臨床表現
可發生於任何年齡,成人多見,少數為先天性。好發於皮膚、皮下、肌肉和骨組織,也可發生於口腔、縱隔和腹膜後等部位。常見於四肢、特別是下肢,其次為軀幹、頭、頸部。通常是單發,大小不一,直徑為1~4cm,質硬,呈結節狀或斑塊,表麵皮膚正常,偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。有時表現為良性。邊界清楚,生長緩慢。而惡性者生長快,呈侵襲性生長,還有一些則形成轉移,肺最易受累。有些病例,在皮膚腫瘤切除後數年,還能發生轉移。其途徑可能通過淋巴管或血流。
診斷
主要靠組織病理檢查明確診斷。網狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當價值。
鑑別診斷
應注意與單發性血管球瘤、Kaposi肉瘤鑑別。本病與單發性血管球瘤不同,損害較大,細胞增生不規則,胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別,但後者血管增生更加明顯,內皮細胞更加突入管腔,幾乎經常有紅細胞溢出。在惡性血管內皮細胞瘤中,血管腔比較突出,同時網狀纖維染色時,可見網狀纖維與瘤細胞的關係完全不同,可供區別。
併發症
血管肉瘤發生轉移,主要是通過淋巴和血液轉移。
治療
儘可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可加放療以輔助治療,儘管如此腫瘤復發率仍較高,約有半數患者引流區淋巴結腫大,手術常需同時施行淋巴結清掃,此腫瘤發病率低,對化療是否有效,尚不肯定。