多發性內分泌腫瘤是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。
多發性內分泌腫瘤是2014年全國科學技術名詞審定委員會公布的泌尿外科學名詞。定義一種累及多種內分泌器官的伴有常染色體顯性遺傳的遺傳性腫瘤綜合徵，臨床表現多樣，兩個或兩個以上的內分泌器官同時或先後發生腫瘤，引起相應激素過剩...
多發性內分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）為一組遺傳性多種內分泌組織發生腫瘤綜合徵的總稱，有2個或2個以上的內分泌腺體病變。腫瘤可為良性或惡性，可為具功能性（分泌活性激素並造成特徵性I臨床表現）或無功能性，可同時出現或先後發生，間隔期可長可短，病情可重可輕，病程可緩可急。簡介 MEA1...
多發性內分泌腫瘤綜合症是一個病症名稱。(多發性內分泌腺瘤病；家族性內分泌腺瘤病) 一組遺傳上不同的家族性疾病,包括腺瘤性增生或在幾個內分泌腺中惡性腫瘤形成. 已識別有3個不同綜合徵,每個均系常染色體顯性遺傳伴高度外顯率,不同表現度和明顯的多向性.遺傳上異常和不同腫瘤發病機制之間關係未完全清楚.症狀和...
①促胃液素瘤(Zollinger-Ellison綜合徵)：是非β細胞腫瘤分泌最多見激素，伴有難治性和複合性消化性潰瘍，多數患者潰瘍呈多發性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻發生率相應高。這些患者極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活，導致腹瀉和脂肪痢。雖然以前已知MEN患者發生僅來自胰腺，但十二指腸壺腹部促胃液素瘤同樣見於最近的報導。...
多發性內分泌腫瘤綜合徵（MEN）：是一種累及多種內分泌器官的伴有常染色體顯性遺傳的遺傳性腫瘤綜合徵，臨床表現多樣，兩個或兩個以上的內分泌腺體同時或先後發生功能性腫瘤，引起相應激素過剩的臨床症候群。分為MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型四型。MEN-1型，其特徵是主要累及甲狀旁腺、內...
多發性內分泌[腺]瘤病是2018年全國科學技術名詞審定委員會公布的核醫學名詞。定義 單一個體出現兩個或多個內分泌腺體腫瘤或增生而產生的臨床綜合徵。屬於一種常染色體顯性遺傳性疾病，病變可為良性或惡性，可為功能性(分泌活性激素並造成相應臨床表現)或無功能性，可同時出現或先後發生，間隔期可長可短，病情可重可...
多發性內分泌腫瘤（nultiple endocrine neoplasia，MEN），是累及多個內分泌腺體的疾病，有很明顯的家族遺傳傾向，是一種常染色體顯性遺傳病。由於其組合不同，又將其分為三型。①多發性內分泌腫瘤1型（MEN-1）：主要累及甲狀旁腺、胰腺及垂體。②多發性內分泌腫瘤2型（MEN-2）：主要累及甲狀腺，引起甲狀腺髓樣癌...
多發性內分泌腺瘤綜合徵(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其複雜而且多變的內分泌征群。目前MENS 分3 型：Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主，又稱Wermer’s syndrome...
多發內分泌腺病Ⅰ型，又稱多發性內分泌腫瘤綜合徵Ⅰ型、Weber綜合徵，以甲狀旁腺、胰島細胞和垂體腫瘤為特徵，是常染色體顯性遺傳疾病，男女發病率相等，80%的患者在50歲以前發病。普通人群中患病率為每10萬人中有2～20人發病，從隨機選擇的屍檢病例發現，多發內分泌腺病Ⅰ型型的患病率為0.25%，而在原發性甲狀...
多發性內分泌腺瘤綜合徵（MEN）是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其複雜而且多變的內分泌征群。本症MEN2型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者並存為特點。MEN2B患者還可有黏膜神經瘤和類馬方體型...
Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合徵 此型患者幾乎都存在有甲狀旁腺腫瘤。該腫瘤產生過多的甲狀旁腺激素（稱甲狀旁腺功能亢進症）。導致血鈣升高，常引起腎結石。在大多數Ⅰ型患者中也發生胰島細胞瘤，在這些胰島細胞瘤中，約有40％能分泌胰島素，引起低血糖（低血糖症），尤其是在幾小時未進食的空腹狀態下。一半以上的胰島...
在治療MEN的每個單獨病變時,應想到在其他內分泌腺體中也可能存在病變，在每個腺體中的病變可以是多發的，故任何一種治療均應考慮其療效及病情的輕重緩急程度。 當多個腺體有病變時，治療的順序決定於每種病變的嚴重性，如胰腺腫瘤產生的危及生命的症狀、嗜鉻細胞瘤的高血壓危象發作、原發性甲狀旁腺功能亢進症的高血鈣...
內分泌瘤體徵（MEN-Ⅰ）是一個病症名稱。MEN-Ⅰ的症狀和體徵取決於累及病人腫瘤的類型。甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中。臨床表現 無症狀性高血鈣系最常見表現；約25%病人證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同，發現瀰漫性增生或多發性腺瘤常常多於單個腺瘤。胰島細胞瘤占病人30%~75%，其中...
