人類埃利希氏體病（human ehrlichiosis）也稱無斑疹落基山斑點熱，是由埃利希體（Ehrlichia）經蜱傳播所引起，1986 年在美國阿肯色州發現。1954 年日本從一例單核細胞增多症樣患者中分離出Ehrlichia sennetsu 病原體，但尚未在遠東以外地區證實。病原體侵犯單核細胞或中性粒細胞，在細胞質里形成桑葚狀包涵體。患者突然發病，症狀酷似落基山斑點熱，少見皮疹。潛伏期約12～14 天，患者臨床表現與落基山斑點熱幾乎很難區別。均突然發病，寒戰、高熱、常伴緩脈（<90 次/分），頭痛、肌肉疼痛、噁心、嘔吐、乏力、不適。檢查可見白細胞減少、血小板降低，伴肝細胞損傷和肝功能異常。如有嚴重併發症可引起死亡。因其流行病學、臨床表現等與立克次體病相似，有人將其歸入斑點熱類疾病。多數患者預後良好，少數出現併發症、預後較差。預防以防蜱滅蜱為主。
基本介紹
概念,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,臨床表現,併發症,實驗室檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,相關藥品,
概念
人類埃利希氏體病（human ehrlichiosis）也稱無斑疹落基山斑點熱，是由埃利希體（Ehrlichia）經蜱傳播所引起，1986年在美國阿肯色州發現。1954年日本從一例單核細胞增多症樣患者中分離出Ehrlichiasennetsu病原體，但尚未在遠東以外地區證實。病原體侵犯單核細胞或中性粒細胞，在細胞質里形成桑葚狀包涵體。患者突然發病，症狀酷似落基山斑點熱，少見皮疹。潛伏期約12～14天，患者臨床表現與落基山斑點熱幾乎很難區別。均突然發病，寒戰、高熱、常伴緩脈（<90次/分），頭痛、肌肉疼痛、噁心、嘔吐、乏力、不適。檢查可見白細胞減少、血小板降低，伴肝細胞損傷和肝功能異常。如有嚴重併發症可引起死亡。因其流行病學、臨床表現等與立克次體病相似，有人將其歸入斑點熱類疾病。多數患者預後良好，少數出現併發症、預後較差。預防以防蜱滅蜱為主。
疾病名稱
埃利希氏體病
英文名稱
ehrlichiosis
別名
分類
感染內科 > 立克次體感染
ICD號
A79.8
流行病學
人類埃利希氏體病（human ehrlichiosis）也稱無斑疹落基山斑點熱，病原體是恰非埃利希體（E．chaffeensis），僅見於美國，與動物埃利希氏體病犬株（E．canis）血清學有交叉反應。
病因
埃利希體已發現有10餘種，使人類致病的主要有E．canis、E．phagocytophilia、E．sennetsu和E．risticii。尤其E．canis可引起犬類嚴重的全血細胞減少。1986年，在美國發現一例埃利希氏體病患者，在其單核細胞質內發現桑葚狀包涵體，患者血清與犬型埃利希體有凝集反應且效價逐步升高。對外周血液的單核細胞進行塗片染色可辨別這種病原體，它成串位於細胞質但靠近細胞膜，直徑約0.2～1.5μm，並集合成簇，狀似桑葚。它同時在變異革蜱（D．variabilis）體內已分離證實，這種蜱也是傳播洛杉磯斑點熱的媒介。
1949年在美國還發現一種埃利希氏體病，其包涵體是在粒細胞內（而E．chaffeensis包涵體是位於單核細胞內），故命名為人粒細胞埃利希氏體病（human granulocytic ehrlichiosis，HGE）。因此使人致病的埃利希體至少有兩種。
發病機制
