外陰惡性黑色素瘤與其他部位的黑色素瘤生物學行為方面顯著不同，預後也顯著差於後者。惡性黑色素瘤是來自於神經嵴黑色素細胞且較少見的惡性腫瘤。黑色素細胞主要位於皮膚表皮，鑲嵌於基底細胞之間，因此惡性黑色素瘤好發於皮膚及近皮膚的黏膜。
基本介紹
- 別稱：黑色素癌
- 英文名稱：malignant vulvar melanoma
- 就診科室：腫瘤科，婦科
- 常見發病部位：皮膚及近皮膚的黏膜
- 常見病因：外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣或複合痣，有家族史等
- 常見症狀：外陰黑痣色素加深、體積增大等，外陰腫塊，出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣或複合痣。儘管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報導，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早於無家族史者，二者相對應的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發病灶和良好預後傾向。與妊娠相關證據有待證實。其他因素如性夥伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發病有關。
臨床表現
3.若疾病的晚期腹股溝部位由於腫瘤的轉移可出現腫脹。
檢查
1.活檢
目前仍認為在病灶上作活檢會使腫瘤迅速擴散，因此主張在充分的手術準備下，對於可疑者行病灶局部切除，範圍需距離病灶邊緣一定距離。
2.組織病理學檢查
單克隆抗體HMB-45對黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時應包括一些邊緣的正常組織。
3.免疫組織化學染色
黑色素瘤細胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯合組化染色有助於黑色素瘤的診斷和鑑別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達色素抗原，文獻報導HMB-45在惡性黑色素瘤中表達率為90.6%。
診斷
早期診斷則將明顯改善預後，特別是表淺擴散型及惡性雀斑型，本病早期徵象可歸納為4點，即ABCD徵象。
A：不對稱病變。
B：邊緣不規則。
C：顏色多樣。
D：直徑擴大。
注意這4點往往可以得到較早的診斷。對任何外陰色素性疾病都應引起高度警惕，特別是呈結節型的或色素加深的都應迅速取得組織學的診斷。活檢應注意組織深度以利分期。
治療
早期外陰惡性黑色素瘤以手術為主，而晚期患者考慮綜合治療。
1.手術
手術仍然是控制甚至治癒女性生殖道惡性黑色素瘤的主要治療方式。對手術外陰部手術範圍和區域淋巴結切除的問題上存在一定的爭議。目前比較公認的是行外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。
2.化療和免疫治療
既往報導惡性黑色素瘤的輔助治療均以化療及免疫治療為主。。
3.生物療法
CLS細胞療法是一種研究中的腫瘤治療模式，其理論是運用生物技術和生物製劑對從病人體內採集的免疫細胞進行體外培養和擴增後回輸到病人體內的方法，來激發增強機體自身免疫功能，從而達到治療腫瘤的目的。目前處於試驗階段。
預後
外陰惡性黑色素瘤預後較差。 臨床上爭取早期發現、早期診治。
