上皮樣血管內皮瘤是起源於內皮細胞介於血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，它是一種少見的、具有特殊形態學表現的血管腫瘤，雖然可原發於肺、骨和肝，但多表現為發生在深部軟組織、伴有疼痛的腫塊。
基本介紹
- 中文名：上皮樣血管內皮瘤
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
該病的病因還不明確，可能與外傷和放療等因素有關。
臨床表現
臨床上無特徵性的症狀與體徵，可表現為局部疼痛性的腫塊，若發生於口腔內牙齦，可出現潰瘍或出血。該病為多灶性血管腫瘤，可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。好發於四肢。皮膚損害常伴發相關骨受累，自覺症狀從無症狀到伴發嚴重灼熱痛。
檢查
1.組織病理檢查可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構，可見細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網狀纖維。免疫組化檢查，第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。
2.顯微鏡顯示腫瘤細胞呈樹突狀和內皮狀，並浸潤竇狀隙和大小不一的肝靜脈。
3.由於纖維化，超聲、CT和MRI顯示伴有包膜退縮、融合周圍組織的肝臟腫塊。增強CT顯示低衰減腫瘤，外周或衰減的改變與充血的邊緣相關。MRI顯示在T2像呈高信號的許多病灶周圍的低信號暈圖。
診斷
1.大多數起源於血管，常為小靜脈，有時為大靜脈或動脈。可能伴有水腫或血栓性靜脈炎的症狀。
2.由“上皮樣”或“組織細胞樣”圓形或略呈梭形的嗜酸性內皮細胞形成短條形、梭狀和實性巢狀結構。腫瘤細胞主要在細胞水平有向內皮細胞分化的證據，形成含有紅細胞的胞質內腔隙，使細胞輪廓扭曲或泡狀膨起。很少形成上皮樣血管瘤中所見的由多細胞構成的血管腔。
3.腫瘤性上皮樣內皮細胞被包埋在獨特的富於硫酸鹽的間質中，間質顏色從淡藍色至深粉色。大的深在性病變中偶見骨化生，有些病例含有明顯的破骨細胞樣巨細胞。
治療
由於上皮樣血管內皮瘤具有臨床惡性表現，因此建議行徹底的病灶手術切除加區域性的淋巴結清掃術。對孤立的軟組織腫塊應行根治性切除並輔助放療。手術無法切除的多發肝臟病變可行肝移植，其他局部治療包括放療及頸動脈化療栓塞。單純的放療和化療不能治癒腫瘤。
