網狀細胞肉瘤是起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤，形態雖與瀰漫性淋巴瘤型網狀細胞肉瘤一致，卻是兩種不同的疾病，網狀細胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病灶，占原發惡性腫瘤的5%。發病年齡以20～30歲為最多，兒童少見，50%的病例關係在40歲以下，也有40歲以上發病的。男女之比為2：1。任何骨骼都可侵犯，但最常見股骨、脛骨和肱骨。1/3發生在膝關節周圍。肱骨約占9%，扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發生。
基本介紹
- 別稱：外皮細胞瘤
- 英文名稱：reticulum cell sarcoma
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：20～30歲人群
- 常見發病部位：股骨、脛骨和肱骨
- 常見病因：起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤
- 常見症狀：局部疼痛，休息不能減
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
在組織學上，難以區別淋巴瘤型網狀細胞肉瘤，甚至是不能區分。主要成分是成片的細胞，核相當大，球形，偶見核仁。容易找到分裂象。有些細胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網狀纖維好像包繞著細胞，網狀纖維嗜銀染色陰性是其特徵。然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維，因此不能單獨依此確診。有些病例瀰漫細胞增生，這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比後者輪廓清晰。但尤文肉瘤缺乏網狀纖維，且胞漿內有糖原以資區別。
臨床表現
主要症狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些患者僅有輕微間歇痛。臨床特點是儘管骨破壞嚴重，全身情況卻依然良好。雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷，可引起嚴重的神經系統功能障礙。但自然史表明其預後遠比瀰漫性網狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向於轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移並不多見，但也確有存在。X線表現沒有特徵性，雖現多樣性。通常主要表現為骨的灶性破壞，無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨，發生穿透性、斑點狀破壞區，相互融合則呈大範圍的溶骨缺損，最後皮質受侵穿破。乾骺端病變比骨幹發生早，皮質有浸蝕或穿孔時，髓質則有更廣泛的浸潤。可見骨膜反應，但不象見於尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變。反應性新生骨可以很明顯，或者腫瘤呈完全破壞灶。
檢查
X線表現沒有特徵性，雖現多樣性，通常主要表現為骨的灶性破壞，無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨，發生穿透性，斑點狀破壞區，相互融合則呈大範圍的溶骨缺損，最後皮質受侵穿破，乾骺端病變比骨幹發生早，皮質有侵襲或穿孔時，髓質則有更廣泛的浸潤，可見骨膜反應，但不象見於尤文肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變。
診斷
在組織學上，應與淋巴瘤型網狀細胞肉瘤相鑑別，主要成分是成片的細胞，核相當大，球形，偶見核仁，容易找到分裂象，有些細胞邊界清楚，銳利，胞漿豐富，白色，核外形可呈鋸齒狀，細胞間的網狀纖維好像包繞著細胞，網狀纖維嗜銀染色陰性是其特徵，然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維，因此不能單獨依此確診。
大體上應與尤文肉瘤相鑑別，有些網狀細胞肉瘤瀰漫細胞增生，這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞，其核通常比尤文肉瘤的大而圓，胞漿也比後者輪廓清晰，但尤文肉瘤缺乏網狀纖維，且胞漿內有糖原以資區別。
治療
骨網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預後為好。一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織，並輔以化療。除腫瘤巨大，對放射治療沒有反應，一般不必採用破壞性手術。由於腦脊膜受累，也有人主張套用預防性的鞘內化療。