大部分神經內分泌腫瘤為散發，其確切病因目前尚不清楚。但有一小部分神經內分泌腫瘤的發生與遺傳因素有關，涉及一些基因的缺失與突變，例如多發性內分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia，MEN）、林道綜合徵（vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome）。臨床表現 根據腫瘤是否具有激素分泌功能和有無出現激素引起的臨床症狀，將...
胰腺內分泌腫瘤是源於胰腺多能神經內分泌幹細胞的一類腫瘤，臨床少見，症狀複雜多樣，可由良性逐漸發展成惡性，病程緩慢，易與內分泌原發疾病相混淆，臨床醫生對本病認識普遍不足，誤診和漏診常見，容易導致病人長期誤診誤治，甚至出現嚴重的不可逆的損害。臨床表現 多發人群 胰腺內分泌腫瘤人群發病率約在（1～4）/10...
中年女性面臨著工作和家庭的雙重精神壓力，易產生抑鬱情緒。而伴隨著絕經期的到來，女性開始出現“雌性激素控制期”。在這個時期中，女性自身的抑鬱情緒，極容易促使雌性激素分泌量增多，且作用加強，有時可持續幾個月甚至幾年，這同樣是子宮肌瘤產生的重要原因。飲食 多發性子宮肌瘤是女性生殖系統最常見的良性腫瘤，一般...
三、防惡性腫瘤—因雌激素對子宮內膜的長期持續刺激容易導致內膜增生過長、息肉月經淋漓等，絕經後延易導致子宮內膜癌。四、治療不孕—術後妊娠率可達90%以上，月經也會逐漸恢復正常。生育影響 多發性卵巢囊腫是多內分泌軸功能紊亂所引起的疾病的終期卵巢病理改變，其最初的神經內分泌變化。患者以慢性無排卵、閉經或...
髓樣癌除有頸部腫塊外，由於癌腫產生5-羥色胺和降鈣素，病人可出現腹瀉、心悸、臉面潮紅和血鈣降低等症狀。對合併家族史者，應注意多發性內分泌腫瘤綜合徵II型(MEN-II)的可能。診斷鑑別 輔助檢查 1、甲狀腺功能化驗：主要是促甲狀腺激素(TSH)的測定。TSH降低的高功能性熱結節，較少為惡性，故對其甲亢進行治療更...
結腸無功能性神經內分泌腫瘤可見多發，腫瘤表面覆蓋的黏膜一般完好，黏膜潰瘍或出血較腺癌少見。直腸類癌多發現象少見，其瘤體直徑常小於1cm，可活動，大於1cm腫瘤常突入腸腔形成蕈狀腫物，伴潰瘍，偶爾發生腸管狹窄，以結節狀和息肉狀多見。結腸癌的細胞形態也有分化高低之別。典型的類癌由分化良好的細胞組成，這種細胞...
神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumors)，神經母細胞瘤(neuroblastoma)，為一種腎上腺起源的腫瘤，是新生兒最常見的癌症，其中32%新生兒患者伴發皮膚轉移癌，其他年齡組3%伴發皮膚轉移癌。在老年患者中，類癌腫瘤偶爾轉移到皮膚上。支氣管類癌為最常見的轉移到皮膚上的原發性腫瘤。Merkel細胞癌常局部復發並轉移到包括皮膚...
甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合徵綜合徵又稱甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合徵、Sipple綜合徵、多發性內分泌腺瘤Ⅱ型等。1961年由Sipple首先描述。多發性內分泌腫瘤Ⅱ型（MENⅡ型），是多發性內分泌腫瘤中，又一種不同腺體同時受累的組合形式（詳見MENⅠ型），其主要受累的腺體為：甲狀腺、腎上腺髓質、甲狀旁腺。Ⅱ型以...
胸腺小細胞癌（胸腺燕麥細胞癌）發病較少。組織學和電鏡檢查胸腺小細胞癌與身體其他部位的小細胞癌是相似的，腫瘤細胞內含有大量的神經內分泌顆粒。胸腺小細胞癌呈浸潤性生長，而且易發生遠處轉移。胸腺小細胞癌常和身體其他器官的內分泌腫瘤同時發生，即多發性神經內分泌腫瘤（MEN）I型綜合徵。病因 由於原發於胸腺的...
多數腫瘤為單個病灶，瘤體大小差異較大，自1～15cm不等；少數腫瘤呈多發性，散在分布於胰腺各處。本病多數為惡性腫瘤，Tomita報導的3例病人中，有2例為惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟，但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通過...
③在一個家庭成員中發病的成員，其發病時的年齡和腫瘤部位往往相同。④常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常。如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化症、腦三叉神經多發性血管瘤等，應予注意。症狀和體徵 最突出表現是高血壓，可以是陣發性（45%），或持續性（50%）和罕見缺乏高血壓（5%）。約1/1000高...
4.套用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素，腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高，其他胰腺內分泌激素很少，為本病的重要依據之一。治療 1.手術治療 外科手術是首選治療方法，尤其對於早期、孤立性的腫瘤，應爭取手術切除。（1）位於胰體、尾部的腫瘤，呈孤立性的表淺病灶，可行腫瘤剜除術；位置深在或呈多發性者，則行胰體...
