全身型幼兒類風濕,是一種較為常見的全身結締組織病,其主要臨床症狀為較長期不規律的發熱,及大、中、小關節腫痛(特別是指趾小關節),日久可生成關節畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴結腫大、貧血和自細胞增高等。患兒的年齡愈小,其臨床病狀愈偏於全身病狀,年長病兒或成年患者則較多限於關節症狀。所以,在兒科常稱為類風濕病,這比之前用的"類風濕性關節炎,名稱比較全面。
全身型幼兒類風濕可發生在各個年齡段,但以2~4歲和8~10歲病發最多。女多於男。
小兒類風濕病與成人慢性類風濕性關節炎之間仍寄生著較多的區別。如口有較多的全身表現(弛張熱,皮疹,肝脾簽腳戒淋巴結腫大,白細胞總數顯著變多等),而關節病變較輕,偶有伴發虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等症;另一角度小兒皮下結節較為少見,類風濕因子陽性率較低。
2、患兒多有程度各異的肝、脾、淋巴結腫大。個別病例會有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
3、全身症狀輕微,唯有低熱、無力、食慾降低、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結腫大。個別患兒於關節附近有皮下結節。類風濕因子可為陽性。
至今不完全明了,通常以為與變態反應甚至自身免疫有關。可能是因病毒,支原體或其他病原的持續感染,使本身的lgG發生變性成為抗原,刺激機體產生所謂類風濕因子抗體,這種抗體屬於IgM類。血清中一個分子的類風濕因子與5個自身抗原IgG結合生成一種複合物,這種複合物具有抗原抗體反應的全部特徵,沉澱在全身組織中,尤其是關節、滑膜,之後激活補體,吸引中性粒細胞並釋放其溶酶體中的酶(蛋白分解酶),引發血管基底膜以及鄰諒估斷近組織包括關節滑膜的傷害。
本病的病理變化主要發生於關節,但也可以涉及其他位置的結締組織。關節內滑膜首先受侵,早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤,繼而滑膜增厚呈絨毛狀,最終生成肉芽組織。關節周圍軟組織亦腫脹。炎症繼續發展,肉芽組織從關節軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展,最終將軟骨面覆蓋,遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養,所以,軟骨表面發生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內也有淋巴細胞浸潤和肉芽組織生成,將軟骨剝脫。最終軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化,使上下關節融合而強直。關節附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏鬆,肌肉萎縮,關節囊和韌帶也可以被肉芽組織侵襲,引發關節脫位。 另外還可看見皮下結節、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。
常見於幼兒,男女均可得病。主要症狀為發熱、皮疹,關節炎和其他臟器受累的特徵。發熱呈弛張熱型,一日內可表現出一次或兩次高峰,高熱可達40℃之上,每天波動可達3~4℃,發熱前可伴有寒戰。發熱期間病情較嚴重,熱退後患兒通常情況下轉佳。發熱可持續數周或數月,常自然緩解,但易復發。發熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性宙請,為散在的大小不等的紅斑,偶可融合成片,或呈環形紅斑,皮疹出現時間短暫,易復發,以軀幹常見,也可以見於四肢甚至手掌和足底。關節炎症狀通常較輕,臘煮腿凶多表現在多關節受累,也有全無關節病狀。
此型表現類似成人型類風濕性關節炎,開始僅1~2個關節受累,早期為遊走性,漸漸成為固定性對稱性多關節炎。主要侵犯小關節為本型的特點,近端指間關節最常發病,其次為掌指、趾關節,大關節也可以累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,尤其是頸椎等關節。本型起病多緩慢,個別發病急驟。病初局部酸痛、晨僵,之後關節腫脹,熱,痛,漸漸變成梭形,活動受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。個別病例只痛不腫或腫而不痛。關節附近的肌肉痙攣,繼而發生萎縮,終至病變關節變形而發生畸形和強直,關節變形常見於發病半年至一年之久,此時疼痛即減輕。若身體其它位置如頸椎關節受累可引發頸項疼痛及強直,顳頜關節受累常引發咀嚼障礙。
