簡介,症狀與診斷,
簡介
過敏性肉芽腫也叫過敏性肉芽腫性血管炎。是一種以肺內及系統性小血管炎症、血管外肉芽腫及高嗜酸粒細胞血症為特點的一種自身免疫性肉芽腫性血管炎，是以哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管外肉芽腫形成為特徵的血管炎性疾病。病變主要累及中小動脈，最早在1951年Churg和Strauss將這一組疾病命名為過敏性血管炎和肉芽腫病(allergic angiitis and granulomatosis)。他們認為過敏因素在該病的發生過程中起重要作用。首次將此病從PAN中鑑別開來，並提出本病可看作是PAN與韋格內肉芽腫的中間型，或為呂弗硫綜合徵與韋格內肉芽腫的中間型。
症狀與診斷
本病是一種少見的系統性風濕病，常為發作性，可兩三個月至數年發作1次，急性發作期患者可有發熱，貧血，消瘦，全身不適和食欲不振，有時發熱可呈稽留熱或弛張熱，部分患者伴有關節炎或關節痛，但幾乎所有的患者均以肺部症狀為主要臨床表現，Churg-Strauss綜合徵的主要表現見表1。
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1.疾病的分期 Lanham等將Churg-Strauss綜合徵的發生髮展分為3個階段：①第一階段為前驅期，可持續數年(一般都在10年以上，有時可長達30年)，主要表現為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘，②第二階段以外周血中嗜酸性粒細胞增多和受累組織的嗜酸性粒細胞浸潤為特徵，臨床上常表現為慢性嗜酸性粒細胞性肺炎或嗜酸性粒細胞性胃腸炎，病變可持續數年，緩解和復發常交替出現，③第三階段為系統性血管炎期，臨床上並非每個病例的發展都符合這種分期順序，一般而言，系統性血管炎在哮喘發作數年(平均約3年)後出現，哮喘出現後很快就出現血管炎者預後較差。
2.呼吸系統表現
(1)過敏性鼻炎：過敏性鼻炎見於大多數患者，是Churg-Strauss綜合徵最常見的初發症狀，另外，常同時伴有反覆發作的鼻竇炎，副鼻竇炎和鼻息肉，主要症狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物，息肉嚴重時可阻礙呼吸，鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結痂，鼻黏膜活檢常見肉芽腫，常伴嗜酸性粒細胞浸潤，但血管炎少見。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss綜合徵最主要和最突出的臨床表現之一，幾乎見於所有患者，與普通的哮喘相比，一般發病年齡較大，常在35歲以後開始出現，在血管炎出現以前，哮喘一般症狀較重且發作頻繁，但血管炎出現以後哮喘反而可得到緩解，哮喘發作的嚴重程度與系統性血管炎的損害程度無明顯的相關性。
(3)肺部浸潤：肺部的浸潤性病變一般出現在疾病的第二階段，可同時伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多，與嗜酸性粒細胞性肺炎的臨床表現很相似，肺內浸潤在放射學上的表現是多樣性的，常較為短暫，可迅速消失，呈斑片狀，邊緣不整齊，瀰漫性分布，無肺葉或肺段分布特點等，有時也可見有肺間質的浸潤和雙側瀰漫性結節性浸潤，但很少形成空洞，有25%～50%的患者有胸膜的浸潤，表現為胸腔積液和胸膜摩擦音，但一般出現較晚，有時也可見有肺門淋巴結腫大。
3.皮膚的表現 約2/3的患者有皮膚的損害，這也反映了變應性肉芽腫以小血管受累為主的特徵，主要表現為各種皮疹，例如類似於多形紅斑的紅斑丘疹性皮疹，出血性皮疹(瘀點或瘀斑)，有一半左右的患者可出現皮膚的紫癜，皮疹多見於四肢，尤其是肘部伸側，其次是指(趾)處，30%的患者可出現皮下結節，好發於頭皮及四肢末端，它與其他疾病中出現的結節有所不同，組織病理學改變有特異性，常表現為Churg-Strauss綜合徵典型病例改變，皮膚的網狀青斑也多見。
