小兒耳聾

耳聾，是聽覺傳導通路器質性或功能性病變導致不同程度聽力損害的總稱。耳聾是影響人類生活質量最主要的問題之一。由於嬰幼兒及兒童時期是聽覺及言語發育的最佳時期，此期間發生的耳聾若不及時發現和治療將對患兒以後的言語治療發育造成不同程度的影響。耳聾有多種，現在最常用的分類方法是按照造成耳聾的部位將其分為傳導性聾耳聾、感音神經性聾以及混合性聾。

基本介紹

• 西醫學名：小兒耳聾
• 所屬科室：五官科 -
• 常見發病部位：耳部
• 常見病因：炎症，遺傳因素等

疾病分類

按耳聾發生的時間可分為先天性聾和後天性聾，先天性聾指的是在出生之前或出生時導致的耳聾例如大部分的遺傳性聾母親懷孕期間服用藥物造成的患兒耳聾以及出生時缺氧引起的耳聾等。後天性聾是生後小兒遭受疾病或傷害後出現的耳聾。按對語言學習的影響可分為語前聾和語後聾小兒在學習語言以前即已出現的耳聾為語前聾已經有了語言基礎才出現的耳聾為語後聾。現在最常用的分類方法是按照造成耳聾的部位將其分為傳導性聾耳聾、感音神經性聾以及混合性聾。

傳導性聾

傳導性聾的定義

經空氣徑路傳導的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導性聾。

傳導性聾的病因及治療

傳導性聾的常見病因包括①炎症：急、慢性化膿性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘連性中耳炎等。②外傷：顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等。異物或其他機械性阻塞：外耳道異物，耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等。③畸形：先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蝸床發育不全等。下面主要介紹小兒最常見的分泌性中耳炎和化膿性中耳炎。

分泌性中耳炎 是以鼓室積液及聽力下降為主要特徵的中耳非化膿性炎症。兒童發病率較高，是引起小兒聽力下降的常見原因之一。

1.臨床表現 主要症狀為聽力下降、耳痛、耳內閉塞感，耳鳴。小兒大多無聽力下降的主訴，幼兒可表現為言語發育延遲，學齡前兒童常表現為對父母的呼喚不理睬，家長誤認為其注意力不集中； 學齡兒童則以學習成績下降，看電視時要求過大的音量等為主要表現。如果小兒僅有一耳患病，另側耳聽力正常，可長期不被察覺而於常規的體檢時方被發現。

2.診斷 耳鏡下檢查鼓膜，急性期鼓膜鬆弛部充血，緊張部周邊有放射狀擴張的血管紋，鼓膜內陷。鼓室積液時，鼓膜色微黃或桔黃色，鼓膜活動受限，可見線形液平面或氣泡。聲導抗圖對滲出性中耳炎的診斷具有重要價值。平坦型（B型）為本病的典型曲線，高負壓型（C型）示咽鼓管功能不良，鼓室負壓>200daPa，大多示鼓室內有積液。 根據病史及對鼓膜的仔細觀察，結合聲導抗測試結果，滲出性中耳炎診斷一般並不困難。值得注意的是，由於1歲以內嬰兒機械-聲學傳導機制與大齡兒童不同，故1歲以上的兒童作聲導抗時，採用標準 226 Hz 探測音，1歲以內的兒童，則採用較高探測音頻率。

3.治療 清除中耳積液，改善中耳通氣引流為本病的治療原則。急性滲出性中耳炎可用抗菌藥物，套用稀化粘素類藥物有利於纖毛的排泄功能，促進中耳積液的排出。同時積極治療鼻部疾病。對於藥物治療3個月無效，或反覆發作的分泌性中耳炎可行手術穿刺抽液並行鼓膜置管術。

化膿性中耳炎 是中耳黏膜的化膿性炎症，好發於兒童，亦是小兒聽力損失的常見病因。急性化膿性中耳炎為兒童期常見的感染性疾病，發病率高，易復發，併發症和後遺症多。

1．臨床表現 嬰幼兒不懼陳訴病痛的能力，常表現為不明原因的搔耳、搖頭、哭鬧不安。全身症狀較重，發熱，常伴有消化道中毒症狀如噁心、嘔吐、腹瀉等。由於2歲以內小兒的岩鱗縫尚未閉合，中耳黏膜與硬腦膜之間有豐富的血管及淋巴管聯繫，故中耳的急性化膿性炎症可影響鄰近硬腦膜，出現腦膜刺激征。

