大腸埃希桿菌肺

大腸埃希桿菌肺，

澱粉樣變是指1組表現各異的臨床綜合徵，其共同特點為均具有細胞外澱粉樣物資沉積。1854年Virchow首次稱本病為澱粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現與澱粉類似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均1嗜伊紅物。不同蛋白質的澱粉樣物外形1致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。

澱粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統各部位都可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引發阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積於氣管支氣管可引發氣流受阻或出血;肺間質瀰漫性沉積可致使換氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可致使胸腔滲液或呼吸肌無力。

簡介

澱粉樣變是指一組表現各異的臨床綜合徵，其共同特點為均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病為澱粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現與澱粉相似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質的澱粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。

澱粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統各部位均可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積於氣管支氣管可引起氣流受阻或出血;肺間質瀰漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力。

病因

(一)發病原因

支氣管肺澱粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為，占本病絕大多數的局灶性氣管支氣管和肺結節性澱粉樣變主要屬A1型，其澱粉樣物主要來源於免疫球蛋白。澱粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關：

1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應，來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片斷，於支氣管肺組織沉

症狀

由於病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺澱粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述：

1.喉澱粉樣變 喉是呼吸道局灶性澱粉樣變最常見的部位，據報導約占75%。喉澱粉樣變約占喉良性腫瘤的1%，至今已報導250餘例。發病年齡9～90歲(平均48歲)，男女之比1∶1。假聲帶為最常受累部位，聲帶及會厭亦常被累及。主要症狀為聲音嘶啞，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻症狀。經喉鏡可見瀰漫性

檢查

澱粉樣原纖維類型的鑑別可採用免疫螢光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染色可鑑別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。套用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。澱粉樣物化學抽提後行胺基酸測序，能更準確地判定類型。

X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣

鑑別

喉澱粉樣變須與喉部良、惡性腫瘤和喉返神經麻痹鑑別。二者均有聲音嘶啞症狀，但與本病鑑別並不困難。喉部腫瘤可經活檢病理組織學證實。喉返神經麻痹則無局部黏膜肥厚或息肉樣改變，間接喉鏡和纖維喉鏡可見一側聲帶麻痹，不能閉合。胸片可顯示縱隔淋巴結腫大，導致喉返神經受壓，多因肺癌淋巴結轉移所致。

氣管支氣管澱粉樣變應與支氣管結核及腫瘤鑑別。支氣管結核常伴肺結核，多有刺激性咳嗽、發熱、盜汗等結核中毒症狀，支氣管鏡下可見黏膜充血、乾酪樣壞死或潰瘍形成，

併發症

可繼發肺部感染，全身衰竭。

預防

積極治療能誘發本病的原發病是最主要的預防措施。近年來並發於結核、化膿性疾病者已很少見，表明預防原發病是有效的。

治療

目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管澱粉樣變可採用雷射燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療，但有可能引起嚴重出血，應注意防範。有報導用腔內放療並免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床症狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)澱粉樣變可採用手術切除，尤其是喉局部澱粉樣變可經1次或多次手術切除治癒。但肺澱粉樣變常於術後數年內復發。對肺粟粒型和瀰漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙鹼有助