小兒感音神經性聾

疾病簡介

內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經或聽覺中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾(耳蝸性聾)，病變位於聽神經及聽覺通路者稱神經性聾（蝸後性聾）。病變發生於聽覺中樞核團或大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾。

疾病病因

遺傳性因素

系繼發於基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發育缺陷而導致的聽力障礙。遺傳性聾並不一定都表現為先天性聾有一部分遺傳性聾出生後聽力是正常的只有到了一定的年齡才表現出耳聾。

非遺傳性先天性聾

指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產傷和高膽紅素血症為其發生的主要病因，母親患梅毒、愛滋病或在妊娠期大量套用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。

非遺傳性獲得性感音神經性聾

較常見的主要有藥物性聾、突發性聾、噪聲性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關性聾等。

疾病診斷及治療

全面系統地收集病史，詳細的耳鼻部檢測，嚴格的聽功能檢測和必要的影像學、實驗室和全身檢測室診斷和鑑別診斷的基礎。對於小兒感音神經性耳聾應做到早發現早診斷早干預。近年來我國已普遍開展新生兒聽力篩查，多數地區已能及時發現和干預存在聽力障礙患兒。

耳蝸性聾（感音性聾）的診治

純音聽閾表現為氣骨導聽力同時下降，氣骨導差小於10dB，聲導抗測試示鼓室導抗圖正常，ABR檢查常可見I波振幅降低，各波潛伏期隨聽力損失程度的加重而延長。極重度聾者ABR表現最大聲輸出無反應。由於低齡兒童往往無法配合純音聽閾檢查，診斷時往往需結合ABR、聲導抗、40HZ相關電位，聲導抗（OAE）等客觀檢查結果。耳蝸性聾的治療：可選擇配戴助聽器，對於雙耳聽力損失重度以上耳蝸性聾患兒選擇人工耳蝸植入是有效的改善聽力的治療方法。

蝸後性聾的診治

聽神經病是位於耳蝸和腦幹段之間的聽覺通路（聽神經）病變引起聽覺功能障礙的一種疾病。以聽覺功能障礙及言語識別能力差且言語識別率的降低與聽閾水平的降低不一致為特點，聽力學檢查主要表現為OAE正常而ABR異常或缺失。聽神經病在高危因素的聾兒發病率為11%，典型的聽神經病常可依據言語識別率不成比例地低於純音聽力而作出初步診斷，但對嬰幼兒而言，難以獲得這種基本而典型的分離現象。小兒聽神經病的診斷需要在採集病史和耳科檢查的基礎上進行聽力學檢查，包括聲導抗、ABR、耳蝸微音電位（CM）、耳聲發射（OAE）和事件相關電位（ERP）以及影像學檢查。小兒聽神經病通常有兩種治療方法：一種是為患者提供助聽器、人工耳蝸等助聽裝備；另一種是促進患者言語學習，包括聽覺口語法、視覺輔助言語法等。但這樣治療方法的療效仍然存在爭議。