庫欣病

庫欣病(Cushing’s Disease)在激素分泌性垂體腺瘤中占5%～10%，是垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生，分泌過多ACTH，引起腎上腺皮質增生，產生皮質醇增多症，導致一系列物質代謝紊亂和病理變化，臨床上表現為庫欣綜合徵(Cushing’s Syndrome)，存在下丘腦-垂體-腎上腺軸機能紊亂，是一種耗竭性疾病，極少自行緩解，若不及時診治，病死率高。

基本介紹

• 西醫學名：庫欣病
• 英文名稱：Cushing’s Disease
• 主要症狀：庫欣綜合徵
• 主要病因：體細胞的單克隆突變

概念

庫欣綜合徵可分ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類。

病因

近年來主要觀點為大多數垂體腺瘤是由於體細胞的單克隆突變所引起。

臨床表現

主要為垂體ACTH依賴性庫欣綜合徵。病程數月至10年不等，平均3～4年，多為青壯年，女性多於男性。脂肪代謝紊亂和分布異常，體重指數超重(>0.24)者達80%以上，呈明顯的向心性肥胖；滿月臉，水牛背，鎖骨上脂肪墊，脂肪還堆積在軀幹的胸、腹、臀部，四肢相對瘦小，動脈粥樣硬化。

庫欣病病人的面部及軀體改變：

皮膚菲薄，毛細血管擴張，呈現多血質。出現紫紋，多見於腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛細血管脆性增加，易出現紫癜。骨質疏鬆，腰背跳痛，易致病理性脊柱壓縮性骨折和肋骨骨折。肌無力，肌萎縮。傷口不易癒合及易感染。

性腺功能影響：

過多皮質醇抑制垂體促性腺激素，多數女性性慾減退，月經稀少，閉經，溢乳，不孕。約20%男性性慾減退陽萎，精子減少，睪丸萎縮。繼發於過多ACTH刺激腎上腺男性素增加可出現痤瘡(多見於面部、前胸後背)，女性體毛增多，長鬍須，喉結增大。

電解質代謝紊亂：

少數病人因過多ACTH致鹽皮質醇增加，出現低血鉀、低氯、高血鈉，嚴重者可致低鉀性鹼中毒，需急診處理。

其他：

可出現胰島素抵抗和糖耐量低減，高血壓，皮膚黑色素沉著等。有的精神異常，以憂鬱症多見，亦有欣快、情緒激動、甚至狂躁等。青春期前發病者會嚴重影響生長發育，以矮胖多見。晚期常因並發心血管病、腦血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。

垂體ACTH腺瘤向鞍上發展壓迫視神經、視交叉，可呈現視力減退，視野缺損和視經萎縮，腫瘤壓迫或侵蝕海綿竇者可出現顱神經麻痹。

內分泌學檢查

內分泌學檢查對庫欣綜合徵及其病因的診斷和鑑別診斷的意義尤為重要。CT或MRI陰性，並不能排除垂體微腺瘤的存在。

對疑診ACTH腺瘤病人可測定血漿ACTH(正常人上午8～10時平均值為22pg/m1，晚10～11時為9.6pg/m1)，ACTH很不穩定，進入血漿中很快分解，含量甚微；測血漿皮質醇(正常值為20～30/ug%)；測尿游離皮質醇(UFC)(正常值為20-80ug/24小時)，>100ug有診斷意義。

治療

1)手術治療：一旦垂體ACTH依賴性庫欣綜合徵即庫欣病診斷成立，要達到治癒而不造成永久性腎上腺功能和其他垂體功能不足，其理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤。

垂體ACTH腺瘤術後可降低血漿ACTH和皮質醇及尿游離皮質醇(UFC)，從而恢復改善臨床症狀體徵。

2)放射治療：照射時若沒有對準病灶可引起視交叉、下丘腦等重要鄰近中樞的破壞。尚不能完全避免放射性壞死和垂體功能衰竭。所以放射治療還不夠理想，一般多用作輔助治療(腎上腺或垂體術後)。

3)藥物治療：尚不理想，可分作用於腎上腺和中樞兩大類藥物。