小兒類風濕病

幼年型類風濕關節炎（JRA），是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，並伴有全身多系統的受累，也是造成小兒 致殘和失明的首要原因。

年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱。其全身症狀較關節症狀更為顯著，年長兒或成年患者較多限於關節症狀。本病臨床表現差異較大，可分為不同類型，故命名眾多，如Still’s病、幼年慢性關節炎（JCA）、幼年型關節炎（JA）等。

病因

病因至今尚不明確。一般認為本病的病因可能與以下兩個因素有關，即免疫遺傳的易感性和外源性，推出為環境因素的激發所引起。

臨床表現

1.發熱

多數為緩慢發生，少數突然出現，可為不規則低熱，也可為持續性高熱或間歇性高熱。發熱經數周至數月後可自行緩解，但易反覆發生。

2.皮疹

發熱期間約有1/5的患兒出現皮疹，其形態不一，多數為細小的斑丘疹，少數呈現結節性紅斑中心暗淡的環形紅斑，可遍及全身，偶有癢感。皮疹往往很快消失，但隨著發熱又可出現。

3.關節腫痛

這是主要的症狀，常發生在發熱後數周或數月，初常先侵犯膝、踝關節，以後可發展到腕、肘、肩、頸椎等關節。多為兩側對稱性，部分患兒呈遊走性。此外，有的患兒還可伴發貧血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎等。

檢查

1.類風濕因子測定

類風濕因子是機體針對自身的變性IgG而生成的自身免疫性抗體，這些抗體還包括IgA、IgM、IgG等免疫球蛋白。目前臨床使用的測定方法都是測定IgG類風濕因子，而一部分類風濕關節炎病人的血清中存在的IgG、IgA類風濕因子，不能用目前的方法測出，因此部分類風濕關節炎的病人，其類風濕因子始終保持陰性。類風濕因子的效價與病程的進展和治癒有一定的相關性，因此，臨床上會把類風濕因子作為臨床觀察治療效果的重要指標。但類風濕因子不是類風濕關節炎的特異性血清學診斷方法。

2.紅細胞沉降率（ESR）

紅細胞沉降率又叫血沉。血沉增快是因為血漿內大而不對稱的分子如纖維蛋白原、口球蛋白等的增加，加速了紅細胞的沉降。它是測試風濕病和關節炎變活動程度的比較可靠的方法。

3.C反應蛋白（CRlP）

c反應蛋白大多增高。

4.血清免疫球蛋白的測定

免疫球蛋白是具有抗體活性、結核相類似的一組血清球蛋白。可分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在急慢性炎症時，多種球蛋白均增加，定量測定IgG、IgA、IgM有助於診斷和療效分析。

5.抗核抗體

少數病例抗核抗體陽性。

6.關節滑膜液檢查

白細胞計數可達5～8×109/L，補體正常或降低。

7.關節X線檢查

早期表現為關節附近軟組織腫脹、骨質疏鬆和骨膜炎。

8.CT、MRI、高解析度超音波檢查及放射性核素掃描。

診斷

本病的診斷主要依靠臨床表現，凡全身症狀或關節炎症狀持續6周以上，能排除其他疾病者即應考慮為本病。

鑑別診斷

早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血症、化膿性關節炎、結核病、白血病及惡性腫瘤、創傷性關節炎、病毒性關節炎相鑑別，另外尚應與風濕熱、系統性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑑別。

治療

治療的目的為減輕症狀，保持關節功能和防止關節畸形，由於病程較長，治療需要長期進行，這就需要患兒及家長密切配合。

1.一般治療

應及早採用綜合療法。注意休息，適當營養。採用理療，急性期要進行溫水浴，因溫水治療能減輕疼痛。進行體育療法，活動鍛鍊應循序漸進，先被動活動，然後主動活動。要避免過度疲勞而加重關節疼痛。

2.藥物治療

（1）非甾體類抗炎藥 首選阿司匹林，治療無效或不能耐受，換用其他非類固醇抗炎藥（痛滅定、萘普生、布洛芬、消炎痛、雙氯芬酸鈉）。療程長，症狀控制後仍須維持至少半年。

（2）緩解病情抗風濕藥 本類藥物作用緩慢，常需數月至半年才能生效，且毒性較大，故僅適用於經非類固醇藥治療病情長期未能控制，已有關節骨質破壞的患兒。金製劑、青黴胺、羥氯喹、柳氮磺胺吡啶。

（3）腎上腺皮質激素 必須嚴格掌握適應證：1）多關節型 對非甾體類抗炎藥和病情緩解抗風濕藥物未能控制的嚴重病兒加用小劑量潑尼松。2）全身型 若發熱和關節未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時，可加服潑尼松。3）少關節型 一般不主張使用激素全身治療。4）虹膜睫狀體炎 輕者可用擴瞳劑及激素類眼藥水滴眼。對嚴重影響視力患者，除局部注射激素外，需加用潑尼松每日口服，繼以隔日頓服。

（4）免疫抑制劑 全身症狀嚴重及進展性關節炎患者，對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效，可試用免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、環孢黴素A。

（5）其他藥物 近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎，取得一定效果。

3．矯正手術

為減少粘連性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危險，可進行腱鞘切除術。滑膜肥厚、關節疼痛而至關節活動受限者可行滑膜切除術。對嚴重髖和膝關節受累的患兒，至青春後期，骨骼生長發育停止後，可行關節置換術。

預後

本病可遷延多年，常常急性發作與緩解交替出現，但大多數患兒到成年期自行緩解。