血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤是一種極罕見的血管病變。Dabska於1969年首次報導。病因尚不明確。腫瘤為低度惡性，但生長緩慢，可長期生存。診斷主要依賴於病理檢查。治療以擴大切除為主。

基本介紹

• 英文名稱：endovascular papillary angioendothelioma
• 就診科室：外科；腫瘤科
• 多發群體：兒童
• 常見發病部位：皮膚和皮下
• 常見症狀：皮內或軟組織內粉色或黑藍色無痛結節，直徑2～3cm。部分皮膚呈瀰漫性腫脹，生長極緩慢

臨床表現

兒童多發，也可見於成人，主要位於皮膚和皮下，其他部位如脾臟、骨、舌、睪丸也有報導。皮內或軟組織內可見粉色或黑藍色無痛結節，直徑為2～3cm。部分皮膚呈瀰漫性腫脹。腫瘤可向周圍淋巴結轉移，生長極為緩慢。

檢查

組織病理：鏡下可見互相吻合的血管，管腔內有乳頭狀皺褶形成，為新生的內皮細胞，後者被覆多層內皮細胞，細胞呈多形性，胞質稀少，核深染，可見核分裂象。腔內可見淋巴細胞。

診斷

主要依賴於病理檢查。

治療

最初研究提示腫瘤具有局部復發和局部淋巴結轉移的傾向，因此在可能的情況下，建議擴大切除。