寰樞關節脫位或稱為寰、樞椎脫位，是指頸椎的第一節（寰椎）、第二節（樞椎）之間的關節失去正常的對合關係。這是一種少見但嚴重的疾患，其可以引起延髓、高位頸脊髓受壓，嚴重者致四肢癱瘓、甚至呼吸衰竭而死亡。由於其致殘、致死率高，必須及時進行診斷和處理。
基本介紹
- 英文名稱：atlantoaxial dislocation
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：寰樞關節
- 常見病因：外傷原因和先天畸形
- 常見症狀：頸部疼痛，頸部活動受限、僵直；四肢無力，走路不穩，手不靈活，二便異常等
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
寰樞關節的穩定性主要依賴以下幾個結構：寰椎的前弓、橫韌帶及樞椎的齒狀突；還有寰樞之間的側塊關節。上述結構的完整性受到破壞、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰樞關節不穩定或脫位。其病因很多，比如外傷造成的陳舊齒狀突骨折、齒狀突的先天畸形、感染或炎症破壞了橫韌帶或側塊關節，甚至結核或腫瘤侵犯寰樞關節，都可以造成寰樞關節不穩或脫位。臨床最常見的病因為外傷原因和先天畸形。
早期的病理狀態下，寰樞關節失去正常的對合關係，但是在某些體位（比如頸部仰伸時）寰樞關節還可以復位，此種情況應稱之為不穩。病史較長，怎樣變換體位寰樞關節也無法復位，此種情況就稱為寰樞關節脫位。
臨床表現
多數患者呈慢性起病，症狀呈間歇性，反覆發作並逐漸加重；部分患者在輕微的外傷後明顯加重。典型的臨床症狀包括以下幾部分：
1.頸神經根病的症狀
有頸部疼痛，頸部活動受限、僵直，尤其頭頸部的旋轉活動受限，頭枕部疼痛等；
2.延脊髓交界區受壓造成高位頸脊髓病症狀
如四肢無力，走路不穩，手不靈活，二便異常等；還包括軀幹、四肢的麻木、針刺感甚至燒灼感等。
3.呼吸功能障礙
一般出現在嚴重的或晚期的病例。由於延脊髓交界區受壓，出現呼吸功能障礙是一個逐漸加重的過程——寰樞關節脫位的早期，呼吸功能是正常的；後來會表現為體力勞作時呼吸費力；嚴重的患者靜息時即存在呼吸費力、或平靜呼吸次數>30次，咳嗽無力、咳痰費力；終末期的患者出現呼吸衰竭、直至死亡。
4.其他症狀
另外，若合併顱底凹陷、小腦扁桃體下疝或脊髓空洞，影響延髓、腦幹時，還可以出現吞咽困難、構音障礙（口齒不清）、視物不清、眩暈、耳鳴等低位顱神經症狀。
檢查
1.體格檢查
一般體徵包括頭頸部活動受限、頸枕部壓痛等。合併高位脊髓病的患者出現四肢肌張力升高、腱反射亢進和病理反射陽性。合併顱底凹陷者可能出現共濟失調、閉目難立、構音障礙及眼震等。[1-2]
2.影像學檢查
為確定寰樞關節脫位的主要依據。X線平片上顯示寰齒關節間隙，正常成人其間隙不超過3毫米，兒童為5毫米，頭頸部屈伸活動時成人的此間隙多無變動，而兒童則有變動，但其變動範圍也在1毫米之內，若此間隙增大為5毫米或更大時，則應認為有不穩或脫位存在。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風濕關節炎，先天性分隔不全等。[3]
治療
1.寰樞關節脫位應儘早手術治療
寰樞椎脫位的手術區域位於高位脊髓水平，手術治療有一定危險性，主要是可能導致脊髓損傷的發生，可能引起呼吸肌麻痹，也可造成中樞性呼吸功能障礙而危及患者生命。還有，很多此類患者存在先天畸形，往往椎動脈也合併畸形，術中椎動脈損傷也是手術的危險因素之一。隨著醫療水平和技術的不斷提高和改進，接受手術的多數患者均比較安全，併發症不斷減少。手術效果良好。需要強調的是，寰樞關節不穩或脫位，一旦發現應早期手術治療。因為早期治療相對手術風險小，手術簡單；而嚴重的長時間的脫位，手術風險很大；有些晚期的病例，呼吸功能衰竭，就失去了治療的機會。
寰樞關節在疾病的初期處於不穩定狀態，隨著時間的推移，寰椎相對於樞椎，移位程度逐漸增加，最終往往演變成固定性脫位。如果在疾病的早期寰樞關節處於不穩定期時，就積極地實施手術治療，將可避免脫位的形成，也就不必實施更複雜的手術了。寰樞關節脫位，幾乎所有病例都是寰椎前脫位，寰椎後脫位罕見，這是由於我們日常生活中低頭動作遠多於仰頭的。隨著病程的遷延，寰樞關節不穩定病例的寰椎會向樞椎的前下方滑移。在日常生活中，為保持平視，下頸椎生理前凸代償性增大，這樣就逐漸形成了鵝頸畸形。
已經形成鵝頸畸形的病例，其中大多數的寰椎已從不穩定演變成了固定性脫位。將脫位的寰椎復位是鵝頸畸形手術治療的中心環節，寰椎復位了，下頸椎的過度前凸自然被糾正，頸椎的順列即得以完全恢復，是最合理的治療方略。
對嚴重鵝頸畸形的病例，須實施前後路聯合手術。經口咽入路松解椎前攣縮的肌肉、韌帶組織，分離由於脫位而形成的“側塊關節”，然後一期行後路手術，將寰樞關節復位並固定，同時植骨於寰樞椎後弓間（對寰椎枕化的病例，植骨可能涉及枕骨鱗部），以獲得寰樞關節永久的穩定。
