腎病綜合徵(小兒腎病綜合症)

腎病綜合徵(疾病名稱)

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腎病綜合徵(Nephrotic Syndrome,NS)是一種由多種不同病因和病理改變的腎小球疾病構成的臨床綜合徵,一般表現為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症低蛋白血症。疾病類型主要包括原發性腎病綜合徵繼發性腎病綜合徵。多種因素都可能導致此疾病,包括遺傳、免疫系統問題、感染、藥物以及環境因素。在中國,腎病綜合徵的發病率占腎活檢病例的20.36%。

腎病綜合徵的典型症狀包括大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症和低蛋白血症以及其他代謝紊亂和伴隨症狀。患者常常出現血壓變化,高血壓是常見的伴隨症狀之一,部分兒童患者中,血壓可能會偏低。

治療腎病綜合徵的方式主要包括藥物治療和生活方式調整。糖皮質激素和細胞毒性藥物是主要的治療藥物,降血壓藥物和降血脂藥物同樣可用於治療。患者在患病期間應注意休息,避免到公共場所以預防感染,飲食上要注意攝入適量的優質蛋白、足夠的熱量、低鹽低油脂。

腎病綜合徵的預後受多種因素影響,包括病理類型、臨床表現、激素治療效果和併發症等。總的來說,經過積極和正規治療的患者預後良好。然而,疾病容易復發,患者需要進行定期複查。目前,足細胞損傷的靶向治療是一種新型的治療方法,作為激素抵抗性腎病綜合徵的首選。

基本介紹

  • 中醫病名:腎病綜合徵
  • 外文名:Nephrotic syndrome,NS
  • 就診科室:腎臟內科、中醫科、心內科
  • 多發群體:老年人、糖尿病患者、腫瘤患者、妊娠女性、免疫力低下者,不規範用藥患者,以及患有“三高”(高血壓、高血脂、高血糖)和肥胖的人群
  • 常見發病部位腎臟
  • 常見病因:遺傳、免疫、感染、藥物及環境等諸多因素
  • 常見症狀:大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症及低蛋白血症等
  • 是否遺傳:是
  • 相關藥物糖皮質激素細胞毒性藥物環孢素嗎替麥考酚酯
病因,發病原因,誘發因素,症狀,典型症狀,伴隨症狀,就醫,診斷標準,就診科室,相關檢查,鑑別診斷,治療,一般治療,藥物治療,手術治療,中醫治療,前沿治療,預後,

病因

迄今為止腎病綜合徵的原因仍不完全明確,遺傳、免疫、感染、藥物及環境等諸多因素都可能參與其中。

發病原因

腎病綜合徵通常是由腎小球損傷引起的。當血液通過腎臟時,腎小球會過濾血液,將身體需要的東西與不需要的東西分開。
健康的腎小球能維持體內所需蛋白質含量,當腎小球受損時,將允許過多的血液蛋白質滲入尿液,導致腎病綜合徵。
  • 免疫因素
免疫因素在原發性和繼發性腎小球疾病中都十分重要。免疫複合物的形成可損傷腎小球濾過屏障,導致出現大量的蛋白尿。
  • 遺傳因素
近年來對遺傳性因素的研究進展很快,確認了部分致病基因,這些基因的缺陷可導致腎病綜合徵的發生。

誘發因素

  • 藥物因素
藥物和腎臟疾病的關係非常密切,有較多藥物可以引起腎臟損傷,常見的有抗生素非甾體類抗炎藥降壓藥抗癌藥及抗風濕藥物等。藥物性腎病綜合徵主要是膜性腎病,停藥後大多能緩解。
  • 感染
由病毒引起的腎病越來越多,主要有B肝病毒、C肝病毒、HIV病毒等,主要引起局灶節段性腎小球硬化。

症狀

腎病綜合徵的典型症狀為“三高一低”,即大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症低蛋白血症,以及其他代謝紊亂和伴隨症狀等。

典型症狀

  • 大量蛋白尿
大量蛋白尿是最主要的臨床表現,也是腎病綜合徵最基本的病理生理機制,是指成人每天尿蛋白排出量大於3.5g。早期一般不易發現,往往發展到水腫,患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多,高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的症狀。
  • 低蛋白血症
指血漿白蛋白降至<30g/L。大量白蛋白從尿中丟失,容易發生感染、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等併發症。
  • 水腫及體重增加
水腫和體重增加是早期的典型症狀,水腫初期表現為晨起時眼瞼水腫,晚間有下肢和腳踝水腫。低白蛋白血症使血管內液體在組織間隙積聚,是造成水腫的基本原因。
  • 高脂血症
一般情況下,膽固醇升高最早出現,隨後出現高甘油三酯血症,以及血清中低密度、極低密度脂蛋白水平增加。高脂血症可增加心血管併發症的危險性。

伴隨症狀

  • 血壓變化
腎病綜合徵患者血壓常偏離正常範圍,高血壓是常見的伴隨症狀之一。而在部分兒童患者中,血壓常常偏低,嚴重者甚至會導致休克。
  • 其他症狀
早期症狀還包括食欲不振、全身不適、發熱無力、肌肉萎縮等。這些症狀因為缺乏特異性而很難引起患者重視。

