小兒大腦半球膠質瘤

症狀體徵

兒童大腦半球膠質瘤有2個特點：首先是病史較長，平均為1年，膠質母細胞瘤相對短(平均8個月)。其二是部分患者臨床表現為急性起病或症狀突然加重。顱內壓增高和局灶性症狀是小兒大腦半球膠質瘤的兩大表現。後者多表現為癲癇發作(發生率為50%，多為首發症狀)；肢體運動障礙；失語和精神症狀(呆滯、淡漠或行為異常)，偏身感覺障礙比較少見。

用藥治療

對於Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤和少枝膠質細胞瘤特別是邊界較清楚者應儘早行肉眼全切除或近全切除術，如在啞區可連同腦葉一併切除，殘餘的腫瘤術後行放療或立體定向放射外科治療(SRS)。而對於間變型星形(AA)、間變型少枝膠質細胞瘤(AO)及膠質母細胞瘤(GBM)等惡性膠質瘤，則應採取手術、化療和放療的綜合套用，且手術切除程度是影響術後存活率最重要的因素。本組280例大腦半球膠質瘤行肉眼下腫瘤全切除或近全切除者達80%，手術死亡率在1%以下，效果較好。惡性膠質瘤表現一定程度的放療耐受性(radioresistance)，殘餘腫瘤的局部放療多採用高劑量分割照射(Hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質內放療和立體定向放射外科來實現，HFRT能將傳統放療劑量提高70.2～72Gy而不產生放射壞死，增強了抑制惡性腫瘤的能力，I123或I131的立體定向植入(間質內放療)配合隨後的HFRT能顯著提高療效，優於傳統外照射和化療的組合。小兒惡性膠質瘤術後3年內腦脊液播散率為26%±7%。局部復發率為69%。二者同時存在也可發生，對手術後患兒輔以預防性全腦脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA對不同化療方案的敏感反應率是40%～80%，而且利用大劑量多種藥物聯合化療後輔以自體骨髓移植來減少化療副作用也被證明是可行的。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。

預防護理

參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)  就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力  能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。    

提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在互動作用，人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。

病理病因

腫瘤占據單個腦葉者占半數，以額葉最常見，顳頂葉次之，枕葉少見，侵及2個腦葉者以額頂最多見。Hoffman等1982年報導半球膠質瘤的組織學類型為星形細胞瘤(64%)、多形膠質母細胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝膠質細胞瘤(0.9%)，但本組資料統計以膠質母細胞瘤占首位。

疾病診斷

與其他顱內腫瘤相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

一般無特異檢查發現，有的患兒可有內分泌異常檢查結果。

其他輔助檢查：

1.腦電圖檢查  多用於有癲癇發作者，可見病變區域有局灶性或瀰漫性棘波、慢波和棘慢綜合波。

2.顱骨X線平片檢查  主要是顱高壓徵象，少枝細胞瘤可見病理性鈣化。

3.CT檢查  多表現為半球深部的低密度或等密度病變，可有囊變和壞死出血，少枝細胞瘤可見鈣化，占位效應和周圍水腫帶明顯。低惡性度腫瘤可不強化，但少枝母細胞瘤和膠質母細胞瘤多有明顯不規則強化(圖1)。

4.MRI檢查  多數腫瘤呈長T1長T2信號，邊界不清，不易與周圍水腫鑑別，增強掃描有助於腫瘤的定性和周圍結構的顯示。

併發症

可發生腦疝、癲癇、偏癱、失語、神經內分泌異常、視神經萎縮及小腦症狀等。

預後

取決於腫瘤的病理性質、手術的切除程度及術後的輔助治療情況。本組星形細胞瘤5年生存率為52.2%，而多形膠質母細胞瘤的5年生存率為7.9%。美國兒童腫瘤聯合調查組(CCG)的大宗病例分析證實，在GBM患兒中，根治性切除組和部分切除組的5年期無腫瘤進展生存率(PFS)分別為29%±6%和4%±3%；在AA患兒中兩組的5年期PFS分別為44%±11%和22%±6%。

發病機制

腫瘤瀰漫性生長，與腦組織間無邊界，皮質也廣泛受累。腫瘤細胞類似纖維型星形細胞瘤，但分化程度不同，有膠質母細胞瘤成分。可合併結節性硬化、多發性硬化和神經纖維瘤病。腫瘤惡性度Ⅱ～Ⅳ級。