2.診斷 耳鏡檢查 起病早期，鼓膜鬆弛部充血，捶骨柄及緊張部周邊可見放射狀擴張的血管。　繼之鼓膜瀰漫性充血、腫脹、向外膨出，正常標誌難以辨識，局部可見小黃點。如炎症不能得到及時控制，即發展為鼓膜穿孔。穿孔一般開始甚小，不易看清，徹底情節外耳導後，方見穿孔處有搏動亮點，實為膿液從該處湧出。壞死型者鼓膜迅速溶潰，形成大穿孔、耳部觸診 乳突部可有輕微壓痛，鼓竇區較明顯，聽力檢查 多為傳導性聾，少數病人可因耳蝸受累而出現混合性聾或感音神經性聾。血象 白細胞總數增多，多形核白細胞增加，鼓膜穿孔後血象漸趨正常。

3.治療 　控制感染，通暢引流，去除病因為其治療原則。身治療 及早套用足量抗生素或其他抗菌藥物控制感染，務求徹底治癒。一般可用青黴素類、頭孢類等藥物。如早期治療及時得當，可防止鼓膜穿孔。規模穿孔後取膿液作細菌培養及藥敏試驗。參照其結果改用敏感的抗生素。抗生素需使用10天左右，注意休息，疏通大便。全身症狀重者給以補液等支持療法。小兒鼓膜較厚，不易穿孔，為避免感染蔓延至顱內必要時可考慮鼓膜切開術，通暢引流縮短病程，防止併發症。若出現乳突氣房融潰積膿時，應及時行乳突切開術。

急性化膿性中耳炎病程超過6~8周，病變侵及中耳黏膜、骨膜或深達骨質造成不可逆損傷稱為慢性化膿性中耳炎。兒童期慢性化膿性中耳炎往往需要待患兒咽鼓管功能改善後手術治療。

感音神經性聾

感音神經性聾的定義

內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經或聽覺中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾(耳蝸性聾)，病變位於聽神經及聽覺通路者稱神經性聾（蝸後性聾）。病變發生於聽覺中樞核團或大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾。

感音神經性聾的病因

遺傳性因素 系繼發於基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發育缺陷而導致的聽力障礙。遺傳性聾並不一定都表現為先天性聾有一部分遺傳性聾出生後聽力是正常的只有到了一定的年齡才表現出耳聾。

非遺傳性先天性聾 指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產傷和高膽紅素血症為其發生的主要病因，母親患梅毒、愛滋病或在妊娠期大量套用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。

非遺傳性獲得性感音神經性聾 較常見的主要有藥物性聾、突發性聾、噪聲性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關性聾等。

感音神經性聾的診斷和治療

全面系統地收集病史，詳細的耳鼻部檢測，嚴格的聽功能檢測和必要的影像學、實驗室和全身檢測室診斷和鑑別診斷的基礎。對於小兒感音神經性耳聾應做到早發現早診斷早干預。近年來我國已普遍開展新生兒聽力篩查，多數地區已能及時發現和干預存在聽力障礙患兒。

耳蝸性聾（感音性聾）

純音聽閾表現為氣骨導聽力同時下降，氣骨導差小於10dB，聲導抗測試示鼓室導抗圖正常，ABR檢查常可見I波振幅降低，各波潛伏期隨聽力損失程度的加重而延長。極重度聾者ABR表現最大聲輸出無反應。由於低齡兒童往往無法配合純音聽閾檢查，診斷時往往需結合ABR、聲導抗、40HZ相關電位，聲導抗（OAE）等客觀檢查結果。耳蝸性聾的治療：可選擇配戴助聽器，對於雙耳聽力損失重度以上耳蝸性聾患兒選擇人工耳蝸植入是有效的改善聽力的治療方法。

蝸後性聾

聽神經病是位於耳蝸和腦幹段之間的聽覺通路（聽神經）病變引起聽覺功能障礙的一種疾病。以聽覺功能障礙及言語識別能力差且言語識別率的降低與聽閾水平的降低不一致為特點，聽力學檢查主要表現為OAE正常而ABR異常或缺失。聽神經病在高危因素的聾兒發病率為11%，典型的聽神經病常可依據言語識別率不成比例地低於純音聽力而作出初步診斷，但對嬰幼兒而言，難以獲得這種基本而典型的分離現象。小兒聽神經病的診斷需要在採集病史和耳科檢查的基礎上進行聽力學檢查，包括聲導抗、ABR、耳蝸微音電位（CM）、耳聲發射（OAE）和事件相關電位（ERP）以及影像學檢查。小兒聽神經病通常有兩種治療方法：一種是為患者提供助聽器、人工耳蝸等助聽裝備；另一種是促進患者言語學習，包括聽覺口語法、視覺輔助言語法等。但這樣治療方法的療效仍然存在爭議。

混合性聾

混合性聾的定義

中耳、內耳病變同時存在，影響聲波傳導與感受所造成的聽力障礙稱混合性聾。混合性聾可能以傳導性聾為主或以感音神經性聾為主，也可能以傳導性聾和感音神經性聾成分大致相當的形式存在。

混合性聾的治療

治療時去除傳導性聽力障礙的因素後再對感覺神經性聾採取康復措施。