就醫

出現以下情況應及時就醫:
  • 日常生活中出現水腫、尿量減少、尿中泡沫增多、疲勞乏力等疑似症狀者;
  • 體檢在尿液檢查中發現有蛋白尿,或在血液檢查中發現有低蛋白血症血膽固醇顯著增高等異常情況者;
  • 在腎功能測定中存在不同程度的腎功能不全,出現血肌酐尿素氮升高者。

診斷標準

醫生會根據患者的年齡、發病情況、病程特徵、臨床症狀和輔助檢查結果綜合分析做出診斷。以下四個條件中,前兩項為確診是否患有腎病綜合徵的必要條件。
  • 尿蛋白大於3.5g/d;
  • 血漿白蛋白低於30g/L;
  • 水腫;
  • 高脂血症。

就診科室

一般推薦選擇腎臟內科和中醫科進行就診,若並發高血壓可以選擇心內科,糖尿病腎病可以選擇內分泌科就診。

相關檢查

通過檢測尿液中蛋白的存在以及尿沉渣鏡檢,可以初步判斷是否有腎小球病變。檢查時留尿注意留取中段尿。
  • 24小時尿蛋白定量
腎病綜合徵患者24小時尿蛋白定量超過3.5g是診斷的必備條件。
  • 血液生化測定
包括血漿蛋白測定、血脂測定等,血漿白蛋白低於30g/L是診斷的必備條件;還可出現白蛋白與球蛋白比例倒置,血膽固醇顯著增高,脂質代謝紊亂等。
抽血檢查前注意空腹,不可進食及飲水,以免影響檢查結果。
  • 凝血功能檢查
包括凝血指標,如凝血酶原時間活化部分凝血活酶時間纖維蛋白原等,以判斷血凝、血栓栓塞情況。抽血檢查前不可進食及飲水,以免影響檢查結果。
  • 腎功能測定
檢測尿素氮肌酐等指標,用來進一步了解腎臟功能是否受損及其損傷程度,可指導制定治療方案,並評估恢復情況。
取患者的小塊腎組織樣本進行檢測,為有創檢查。
  • 其他檢查
應根據不同病因有選擇性的進行實驗室檢查,如血糖尿糖的檢查,B肝C肝指標的檢查,紅斑狼瘡的檢查等,以便對原發病的病因進行診斷。

鑑別診斷

慢性腎衰的終末期即尿毒症,是指各種慢性腎臟病持續進展至後期的共同結局,最終導致腎臟功能漸進性減退,直至功能喪失。一般表現為代謝產物瀦留,水、電解質及酸鹼平衡失調等症狀,常發生於慢性腎功能不全多年的患者中。
以腎小球源性血尿為主要特徵,常伴有蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能損害。多見於免疫力低下的青年人或老年人。
出血熱又稱腎綜合徵出血熱,是由流行性出血熱病毒(漢坦病毒)引起,鼠類為主要傳染源。以發熱、出血、充血、低血壓休克及腎臟損害為主要臨床表現,多見於青壯年人群。
慢性腎炎是由於長期腎臟疾病病情遷延並呈緩慢進展,造成不同程度腎功能損害,最終發展為慢性腎衰竭。基本臨床表現為蛋白尿、血尿、高血壓、水腫,多見於患有長期腎小球疾病的中青年人群中。

治療

患者在患病期間應注意休息,避免到公共場所以預防感染,飲食上要注意攝入適量的優質蛋白、足夠的熱量、低鹽低油脂。在藥物選擇上,糖皮質激素和細胞毒性藥物是主要治療藥物。

一般治療

  • 休息與活動
凡有嚴重水腫、低蛋白血症者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉後,可起床活動。
  • 飲食治療
給予正常量的優質蛋白(0.8~1.0g/(kg·d),以富含必需胺基酸的動物蛋白為主);
保持充足的熱量,每日不應少於126~147kJ/kg;
由於高蛋白飲食增加腎小球高濾過,加重蛋白尿並促進腎臟病變進展,故不主張患者高蛋白飲食;
出現水腫表現時應使用低鹽(<3g/d)飲食;
為減輕高脂血症,應少吃含油脂的食物,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油魚油),及富含可溶性纖維(如燕麥米糠等)的食物。
  • 對症治療
利尿消腫
套用袢利尿劑、噻嗪類利尿劑和瀦鉀利尿劑等,通過增加腎臟的液體輸出來利尿並減輕水腫。使用過程中要注意不宜過快過猛,以免造成血容量不足。同時監測血液中電解質含量,防止其他併發症的產生。
減少尿蛋白及降血壓
某些降血壓藥物,如血管緊張素轉化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑,除可有效控制高血壓外,還可以減少尿中蛋白質的釋放量。套用時所用劑量一般應比常規降壓劑量大,才能獲得良好療效,須在醫生的指導下使用。
降血脂治療
一般而言,存在高脂血症的腎病綜合徵患者因其發生心血管疾病的風險增高,可考慮給予降脂藥物治療,如他汀類藥物,可以有效控制血脂,治療高脂血症。

