急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變是指一種主要發生於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的炎症性疾病。本病病因不明。臨床表現為不同程度的視力減退。本病患者不需治療。
基本介紹
- 英文名稱：acute placoid posterior multifocal pigment epitheliopathy
- 就診科室：眼科
- 常見發病部位：視網膜和脈絡膜
- 常見病因：病因不明，常合併全身疾病
- 常見症狀：不同程度的視力減退，視網膜脫離靜脈擴張、迂曲、靜脈旁滲出、視盤水腫、視盤炎和視神經炎等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
本病病因不明，常合併全身疾病。有的患者結核菌素試驗呈陽性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原（HLA-B7、HLA-DR2）增加者；有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發熱、頭痛、頭暈、肌肉關節疼痛、上呼吸道感染症狀、淋巴結病、腹部不適、丘疹等，這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、B型肝炎病毒、細菌感染等在其發生中起著一定作用；對不同病原體或抗微生物製劑的過敏反應也可能與本病的發病有關。
臨床表現
急性期多在後極部，也可遠至中周部，有灰白或乳酪色扁平病灶，位於視網膜下，形態在白人如鱗片狀，較大；國人則多為不規則形或非正圓形，病變大小不等，可融合在一起，總體病灶較白人為小。1～2周后病變開始逐漸消退，進入瘢痕期，有色素脫失及色素聚積。病變消退時還可不斷有新的病變出現，此起彼伏，可持續數月。病變表面可有視網膜脫離，但很少發生。也可伴有靜脈擴張、迂曲、靜脈旁滲出、視盤水腫、視盤炎和視神經炎。50%的患者玻璃體內有炎性細胞，其程度變異很大，多數輕微；個別患者甚至發生視網膜中央靜脈阻塞。少見的晚期合併症為脈絡膜新生血管膜，是導致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。
患者可伴有多種全身疾病，如結節性紅斑、局限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高、結節病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD皮試陰性等。
檢查
部分患者結核菌素試驗呈明顯陽性，也有HLA抗原（HLA-B7、HLA-DR2）增加者。血常規檢查白細胞計數以排除感染的可能。
1.視野檢查
一些患者有中心暗點或旁中心暗點。
2.螢光素眼底血管造影檢查
螢光素眼底血管造影檢查對本病的診斷有重要意義。在急性期，活動性病變顯示早期弱螢光，中期顯示炎症病變處的持續性弱螢光，晚期可出現強螢光和染色，此種強螢光可持續約30分鐘，是由來自脈絡膜的螢光素彌散至視網膜色素上皮或是螢光素在受損的視網膜色素上皮之間的彌散所致。非活動性病變造影顯示視網膜色素上皮萎縮，脫色素區呈現典型的透見螢光，伴有椒鹽樣斑駁螢光，不伴有螢光素滲漏。
3.吲哚青綠血管造影檢查
活動性病灶顯示早期和晚期弱螢光。在早期弱螢光區的部位，可見大的脈絡膜血管；後期弱螢光損害的邊界清楚，通常呈不規則形。病變癒合後，在早期和晚期同樣顯示脈絡膜弱螢光，但範圍較活動性病變的範圍小，其弱螢光的程度也低於急性期。
4.電生理檢查
視網膜電流圖、眼電圖檢查顯示多數患者無異常改變。個別患者可出現視網膜電流圖和眼電圖的亞正常改變。在疾病恢復後，這些改變可完全消失。
診斷
根據患者的病史及臨床表現，結合臨床試驗和輔助檢查結果，可以確定診斷。
鑑別診斷
1.多灶性脈絡膜炎
2.鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變
年輕女性多見，單眼發病。病前有感冒史。眼底多個散在小白色斑點，可小於50μm，也可大至500μm。一般小於鳥槍彈樣斑點，更小於APMPPE鱗狀灶。病變分布從後極至中周部，集中在後極與視盤周圍，從而引起生理盲點擴大。黃斑中心並可見到顆粒狀色素上皮改變。
常累及雙眼，先後發生。病變從視盤周圍開始，呈慢性匐行性進展，如黃斑受累，則視力嚴重受損。痊癒後形成深層瘢痕，比AMPPPE病變為深。復發見於緊鄰病變邊緣處；AMPPPE病復發則成多灶性，痊癒後可引起散在色素沉著及瘢痕。
併發症
治療
急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變通常不需要治療。一些學者用糖皮質激素治療此病，而另外一些學者則認為此種治療無必要；對合併幼年型慢性關節炎的急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變患者可給予環孢素治療。
預後
急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病，發病後數天～數周開始消退，視力開始改善。約80%的患者視力恢復至0.5或0.5以上，僅 20%的患者視力低於0.5。少數患者出現持續數月～1年的視野缺損。本病可復發，但絕大多數患者病變無復發。
預防
預防感冒可能對部分患者有效。
