年型類風濕性關節炎

概述,病因,臨床表現,發展趨向,

概述

幼年型類風濕關節炎(juvenile rhe-umatoid arthritis,JRA)是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身症狀較關節症狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。本病臨床表現差異較大,可分為不同類型,故命名眾多,如Still病(1897),幼年類風濕病反覆高熱型(W issler Fanconi綜合徵),幼年慢性關節炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年類風濕病(juvenile rheumatoiddisease)及幼年型關節炎(juvenile arthritis,JA)等。

病因

至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應,造成結締組織損傷。可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子,它是一種巨球蛋白,即沉澱係數為19S的IgM,能與變性的IgG相互反應,形成免疫複合物,沉積於關節滑膜或血管壁,通過補體系統的激活,和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放,引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降,IgM、IgG及免疫複合物增高,提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多;白細胞介素IL-1增多,而IL-2減少。也參與發病機理。
今年來發現少關節炎型病兒中與組織相容性抗原HLA B27相關,認為染色體基因遺傳起一定作用。

臨床表現

本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現,可分三型(表17-5),對治療及預後有指導意義。

發展趨向

幼年類風濕在隨著患者成長的過程中,會發展成為其他類型的病症,因此,家長需要格外小心。
1、成人類風濕。
2、強直性脊柱炎。
3、still綜合症。
4、結締組織病。
5、類風濕與強直性脊柱炎結合。

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