藥物治療

  • 糖皮質激素
糖皮質激素主要起到抗炎作用,減輕急性炎症時的滲出,是主要的治療藥物。
常用藥物為潑尼松,使用原則和方案:起始足量、緩慢減藥、長期維持。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時,可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
長期套用激素的患者可出現感染、藥物性糖尿病、骨質疏鬆等不良反應,少數病例還可能發生股骨頭無菌性缺血性壞死,需加強監測,及時處理。
  • 細胞毒性藥物
包括環磷醯胺鹽酸氮芥等,適用於激素治療無效,或激素依賴、反覆發作型,可以作為協助治療。目前此類藥物中,環磷醯胺和苯丁酸氮芥臨床套用較多。
由於此類藥物可造成肝臟損傷且大劑量套用可誘發腫瘤,因此,在用藥指征及療程上應慎重把握。
屬鈣調神經蛋白抑制劑,作為二線藥物用於治療激素及細胞毒藥物無效的難治性腎病綜合徵。不良反應包括肝腎毒性、高血壓高尿酸血症、多毛及牙齦增生等。停藥後易復發,故其廣泛套用受到限制。
選擇性抑制淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的,已廣泛用於腎移植後排斥反應,副作用相對較小。該藥在難治性腎病綜合徵中的作用近年來逐漸受到重視。

手術治療

該疾病一般無需手術治療。

中醫治療

一般情況下,單純中醫、中藥治療療效出現較緩慢,故主張與激素及細胞毒藥物聯合套用。
  • 減少激素及細胞毒藥物副作用:久用大劑量激素常出現陰虛內熱或濕熱,給予滋陰降火或清熱祛濕的方劑,可減輕激素副作用;激素減量過程中輔以中藥溫補脾腎方劑,常可減少病情反跳、鞏固療效;套用細胞毒藥物時配合補益脾腎及調理脾胃的中藥,可減輕骨髓抑制及胃腸反應的副作用。
  • 雷公藤總苷:由於雷公藤總苷有降低尿蛋白作用,可配合激素套用,還具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細胞增生的作用,並能改善腎小球濾過膜的通透性。但常有性腺抑制、肝功能損害及外周血白細胞減少等副作用,停藥後可恢復。

前沿治療

  • 新型免疫抑制劑
他克莫司是一種新型免疫抑制劑,自問世來廣泛套用於自身免疫性疾病的治療,目前也越來越多地套用於腎病綜合徵的治療,特別是套用於難治性腎病綜合徵,可聯合激素治療或單獨使用,可取得較為滿意的療效。
其使用過程中可偶發高血壓心絞痛心悸等,一般可逆轉,通過降低藥物劑量改善其不良反應。
  • 足細胞損傷的靶向治療
是新型靶向治療方法,作為激素抵抗性腎病綜合徵的首選,但需要注意其附加的非免疫抑制作用。

預後

腎病綜合徵的預後個體差異性較大,不同病因和病理類型都是影響因素。總體來說經過積極和正規治療的患者預後良好,微小病變性腎病的部分患者可自發緩解。疾病緩解後易復發,需要定期複查。
影響預後的因素主要有:
  • 病理類型:微小病變性和輕度系膜增生性預後較好,系膜毛細血管性及重度系膜增生性預後較差。早期膜性腎病也有一定緩解率,晚期則難以緩解。
  • 臨床表現:大量蛋白尿、嚴重高血壓及腎功能損害者預後較差。
  • 激素治療效果:激素敏感者預後相對較好,激素抵抗者預後差。
  • 併發症:反覆感染導致腎病綜合徵經常復發者預後差。
併發症
  • 感染
是較常見的併發症。尿液中丟失的免疫球蛋白及補體可使患者免疫力降低,增加發生感染的風險。需要立即給予抗生素治療,如不及時正確治療,細菌感染可引起患者(特別是兒童)死亡。
  • 血栓栓塞性疾病
是較為嚴重的併發症之一,它的發生與腎小球疾病類型有關。高脂血症造成血液粘稠、抗凝物質丟失等均可造成血栓及栓塞。對已發生血栓、栓塞者應儘早(6小時內效果最佳)給予全身或局部溶栓,同時配合抗凝治療,一般應持續抗凝半年以上。
  • 急性腎損傷
患者可因有效血容量不足,導致腎血流量下降,誘發腎前性氮質血症,經擴容利尿可恢復。然而少數患者腎小球濾過率驟然減少,腎小管上皮細胞損傷壞死,可出現急性腎損傷,表現為少尿或者無尿,擴容利尿無效。
由於大量蛋白質從尿中丟失,久之便出現低蛋白血症、營養不良,以及體內鈣、鐵、鋅、維生素等的缺乏,出現蛋白質代謝紊亂,應積極調整飲食中蛋白和脂肪的數量,力爭將代謝紊亂的影響減少到最低限度。
參考來源:

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