僅個別關節受累(常為一個),主要累及大關節如膝、踝、肘等處。關節可呈慢性炎症過程或反覆發生,但很少引良墊酷故發關節活動嚴重受限。本型中個別病例在關節受累的同時達台設或之後會有虹膜睫狀體炎,有時成為本型的首發病狀。
患兒如有長期持續的對稱性多關節炎,並以小關節為主,最終造成關節畸形的典型症狀,通常診斷不難.但小兒以全身型經常使用,特別在幼兒可只有發熱而無大家都知道關節病狀,易被誤診。故如有長期間歇性發熱,一過性多形性皮疹,肝脾淋巴結腫大,白細胞總數增高,而又找不到感染病灶者應考慮本病。若發現患兒晨起有關節僵硬,多活動後症狀減獄鑽槳輕現象,更可幫助診斷。應進一步作有關實驗室檢測及骨關節X線檢查以求確診。
1、體溫過高 與非化膿性炎症損害有關。
2、軀體移動障礙 與關節疼痛 、畸形有關。
3、焦慮 與疾病對健康 的威脅有關。
4、潛在併發症,藥物副作用 與抗炎治療用藥有關。
密切監測體溫變化,高熱時採用物理或藥物降溫法,及時擦乾汗液。更換衣服,保持皮膚清潔。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現,有無脫水體徵。使用抗炎藥物進行病因治療。
觀察關節炎症狀,有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。急性期應臥床休息,利用夾板、沙袋等減輕關節疼痛,用被架保護患肢不受壓。教給患兒用放鬆、分散注意力的方法控制疼痛或局部熱敷止痛。經常變換體位,適當作關節活動,防止關節攣縮。急性期過後儘早開始關節的康復治療,設計出允許範圍內的遊戲方法以利患兒做適當活動。恢復關節功能,防止畸形。如運動後關節疼痛腫脹加重可暫時中止運動。
多與患兒溝通,以便了解病情,給予患兒及家屬精神安慰。做好出院指導,使他們了解到本病雖病程長但預後好,使他們樹立戰勝疾病的信心並自覺堅持長期治療。
4、注意觀察藥物的副作用。
此型表現類似成人型類風濕性關節炎,開始僅1~2個關節受累,早期為遊走性,漸漸成為固定性對稱性多關節炎。主要侵犯小關節為本型的特點,近端指間關節最常發病,其次為掌指、趾關節,大關節也可以累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,尤其是頸椎等關節。本型起病多緩慢,個別發病急驟。病初局部酸痛、晨僵,之後關節腫脹,熱,痛,漸漸變成梭形,活動受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。個別病例只痛不腫或腫而不痛。關節附近的肌肉痙攣,繼而發生萎縮,終至病變關節變形而發生畸形和強直,關節變形常見於發病半年至一年之久,此時疼痛即減輕。若身體其它位置如頸椎關節受累可引發頸項疼痛及強直,顳頜關節受累常引發咀嚼障礙。
僅個別關節受累(常為一個),主要累及大關節如膝、踝、肘等處。關節可呈慢性炎症過程或反覆發生,但很少引發關節活動嚴重受限。本型中個別病例在關節受累的同時或之後會有虹膜睫狀體炎,有時成為本型的首發病狀。
患兒如有長期持續的對稱性多關節炎,並以小關節為主,最終造成關節畸形的典型症狀,通常診斷不難.但小兒以全身型經常使用,特別在幼兒可只有發熱而無大家都知道關節病狀,易被誤診。故如有長期間歇性發熱,一過性多形性皮疹,肝脾淋巴結腫大,白細胞總數增高,而又找不到感染病灶者應考慮本病。若發現患兒晨起有關節僵硬,多活動後症狀減輕現象,更可幫助診斷。應進一步作有關實驗室檢測及骨關節X線檢查以求確診。
1、體溫過高 與非化膿性炎症損害有關。
2、軀體移動障礙 與關節疼痛 、畸形有關。
3、焦慮 與疾病對健康 的威脅有關。
4、潛在併發症,藥物副作用 與抗炎治療用藥有關。
密切監測體溫變化,高熱時採用物理或藥物降溫法,及時擦乾汗液。更換衣服,保持皮膚清潔。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現,有無脫水體徵。使用抗炎藥物進行病因治療。
觀察關節炎症狀,有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。急性期應臥床休息,利用夾板、沙袋等減輕關節疼痛,用被架保護患肢不受壓。教給患兒用放鬆、分散注意力的方法控制疼痛或局部熱敷止痛。經常變換體位,適當作關節活動,防止關節攣縮。急性期過後儘早開始關節的康復治療,設計出允許範圍內的遊戲方法以利患兒做適當活動。恢復關節功能,防止畸形。如運動後關節疼痛腫脹加重可暫時中止運動。
多與患兒溝通,以便了解病情,給予患兒及家屬精神安慰。做好出院指導,使他們了解到本病雖病程長但預後好,使他們樹立戰勝疾病的信心並自覺堅持長期治療。
4、注意觀察藥物的副作用。