基本介紹
- 別稱：脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內皮瘤
- 英文名稱：angiosarcoma
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：單發性：多見於長骨幹骺端；多發性：骨的大部分
- 常見症狀：局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，可伴肢體運動障礙。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
骨血管肉瘤的病因不明。
臨床表現
骨血管肉瘤發病時症狀輕微，進展緩慢，有時腫瘤已較大，症狀可仍不明顯。從出現症狀到就診時間一般為2～8個月，晚者達3年。一旦出現症狀則發展較快，主要表現為局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，可伴肢體運動障礙。隨著腫瘤的發展，骨破壞進行性加重，穿破骨皮質，出現軟組織腫塊，逐漸長大，界限不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進而病理性骨折，肢體功能喪失。位於脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經，引起截癱或神經麻痹，大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移，多通過局部蔓延、經血行遠處轉移，主要到肺。
檢查
單發性骨血管肉瘤侵犯骨的一部分，多見於長骨幹骺端。多發性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。位於脊椎者，可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規則、不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴重者出現病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質向軟組織擴展時，可出現殘留的三角形骨膜反應，軟組織的腫脹十分明顯，其中無鈣化影。瘤骨周圍可出現粗細不均、長短不等的放射狀骨針，與骨幹垂直，可有單層線狀骨膜反應。血管造影可出現大量不規則而迂曲的腫瘤血管、動靜脈瘺、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的徵象。
診斷
骨血管肉瘤起病緩慢，症狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，可觸到血管搏動或聽到血管雜音，壓痛明顯，影像學表現為散在不規則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊，血管造影出現大量新生血管叢或池，臨床應考慮本病的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內皮細胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，並有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，則在組織學上即可確診為骨血管肉瘤。
鑑別診斷
治療
1.手術治療
骨血管肉瘤是罕見的高度惡性骨腫瘤，易發生早期轉移，預後不良，一旦確診，在未發現轉移灶時，治療應以手術切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術而無禁忌者，宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。位於脊椎並截癱者，宜儘早手術切除腫瘤椎骨、脊髓減壓，行脊椎內固定術。
2.放射治療
骨血管肉瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對已發現有轉移灶、或病變範圍廣泛、手術切除困難、或難以手術徹底切除的部位或不能耐受手術者，均可施行放療。對手術切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。
3.化學治療
骨血管肉瘤手術後或放療後的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉移而失去手術或放療時機者，仍可進行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質量。