4.神經系統表現 Churg-Strauss綜合徵的神經系統表現以外周神經受累為主，常表現為多發性單神經炎，發生率為63%～75%，運動和感覺異常的症狀為非對稱性的，主要見於下肢，特別是坐骨神經和它的腓側和脛側分支受累最常見，橈神經，尺神經和正中神經一般較少累及，多發性單神經炎不經治療也可逐漸恢復，經治療後可完全恢復而不留後遺症，在疾病晚期出現的外周神經受累，感覺異常比運動障礙更常見，本病較少累及中樞神經系統，最常見的腦神經病變是缺血性視神經炎。
5.心臟表現 變應性肉芽腫常有心臟的受累，也是引起死亡的主要原因之一，可表現為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等，Lanham等報導有50%的患者可有心電圖的異常，25%的患者可發展出現充血性心力衰竭，病理學主要表現為肉芽腫形成和冠狀動脈血管炎。
6.消化系統表現 有17%～62%的變應性肉芽腫患者可出現消化道症狀，包括腹痛，腹瀉和胃腸道出血，其發生的機制可能是由於腸系膜血管炎(較常見)和腸壁的嗜酸性粒細胞浸潤(較少見)，大量嗜酸性粒細胞浸潤可表現為嗜酸性粒細胞性胃腸炎，部分患者黏膜下嗜酸性粒細胞浸潤同時伴肉芽腫形成，可出現結節性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻，嗜酸性粒細胞還可侵犯漿膜，引起腹膜炎，表現為腹水，內含大量嗜酸性粒細胞，有一定的特徵性，結腸受累少見，表現為以回盲部和降結腸為主的多發性潰瘍，病變侵犯肝臟或大網膜時常形成腹部包塊。
7.腎臟表現 約16%～80%的患者有腎臟受累，變應性肉芽腫腎臟的損傷相對較輕，臨床上主要表現為鏡下血尿和(或)蛋白尿，有時可自行消退，但少數也可發展為嚴重腎功能不全而需要透析治療，變應性肉芽腫的腎臟病理主要表現為局灶節段性壞死性腎小球腎炎，可有新月體形成，其他的表現還有腎的血管炎，腎間質的嗜酸性粒細胞浸潤和肉芽腫形成。
8.關節和肌肉表現 有20%～51%的患者有多關節痛和關節炎，關節炎一般在血管炎期出現，任何部位的關節均可受累，表現為遊走性關節痛，肌痛也很常見，主要位於小腿部肌肉，呈痙攣性痛，腓腸肌痙攣性疼痛往往是變應性肉芽腫血管炎期早期表現之一。
AG的診斷通常要依照典型的臨床和實驗室資料來判斷，中年以後發病的哮喘史數年，或哮喘伴過敏性鼻炎和高嗜酸粒細胞血症，多發性單神經炎，肺部浸潤，心臟損傷，腓腸肌疼痛或痙攣，以及皮膚改變的臨床表現，診斷本病一般不難。
Lanham等提出：有反覆哮喘病史數年，外周血嗜酸粒細胞≥1.5×109/L;系統性血管炎累及兩個或兩個以上的肺外器官;血沉增高，ANCA陽性;活組織檢查有大量的嗜酸粒細胞浸潤，即可肯定本病。
1.1990年美國風濕病學會AG分類標準(表2)，其敏感性為85%，特異性為99.7%，我們通過套用，認為此標準適用於臨床。
符合上述6條標準中的4條或4條以上者，即可診斷為CSS。
2.診斷標準
(1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時有瀰漫性高音調囉音。
(2)嗜酸粒細胞增多，大於白細胞分類計數的10%。
(3)單發性或多發性神經病變：系統性血管炎所致的單神經病變，多發單神經變或多神經病變(即手套/襪套樣分布)。
(4)非固定性肺內浸潤，X線片上出現由系統性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。
(5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史，X線片上鼻旁竇模糊。
(6)血管外嗜酸粒細胞浸潤：病理示動脈，微動脈，微靜脈外周有嗜酸粒細胞浸潤。
具備以上6項標準的4條或4條以上即可診斷。
至今為止，變應性肉芽腫的診斷主要還是依據臨床和病理相結合，患者大多數在中年發病，常已有數年的哮喘病史，除哮喘以外，如有過敏性鼻炎和嗜酸性粒細胞增多，以及其他的系統性病變如單發性或多發性單神經炎，肺浸潤，心肌病變等應考慮Churg-Strauss綜合徵的可能，如果有哮喘，嗜酸性粒細胞增多及多發性單神經炎等症狀，同時血清中有高滴度的抗髓過氧化物酶抗體或核周型抗中性粒細胞胞漿抗體存在則高度提示Churg-Strauss綜合徵的診斷。
