匐行性脈絡膜萎縮又稱盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變，是眼底後極部脈絡膜毛細血管及視網膜色素上皮（RPE）的一種慢性復發性疾病。主要的自覺症狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決於病變的部位、大小。如未累及後極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。
基本介紹
- 別稱：盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變
- 就診科室：眼科
- 常見發病部位：眼
- 常見病因：可能致病因素有感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等
- 常見症狀：視力減退，眼前黑影
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為可能屬於原發性脈絡膜萎縮，Yanaff認為則是一種營養不良。
臨床表現
1.視功能改變
主要的自覺症狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決於病變的部位、大小。如未累及後極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。
2.眼底改變
（1）急性期 初期主要眼底特徵是在後極部視網膜血管下有多發、邊界不清、大片狀黃白色、不規則病灶，呈地圖樣形態。以視盤為中心向黃斑部及赤道部擴展。病灶可反覆再發，在急性病灶中夾雜視網膜脈絡膜萎縮灶，病灶周圍有黃白色進行邊緣，並向病灶周圍正常視網膜血管下深層組織侵犯，呈匐行狀改變。病灶淺面的視網膜水腫，視網膜血管充盈擴張。視盤水腫。
（2）亞急性期 發病6～12個月後，RPE和視網膜水腫消退，視網膜下黃白色滲出物吸收。病損區的視網膜色素上皮及脈絡膜的毛細血管破壞，為灰棕色瘢痕組織代替，病變區及邊緣有色素脫失和沉著。瘢痕可為孤立性；也可融合成地圖狀。陳舊性的病灶區脈絡膜大血管暴露，萎縮區的邊界清楚，與正常眼底有明顯的界限。視網膜下可出現新生血管。病變有時停止一段時期，以後又活動進展。
（3）慢性期 病變停止進展完全萎縮，為RPE和脈絡膜毛細血管萎縮，形成視網膜下瘢痕，並常見到其中的大脈絡膜血管。病變有清楚邊界，每個病灶在病變過程中多是同樣大小，無炎症反應，無視網膜下新生血管和RPE脫離。
檢查
組織病理學：病灶處脈絡膜與視網膜分離，均有顯著水腫，組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。
1.眼底螢光血管造影
早期病變活動時，動脈期病變區呈現弱螢光，但弱螢光的邊緣部分顯示強螢光。造影晚期病變區組織著色，出現強螢光。視盤毛細血管擴張並有螢光滲漏，視網膜靜脈充盈。管壁增厚，並有滲漏。
2.吲哚青綠血管造影
在本病急性期造影各期顯示明顯的持續性弱螢光，晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動性炎症區域外可看到局灶性的強螢光區。在亞急性期，脈絡膜大、中血管在病損內可見，脈絡膜毛細血管和較小的脈絡膜血管持續性充盈延遲或無灌注，晚期可見病損區內的普遍染色和強螢光。在慢性期，由於炎症後陳舊性RPE和脈絡膜毛細血管萎縮的發生，在早期充盈期造影顯示脈絡膜充盈延遲或不充盈。隨著RPE和內層脈絡膜的喪失，可見弱螢光。當存在脈絡膜新生血管時，可見到新生血管的強螢光。
診斷
主要是根據眼底的表現和眼底螢光血管造影所見，早期病灶區為弱螢光，邊緣為強螢光的“中黑外亮”特徵，且病變區呈地圖狀不規則分布。
