多發性易消散性白點綜合徵

基本信息

多發性易消散性白點綜合徵是1984年由Jampol等最先報導的。多見於年輕女性，具有急性發病、病程短暫、視力恢復良好、無全身合併症及明顯的後遺症等特點。一些視網膜色素上皮和(或)脈絡膜的炎症性疾病，如急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變點狀內層脈絡膜病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合徵等均可表現為白點狀眼底改變但這些類型不屬於多發性易消散性白點綜合徵的範疇。

流行病學

MEWDS多見於青年，平均年齡29歲，發病的年齡範圍在10～67歲。女性多見，約占78.6%。此病多累及單眼，少數患者可出現雙眼受累，但雙眼病變是不同步的。單眼發病約占87.3%文獻以歐美病例為多，但日本、東南亞及中國亦有報導。

病因

可能與病毒感染及自身免疫疾病有關。

發病機制

有關其發病機制尚不完全清楚。有人認為感染因素可能與其發病有關，也有人認為感染可能是一種誘因，通過引起組織損傷、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊亂等機制，最終引起自身免疫反應引起多發性易消散性白點綜合徵之類的疾病。

臨床表現

大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感，部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可為1.0～0.05，但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶，位於視網膜的深層及RPE，多分布在血管弓附近的後極部和黃斑周圍但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏典型的病灶為近似圓形，大小不等，為100～500μm色淡且邊界模糊，極似低功率雷射在視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒部分病例視盤邊界不清，在急性期可見玻璃體有少量細胞，少數病例可見血管白鞘形成。

眼底螢光素血管造影的早期可見相應於白點病灶的簇狀強螢光斑，後期可見病灶螢光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常，但在10min之後的造影后期可見無螢光暗點。在眼底鏡下和螢光素血管造影時不易察覺的病灶，此時明顯可見。無螢光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病灶，視盤可見環形的弱螢光區圍繞

視野檢查可呈多種形態的改變，生理盲點擴大最為常見尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱螢光的病例。另外可見弓形暗點旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應電位的振幅降低，多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現EOG檢查結果也可呈現異常。

大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內消失，螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復，視力多在3～10周內恢復至發病前水平，但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後，眼底多不出現瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。

併發症：此病的併發症少見，偶爾可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。

病例

患者女，四十歲，教師。主訴“自三天前開始右眼右下方視野有閃光和水紋波動樣感覺”，視力無明顯改變，無眼痛或其它眼部不適。患者近視戴鏡多年，近兩周來勞累，曾有輕微感冒症狀。發病季節：初冬。眼科檢查：視力雙眼矯正1.0，右眼前節無異常，瞳孔雙側等大等圓、對光反射對稱。右眼玻璃體無明顯混濁，後極部視網膜有數個1/4PD大小形狀類圓形的淡黃色病灶，鼻上方近赤道部視網膜可見5-7個1/4PD大小灰白色圓點狀病灶，邊界清晰，病灶間隔視網膜色澤正常。視盤邊界清晰，大的顳側弧，中心反光點清晰。左眼底未見異常。約螢光素眼底血管造影檢查。

根據病史及眼部表現、螢光素眼底血管造影檢查，診斷為“多發性易消散性白點綜合徵”。向患者解釋病情後，給予三磷酸腺苷片、肌苷片、維生素C片、維生素B片等口服支持治療。造影后一周回訪症狀有所減輕，第二周、第四周回訪閃光感、水紋波動感、視物變暗等症狀漸消失，視力恢復。隨訪一年半無復發。

診斷

此病的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料，螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助，特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。

鑑別診斷：

1.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見於年輕患者臨床也具有視力在短暫的下降後迅速恢複眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退，並伴有視盤炎和玻璃體的炎症表現等特徵但APMPPE多為雙眼發病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，螢光素血管造影早期為遮蔽螢光，後期為強螢光。

2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎 是RPE-脈絡膜炎性疾病，也多見於健康的近視女性，常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎症，其病灶通常較為濃厚並可散布於周邊部，炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢，常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。

3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎 為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤，多見於老年人且雙眼發病，螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯，病灶早期為遮蔽螢光，後期為輕微強螢光。

4.急性視網膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis) 同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環，螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。

檢查

可進行循環免疫複合物、IgG、IgMIgA、ANA等檢查了解病人的免疫狀態,HLA-B51檢查對該病診斷具有參考價值

其它輔助檢查：

1.螢光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查 可發現疾病急性期的白點狀病灶，呈斑狀強螢光或點狀強螢光，點狀強螢光常排列成花環狀後期視網膜色素上皮和視盤染色，偶爾可看到視盤和視網膜毛細血管滲漏，少數患者因點狀視網膜色素上皮脫失而出現窗樣缺損。疾病活動期吲哚青綠血管造影檢查在動、靜脈期無改變提示脈絡膜大血管未受累；約在10min則顯示後極部至中周部有多發性小圓形弱螢光點，發現的病變數目遠大於螢光素眼底血管造影發現的病變數目，表明此病不僅累及視網膜色素上皮和光感受器，尚可累及脈絡膜毛細血管或毛細血管前動脈；在病變趨於消退或已消退時，造影顯示的弱螢光點變小或消失。

2.視野檢查 可發現生理盲點擴大中心暗點或弓形暗點，有時視野缺損範圍較大，與檢眼鏡下發現的病變不相一致。

3.眼電生理檢查 在疾病的急性期，視網膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低早期感受器電位再生時間延長，這些改變提示病變位於光感受器-視網膜色素上皮-Bruch膜複合體水平。如患者有視盤腫脹，可出現眼電圖的波幅降低和潛伏期延長。

治療

MEWDS為自限性疾病，一般無需治療，視力多可恢復。少數病例可見復發即可為原患眼復發，也可發生於對側眼復發的次數也不盡相同。儘管出現復發，但視力多恢復良好

預後

儘管出現復發的情況，但多數患者視力可能恢復至發病前的水平。