小兒獲得性免疫缺陷綜合徵

小兒時期的獲得性免疫缺陷綜合徵(AIDS)即小兒愛滋病,是由人類免疫缺陷病毒(HIV)侵入小兒機體淋巴系統引起的傳染病。AIDS為目前人類最為嚴重的傳染病之一。

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

愛滋病的病原體為HIV,HIV屬人類反轉錄病毒中慢病毒亞科,是一種典型的C型RNA病毒,內含一條單鏈核糖核酸(ssRNA)。

臨床表現

小兒感染HIV後,約經過5年左右的潛伏期才出現症狀,絕大多數宮內HIV感染的嬰兒在出生時無臨床症狀、體格檢查正常。15%~25%圍生期HIV感染的嬰兒在生後數月發病,以後每年約以10%的比例增加。發病後1~5年內死亡,少數病兒可存活9年或更長。故小兒愛滋病的臨床經過較成人愛滋病更為兇險。在確診愛滋病之前,患兒常出現一些非特異性的臨床表現,包括輕度生長遲緩,肝脾腫大,全身淋巴結腫大,間歇發熱,非特異性間歇性腹瀉和慢性皮膚感染等,易與兒科其他疾病混淆而延誤診斷。故應提高警惕,詳細詢問病史,在疾病的鑑別診斷中考慮HIV感染的可能。

檢查

1.病因學檢查
(1)特異性抗體檢測 可用於HIV感染的流行病學調查和現症患者的診斷。但由於早期感染血清抗體出現較遲,一般在感染後22~27天才能檢出,因此抗體陰性不能排除HIV早期感染,應在2~4周后複查。應注意,18個月以下嬰兒可存在來自母體的被動抗體。
(2)抗原檢查 檢查血清中p24抗原,其出現早於血清抗體,因此可用於早期診斷。
(3)HIV核酸檢查 用PCR技術檢測血清中HIVRNA,其陽性結果常較p24抗原檢測早3~5天,較抗體檢測早1~3周,並可定量檢測。所以是早期診斷、判斷預後和抗病毒藥物療效的理想指標。該方法很敏感,應注意避免標本間交叉污染所造成的假陽性。用原位雜交技術可以檢查組織或細胞內的HIV核酸。但並非常規診斷方法。
2.免疫學檢查
可了解病人的免疫功能狀態,對疾病的分期、預後及治療甚為重要。
(1)血細胞檢查 包括白細胞、血小板及紅細胞計數減少等。
(2)淋巴細胞檢查 T淋巴細胞亞群計數:正常CD4T細胞/CD8T細胞比值為1.5~2.0,AIDS時低於1.0。此外,CD4T細胞絕對計數有助於疾病的分期和判斷療效。
(3)皮膚遲發性變態反應試驗 HIV感染者低下或陰性。
(4)免疫球蛋白、補體、免疫複合物及自身抗體等。

診斷

HIV感染母親所生嬰兒HIV感染的診斷原則
1.≥18個月嬰兒的確定診斷
具備ELISA檢測抗體2次陽性和證實試驗(免疫印跡或免螢光檢測)1次陽性;或在不同樣本任何2項病毒檢測試驗(HIV分離、HIV基因和p24抗原測定)陽性;或存在一項兒科AIDS定義疾病(見臨床分型)。≥18個月嬰兒的推測診斷:具備一項病毒檢測試驗(同上)陽性(除外臍血)。
2.<18個月嬰兒的確定診斷
具備在不同樣本任何兩項病毒檢測試驗(同上)陽性;或存在一項兒科AIDS定義疾病。
3.除外先天性免疫缺陷病。

治療

HIV感染愛滋病的臨床表現複雜,迄今尚無特效療法,疫苗仍處在研製階段,故臨床治療甚為困難。目前治療包括抗病毒治療、提高免疫功能治療、抗感染治療和抗腫瘤治療等。
1.抗病毒治療
(1)齊多夫定為核苷反轉錄酶抑制劑,本藥常見的不良反應為血液學毒性,包括粒細胞減少症貧血,常有頭痛。嚴重而持久的粒細胞減少症和貧血時,應暫時停藥,待骨髓功能恢復再重新開始給藥。
(2)奈韋拉平為非核苷酸轉錄酶抑制劑。本藥主要不良反應是皮疹,可發展為危及生命的大皰性滲出性紅斑,應即刻停藥。其他不良反應有嗜睡、頭痛、腹瀉噁心。偶爾發生肝炎和肝功能損害。
(3)利托那韋為蛋白酶抑制劑,常見不良反應為噁心、嘔吐、腹瀉、厭食腹痛。偶有口周感覺異常和肝酶增高,以及甘油三酯和膽固醇增高、高血糖、酮症酸中毒等。
2.免疫學治療
(1)阿地白介素(IL-2)靜脈或皮下注射,應監測血漿病毒負荷。
(2)IL-12:IL-12是另一個有治療價值的細胞因子,體外實驗表明IL-12能增強免疫細胞殺傷被HIV感染細胞的能力。
3.支持治療
靜脈注射人血丙種球蛋白可減少AIDS患兒合併細菌感染的發生率和縮短住院時間。靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIG)對預防弓形體感染無效,也不能延長患兒的生命。每月定期使用靜脈注射人血丙種球蛋白的指征為低丙種球蛋白血症,抗體反應低下和適當的抗微生物不能控制的反覆感染。
4.抗感染治療
AIDS患兒由於免疫功能低下,極易病原微生物感染及機會感染。應根據臨床病原的種類,積極進行抗感染治療及必要的預防治療。如臨床有病毒、真菌及弓形蟲等感染的表現,應選用相應的藥物治療。
對AIDS的治療,目前主張聯合用藥。包括抗病毒治療+免疫學治療聯合用藥以及不同類型抗病毒藥物間聯合用藥。

預後

小兒AIDS預後極為惡劣,約75%垂直感染的AIDS患兒在發病後1年內死亡。目前所有的治療方法僅能改善患者的生活質量,尚不能將其完全治癒。近年新的診斷技術的臨床套用和抑制HIV複製的新型藥物的研製開發,正為預防和控制人類的這種災難性疾病帶來曙光。

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