血管內皮細胞瘤

血管內皮細胞瘤是起源於血管內皮細胞的惡性腫瘤。一般根據其腫瘤組織形態細胞分化程度分為兩級：一是中間型（低度惡性），細胞分化較好，多無轉移；一是血管肉瘤，分化差，高度惡性，轉移率高，死亡率高。兩者均可以有單發和多發的表現。WHO統計：中間型的血管內皮細胞瘤占原發骨腫瘤的0.28%，血管肉瘤占0.23%。

基本介紹

• 就診科室：心外科
• 多發群體：中青年
• 常見病因：尚不明確。
• 常見症狀：患肢腫脹、疼痛、關節活動受限等。
• 傳染性：無

臨床表現

各年齡組均有發病的報導，但主要見於中青年。男女比例基本為1：1。該腫瘤可發生於全身各處骨骼，以長管狀骨多見。多發的病例中下肢長骨更為多見，且右側尤甚。

臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。脊柱部位的腫瘤，還可以引起神經症狀。血管肉瘤一旦出現症狀，病情多發展較快，晚期有局部蔓延，血路轉移。

影像學檢查

X線片上，中間型血管內皮細胞瘤顯示長骨乾骺端片狀或不規則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，松質骨、皮質骨均可累及。骨破壞區內可見殘餘骨小梁，骨膜反應不多見。血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質部分或全部消失，鄰近區有放射狀骨針，並有骨膜反應，有時還有軟組織包塊。血管造影可清晰顯示腫瘤骨內界限及軟組織邊界。腫瘤內有大量迂曲的不規則瘤血管動靜脈瘺。新生紊亂的血管叢在血管肉瘤更為常見。

病理改變

肉眼可見腫瘤質軟，無包膜，充滿血凝塊或海綿樣膠狀血塊。鏡下見腫瘤由增生的毛細血管組成。血管腔多發育不成熟，血管之間有吻合。中間型的腫瘤血管內皮細胞分化尚可，呈圓形或橢圓形，核大略深染，無或有輕度的異型性，分裂像不多見。血管肉瘤鏡下見大量新生毛細血管，內皮細胞呈多層、成堆排列，細胞分化差，核大深染分裂像多見，胞漿清亮或細顆粒狀物質。細胞向間質浸潤，骨小梁很難見到。

鑑別診斷

應與溶骨性骨肉瘤、骨巨細胞瘤、軟骨肉瘤、網狀細胞肉瘤及轉移性腫瘤相鑑別。

治療及預後

主要以手術治療為主。發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可採用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。綜合看來，手術徹底切除瘤體，腫瘤為Ⅰ級的，五年生存率95～100%,Ⅱ級的也能達60～70%。多發性腫瘤可根據情況擬定治療方案，必要時採用截肢術。如遇復發，可再次手術，一般不發生轉移。血管肉瘤，惡性程度高，生長迅速多累及軟組織，發現時許多患者已有轉移。早期病例可採用各種有效的保肢術，晚期則採用截肢或關節離斷術但一般預後很差。五年生存率低於20%。該類腫瘤對放療較敏感，可以作為術前術後的輔助治療。發生於椎體或骨盆的放療意義更大，有報導用放療-手術-放療的方式提高了治癒率，改善了生存質量。