在寰樞關節脫位的病例中有些鵝頸畸形還不很嚴重，椎前攣縮組織還比較鬆軟，有望通過顱骨牽引獲得復位。牽引復位應在全麻下實施，這樣，就可以在肌肉鬆弛狀態下充分發揮顱骨牽引力的功效。只有麻醉下牽引寰椎不能復位的病例，才須做經口咽入路的松解術。牽引重量應不低於受術者體重的1/6。若這樣的重量不能使寰椎充分復位，則增加牽引重量以期得到進一步復位的嘗試是徒勞的。若以更大的牽引力量結合後路內固定器械做強力復位，即使獲得了暫時復位，術後也容易出現樞椎椎弓根骨折或內固定失敗。[4]
2.經口咽入路的寰樞關節松解術
對寰樞關節脫位的手術治療，以往被普遍接受的方法為在病房先做一段時間（一般2周）顱骨牽引，若不能復位，則經口咽入路切除壓迫脊髓的齒突或部分樞椎體（在齒突不連的病例）。由於要切除的骨質位置深在，這種切骨減壓的手術方法操作很困難，也很危險。在脫位嚴重的病例，僅僅切除齒突或樞椎體後上部是不夠的，不能徹底恢復延頸髓角。
用矯形術糾正上頸椎的對位，從而徹底解除延脊髓的壓迫，是寰樞關節脫位治療的新觀念。這種新的治療理念比傳統的、對受壓區域的切骨減壓術更合理。
經口咽入路寰樞關節松解術是鵝頸畸形矯形術的第一步。松解術應在持續顱骨牽引下實施。隨著攣縮組織依次被橫斷，在顱骨牽引的作用下，寰椎會逐漸復位，手術操作區始終處於比較淺的位置，手術操作並不困難，也較安全。
3.松解復位後實施後路的固定、植骨融合術[5]
回顧以往，早期的後路寰樞關節融合術都是對寰樞椎後弓做固定。作為一種經典術式，自1939年以來Gallie的寰椎後弓與樞椎棘突鋼絲固定法被套用了近半個世紀。之後，雖然有了Brooks鋼絲固定、Halifax椎板夾、Apofix椎板夾固定，但都沒有使固定原理根本改變，用這些方法重建寰樞關節穩定性的效果均不理想。1987年Magerl將椎弓根釘技術首先套用到上頸椎，他從後路用兩枚螺釘經樞椎椎弓峽（根）穿入寰椎側塊。這種固定方式在穩定性上超越了上述任何一種，一度成為寰樞關節穩定術的經典術式。Magerl術雖然固定效果很好，但適合套用的病例有限。有嚴重鵝頸畸形的病例，以Magerl的方法，很難以理想的角度把螺釘置入。有鵝頸畸形的病例由於病程很長，下頸椎背側的軟組織（棘間、棘上韌帶及頸骶棘肌）已經攣縮，手術時下頸椎不可能形成後凸。在這種情況下，欲使螺釘經樞椎椎弓峽進入寰椎側塊是不可能的。如果不以一枚螺釘經寰樞側塊關節穿過，而是以兩枚螺釘分別安置在寰、樞椎，然後再用固定板連線，完成寰樞關節的固定，這樣的固定方法幾乎不受下頸椎曲度的影響，幾乎適用於所有病例。
當代的後路手術包括下述幾個術式：
（1）經關節突螺釘寰樞關節固定、植骨融合術（Magerl術）。
（2）後路寰樞側塊釘板固定、植骨融合術。
（3）使用樞椎椎弓根釘的枕頸固定、植骨融合術。
（4）使用樞椎椎板螺釘技術的寰樞或枕頸固定、植骨融合術。[6]
4.經口咽寰樞復位、鋼板固定術
經口咽的寰樞關節松解、復位術後，也有骨科醫師嘗試使用同一入路內的鋼板固定術。
參考文獻
1.GoelA，DesaiKI，MuzumdarDP．Atlantoaxialfixationusingplateandscrewmethod:areportof160treatedpatients.：Neurosurgery，2002,51（6）：1351-1357.
2.WangSL，WangC，YanM，etal.Syringomyeliawithirreducibleatlantoaxialdislocation，basilarinvaginationandChiariImalformation：EurSpineJ，2010,19（3）：361-366．
3.HarmsJ,MelcherRP.PosteriorC1–C2FusionWithPolyaxialScrewandRodFixation.Spine,2001,26（22）：2467–2471
4.黨耕町,王超,閆明等。後路寰樞椎側塊釘板固定植骨融合術的臨床初探：中國脊柱脊髓雜誌，2003,13（1）：7-10．
5.AbumiK,TakadaT,ShonoY,etal．Posterioroccipitocervicalreconstructionusingcervicalpediclescrewsandplate-rodsystems；Spine，1999,24(14)：1425–1434．
6.WangShenglin,WangChao,WoodKB,YanMing,ZhouHaitao.RadiographicEvaluationoftheTechniqueforC1LateralMassandC2PedicleScrewFixationinThreeHundredNineteenCases.Spine（PhilaPa1976）.2011Jan1,36（1）：3-8
