血管內皮瘤是起源於血管內皮細胞的惡性腫瘤，是一種中間型惡性或介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間的交界性腫瘤。根據細胞分化程度一般分為兩級：一是中間型（低度惡性），細胞分化較好，多無轉移；另一種是血管肉瘤，分化差，高度惡性，轉移率高，死亡率高。兩者均可以有單發和多發的表現。
基本介紹
- 中醫病名：血管內皮瘤
- 多發群體：中年人
- 常見發病部位：全身各處骨骼
- 常見病因：外傷或其他刺激
- 常見症狀：患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
少數病例有外傷史，外傷或其他刺激可能為本病的誘發因素。
臨床表現
該腫瘤可發生於全身各處骨骼，以長管狀骨多見。多發的病例中下肢長骨更為多見，且右側尤甚。臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。脊柱部位的腫瘤，還可以引起神經症狀。血管肉瘤一旦出現症狀，病情多發展較快，晚期有局部蔓延，血路轉移。
檢查
1.肉眼所見
皮膚的血管肉瘤常位於真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生於深部肌肉者，瘤體更大。
2.鏡下所見
瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位於膜內，為本瘤的特徵性圖像。
3.X線檢查
往往無特異性，主要表現為溶骨性改變，可局限於骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。
診斷
本病臨床表現及影像學檢查均無特徵性表現，需結合病理學明確診斷。病理上最典型的表現為薄壁的擴張靜脈，管腔中通常可見血栓或靜脈石，靜脈之間還可見成簇梭形細胞。
鑑別診斷
1.海綿狀血管瘤
多見於中年人，多位於肌肉內，呈圓形或類圓形，一般不破壞骨質。
2.神經鞘瘤
多位於肌肉外，多數病變在CT、MRI可顯示囊變區，很少破壞骨質。
治療
主要以手術治療為主。發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可採用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。綜合看來，手術徹底切除瘤體，腫瘤為Ⅰ級的，5年生存率95%～100%,Ⅱ級的腫瘤也能達60%～70%。多發性腫瘤可根據情況擬定治療方案，必要時採用截肢術。如遇復發，可再次手術，一般不發生轉移。血管肉瘤，惡性程度高，生長迅速多累及軟組織，發現時許多患者已有轉移。早期病例可採用各種有效的保肢術，晚期則採用截肢或關節離斷術但一般預後很差。5年生存率低於20%。該類腫瘤對放療較敏感，可以作為術前術後的輔助治療。發生於椎體或骨盆的放療意義更大，有報導用放療-手術-放療的方式提高了治癒率，改善了生存質量。
