瀉療法
口服吸附療法（口服氧化澱粉或活性炭製劑）、導瀉療法（口服大黃製劑）、結腸透析等，均可利用胃腸道途徑增加尿毒症毒素的排出。上述療法主要套用於透析前CRF患兒，對減輕患兒氮質血症有一定的作用。
8.其他
（1）糖尿病腎衰竭隨著GFR不斷下降，必須相應調整胰島素用量，一般應逐漸減少；
（2）高尿酸血症通常不需治療，但如有痛風，則予以別嘌醇；
（3）皮膚瘙癢外用乳化油劑，口服抗組胺藥物，控制高磷血症及強化透析或高通量透析，對部分病例有效。
（三）替代治療
當CRF患兒GFR（腎小球濾過率）6～10ml/min（血肌酐>707μmol/L）並有明顯尿毒症臨床表現，須腎臟替代治療。糖尿病腎病可適當提前（GFR10～15ml/min）腎臟替代治療包括透析和腎移植。
1.透析治療
（1）血液透析應預先給患兒作動靜脈內瘺（位置一般在前臂），內瘺成熟至少需要4周，最好等候8～12周后再開始穿刺。血透治療一般每周3次，每次4～6小時。在開始血液透析6周內，尿毒症症狀逐漸好轉。如能堅持合理的透析，大多數血透病例的生活質量顯著改善，不少病例能存活15～20年以上。
（2）腹膜透析持續性不臥床腹膜透析療法（CAPD）套用腹膜的濾過與透析作用，持續地對尿毒症毒素進行清除，設備簡單，操作方便，安全有效。將醫用矽膠管長期植入腹腔內，套用此管將透析液輸入腹腔，每次1.5～2L，6小時交換一次，每天交換4次。CAPD對尿毒症的療效與血液透析相似，但在殘存腎功能與心血管的保護方面優於血透，且費用也相對較低。CAPD的裝置和操作近年已有顯著改進，腹膜炎等併發症已大為減少。CAPD尤其適用於有心血管合併症、糖尿病、兒童病例或作動靜脈內瘺有困難者。
2.腎移植
通常應先進行透析治療一段時間，待病情穩定並符合有關條件後,則可進行腎移植術。成功的腎移植可恢復正常的腎功能（包括內分泌和代謝功能），使患兒幾乎完全康復。移植腎可由屍體或親屬供腎（由兄弟姐妹或父母供腎）。腎移植後需長期使用免疫抑制劑，以防治排斥反應。近年移植腎的存活期顯著改善，移植腎的1年存活率約為85%，5年存活率約為60%。HLA配型佳者，移植腎的存活時間較長。
