復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

復發性皮膚壞死性嗜酸性粒細胞血管炎是以全身性紅色丘疹、出血性丘疹、風團性斑塊為特點的一種皮膚血管炎，偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰，可伴血管性水腫、口腔黏膜炎、牙齦炎、全禿等。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：血管
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：全身性紅色丘疹、出血性丘疹、黏膜炎、牙齦炎、全禿等

病因及發病機制

本病病因尚不明確。發病機制是嗜酸性粒細胞在血管內皮細胞黏附因子、整合素及細胞間黏附因子的趨化作用下，釋放IL-5、C4、血小板激活因子等，使血管通透性增加，最終導致壞死性血管炎的病理改變。

臨床表現

臨床表現為全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。自覺瘙癢，無全身症狀。病程長，呈慢性復發過程。

組織病理

病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死，真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。

輔助檢查

1.嗜酸性粒細胞絕對計數增高，血沉加快，血清中主要基本蛋白（MBP）增高（正常值<600μg/L），IgE、IgA、IgM增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸性粒細胞在患者血清中生存時間延長。

2.組織病理：病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死，真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。

治療

糖皮質激素具有很好的效果，也可合併免疫抑制劑治療。局部外用糖皮質激素，聯合抗組胺藥物治療可獲輕度改善。