年型類風濕性關節炎

概述

幼年型類風濕關節炎（juvenile rhe-umatoid arthritis，JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，並伴有全身多系統的受累，包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱，其全身症狀較關節症狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。本病臨床表現差異較大，可分為不同類型，故命名眾多，如Still病（1897），幼年類風濕病反覆高熱型（W issler Fanconi綜合徵），幼年慢性關節炎（juvenile chronic arthritis,JCA），幼年類風濕病（juvenile rheumatoiddisease）及幼年型關節炎（juvenile arthritis，JA）等。

病因

至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物（細菌、支原體、病毒等）感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放，引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發病機理。

今年來發現少關節炎型病兒中與組織相容性抗原HLA B27相關，認為染色體基因遺傳起一定作用。

臨床表現

本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型（表17-5），對治療及預後有指導意義。

發展趨向

幼年類風濕在隨著患者成長的過程中，會發展成為其他類型的病症，因此，家長需要格外小心。

1、成人類風濕。

2、強直性脊柱炎。

3、still綜合症。

4、結締組織病。

5、類風濕與強直性脊柱炎結合。