蜱傳埃立克體是通過蜱的叮咬進入人體內，經微血管或淋巴道進入有關臟器。經免疫組化分析，發現查菲埃立克體主要存在脾、肝、骨髓和淋巴結等單核-巨噬細胞系統的器官和組織。查菲埃立克體主要侵犯單核巨噬細胞中，偶有淋巴細胞，但不侵入多核白細胞。該病原體在單核巨噬細胞內生長繁殖，直接引起宿主細胞損壞，或誘導機體免疫系統應答，使免疫細胞釋放出各種細胞因子和其他炎症介質，導致組織損傷、灶性壞死及肉芽腫形成等。在骨髓中，可見骨髓肉芽腫形成，骨髓增生及巨核細胞增生；在肝臟，形成環狀肉芽腫及局灶性肝壞死；在肺臟，可見廣泛性肺泡損害、間質性肺炎及肺出血。存腎、脾、心、肝、腦、腦膜、肺等臟器的血管周圍可見淋巴細胞浸潤，但外周血淋巴細胞減少。
嗜吞噬細胞埃立克體群（包括人嗜粒細胞埃立克體）主要侵犯骨髓前體細胞，在成熟的中性粒細胞中生長繁殖，使中性粒細胞的黏附、遊走、吞噬及殺菌能力降低，並影響淋巴細胞，使淋巴細胞有絲分裂及增生減少，抗體產生減少。致使患者易發生機會性細菌、病毒或真菌感染。由於單核-巨噬細胞相對增加，外周血細胞在脾、肝、淋巴結中破壞也會增多，致使患者外周血白細胞及血小板減少。
傳染性單核細胞埃立克體主要侵犯單核－巨噬細胞，有全身淋巴結腫大及正常和非典型淋巴細胞增加等感染性單核細胞增多症的主要病理特徵，動物感染髮現有明顯脾腫大。
臨床表現
埃利希氏體病潛伏期約12～14天，患者臨床表現與落基山斑點熱幾乎很難區別。均突然發病，寒戰、高熱、常伴緩脈（<90次/分），頭痛、肌肉疼痛、噁心、嘔吐、乏力、不適。體檢無明顯體徵。約20%由恰非埃利希體感染的患者出現皮疹，但HGE感染的患者無皮疹。皮疹呈多種形態，有斑疹或丘疹，或斑丘疹、出血疹，或紅斑。常見於胸部、腿部和手臂。皮疹約在發病5天后出現。自然病程平均7天（3～19天）。
老年患者易成重症。重症患者可出現腎衰竭、腦膜炎、昏迷、DIC，甚至出現全血細胞減少及骨髓造血細胞再生障礙，血液成分分離破壞（即噬血細胞綜合徵）。治療不及時可致死亡。
併發症
實驗室檢查
白細胞減少（<4×109/L），淋巴細胞絕對數降低（<1.5×109/L，中數為0.41×109/L）。血小板減少，（49～75）×109/L。肝功能異常，在病程第1周末即見ALT和AST升至高峰，90～583U/L。在淋巴細胞和單核細胞或中性粒細胞中可見桑葚狀包涵體。
診斷
根據患者去過本病流行地區，有蜱叮咬史或進入多蜱地區的流行病學資料，同時伴有上述臨床表現和實驗室檢查異常數據，白細胞塗片染色如見桑葚狀包涵體可進行診斷。免疫螢光檢查和PCR測埃利希體抗體或DNA，可進行確診。
鑑別診斷
臨床上除與落基山斑點熱容易混淆外，還應和科羅拉多蜱咬熱（Colorado tick fever，CTF）及萊姆病進行鑑別。CTF是由呼腸病毒科考蒂病毒（coltivirus）經蜱傳播，流行於美國西部。起病突然，有寒戰高熱，可有相對緩脈、噁心，但無嘔吐，白細胞減少。約半數患者在起病2～3天后體溫下降，症狀大多消失。1～2天后，又開始發熱，體溫更高，症狀更重。熱型呈馬鞍狀，稱“鞍背熱”，類似登革熱。由於有典型熱型，臨床上不難鑑別。萊姆病也系蜱傳，為包柔疏螺旋體感染。臨床上有典型的移行性紅斑，白細胞不減少，血小板也不降低，可資鑑別。
治療
早期套用四環素類抗生素可在1～2天后退熱，且預後良好。多西環素100mg每12小時1次，共兩次，然後100mg,1次/d，至少連用至熱退3天以後。也可以四環素500mg，1次/d；或氯黴素500mg，1次/d。不需套用肝素，因為全血細胞減少等症狀可在抗生素治療控制症狀以後很快消失。
預後
埃利希氏體病多數患者預後良好，少數出現併發症、預後較差。
預防
埃利希氏體病預防以防蜱滅蜱為主。
相關藥品
四環素、多西環素、氯黴素、肝素
