尿黑酸

尿黑酸 homogentisic acid 即2，5-二羥苯乙酸。尿黑酸尿症在患者的尿中大量存在。這種尿盛放在空氣中可變成黑色，這是由於尿黑酸自然氧化產生暗黑色的產物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中間代謝物，被尿黑酸加氧酶（EC1．13．11．5）分解。

尿黑酸尿症是由於先天性缺乏這種酶所引起的。因為這種酶是以Fe2+為輔酶，所以也可通過維生素C使這種酶的Fe2+部分不足產生人工尿黑酸尿症。

尿黑酸在空氣中被氧化成黑褐色的醌型物質。在體內，P-二酚氧化酶將尿黑酸轉化為多聚醌型色素。這種色素擴散進入富含膠原纖維的組織中，例如軟骨。色素沉澱在膠原纖維上導致組織呈黑褐色以及結締組織退化。