心內膜彈性纖維增生症

病因

本病可能為宮內感染髮生胎兒心內膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下幾種看法：

1.病毒感染

胎兒期或出生後病毒感染引起心肌炎症反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多症病毒感染與本病有關。曾從心內膜彈力纖維增生症死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒，組織學上也見到心肌炎的改變。有人於雞胚中接種腮腺炎病毒，孵出的雞發生心內膜彈力纖維增生症。孕婦於妊娠早期患腮腺炎，出生之嬰兒可發生本病。也有人報告傳染性單核細胞增多症引起的瀰漫性心肌炎可發展為心內膜彈力纖維增生症。此外，從間質性心肌炎和心內膜彈力纖維增生症死亡病例的病理檢查中發現兩者的病理改變常共同存在，而且病程短者心肌炎改變明顯，心內膜彈力纖維增生不顯著；病程較長，從發病至死亡超過4個月者，心肌炎的改變輕微，心內膜彈力纖維增生顯著，故認為心肌炎與心內膜彈力纖維增生症可能為同一疾病的不同時期表現，心肌炎為心內膜彈力纖維增生症的前身。

2.其他因素

如宮內缺氧致心內膜發育障礙。遺傳因素，9%病例呈家族性發病，認為本病系常染色體遺傳。

2/3病兒的發病年齡都在1歲以內。新生兒期發病者較少，偶有在宮內即發生心力衰竭者，出生後數小時即死亡。臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。

1.一般症狀

可按照症狀的輕重緩急，發為三型：

（1）爆發型 起病急驟，突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在喘鳴音或乾性囉音，肝臟腫大，還可見水腫，均系充血性心力衰竭的體徵。少數患兒呈現心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。此型病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。

（2）急性型 起病也較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴髮型者急劇，常並發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性囉音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。

（3）慢性型 發病稍緩慢，年齡多在6個月以上。症狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反覆發作心力衰竭而死亡。

大部分病兒屬於急性型。慢性型約占1/3。

2.體徵

心臟呈中度以上擴大，在慢性患兒可見心前區隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數病兒因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。

1.X線檢查

以左心室增大為主，心影普遍增大，近似主動脈型心影。在透視下見左心緣搏動減弱，特別是在左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺淤血明顯。