因子XI缺乏[症](factor XI deficiency)是1989年發布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名:因子XI缺乏[症]
- 外文名:factor XI deficiency
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1989年
因子XI缺乏[症](factor XI deficiency)是1989年發布的醫學名詞。
因子XI缺乏[症](factor XI deficiency)是1989年發布的醫學名詞。公布時間1989年經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處《醫學名詞 第一分冊》第一版。...
凝血因子Ⅻ缺乏症,即hageman因子缺乏症,是常染色體隱性遺傳疾病,男女均可患病。由於凝血因子Ⅻ在血液循環中處於不活動狀態,與損傷表面接觸後被激活而起作用,故患者平時多無自發性出血,僅於外傷或手術時可能有出血表現,並且多不嚴重。病因 常染色體隱性遺傳性疾病,有近親婚配史。臨床表現 鼻衄、胃腸道出血、皮膚...
罕見凝血因子缺乏症是指其它凝血因子(即凝血因子I,II,V,V+VIII,VII,X,XI或XIII)中的一種或多種缺失或工作異常的出血性疾病。很少有這些疾病的診斷,因此對其知之甚少。實際上,許多罕見凝血因子缺乏症直到最近40年才被發現。我們常說的血友病,就屬於罕見凝血因子缺乏症的一種,血友病甲患者缺乏凝血因子VIII...
因子Ⅺ缺乏主要發生在Ashkenazi地區的東歐猶太人後裔,但是,在其他族裔和努南綜合徵(Noonan’s Syndrome)的患者中也都有相關的病例報導。在以色列, 6%~13%的Ashkenazi猶太人是因子Ⅺ缺乏的雜合子,0.1%~0.3%是純合子 居住在克里福蘭的猶太人中, 2%是雜合子,0.1%是純合子,但是,在美國報導的因子Ⅺ缺乏...
血漿凝血因子XI活性測定是對人體內的血漿凝血因子XI,即抗血友病球蛋白C進行活性測定,用於診斷凝血因子XI缺乏症。正常值 檢查結果呈陰性。臨床意義 異常結果:檢查結果呈陽性,即活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,而凝血酶原時間(PT)正常。延長的 APTT可以為鋇或鋁鹽吸附的血漿部分糾正,表示血漿凝血因子XI活性下降,...
包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。治療方法包括局部止血、替代療法等。後者中新興的療法包括重組人凝血因子(注射用重組人凝血因子Ⅶa,諾其)治療,因其無...
凝血因子X缺乏症是一種很少見的遺傳性出血性疾病。其表現與凝血因子Ⅶ缺乏症相似。 病因 常染色體隱性遺傳,已發現60餘種突變,多為錯義突變,集中在編碼催化結構域的外顯子8上。因子X(FX)基因定位於染色體13q34,含8個外顯子,長27kb。臨床表現 患者出血嚴重,僅次於血友病A和血友病B,純合子或複合雜合...
獲得性凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症 凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四種凝血因子的合成均需維生素K參與,在肝臟內合成,故又稱維生素K依賴因子。維生素K在肝細胞微粒體環氧化酶的作用下,使維生素K轉變為環氧葉綠醌或稱維生素K-2,3環氧化物,而在微粒體還原酶作用下,又還原為維生素K。這種氧化還原過程,促使Ⅱ、Ⅶ、...
凝血因子IX為血漿凝血活性成分,血漿濃度30~50mg/L,半壽期18~36h,合成需維生素K。凝血因子X為Stnart-Prower因子,血漿濃度50~100mg/L,半壽期48~60h。凝血因子XI為血漿凝血活素前質,血漿濃度5~9mg/L,合成場所除肝外還有網狀內皮系統,半壽期60h。凝血因子XII為接解因子,血漿濃度1~5mg/L,合成...
F₁,…,Fₘ)是不可觀測的,表示對X各分量都有影響的隨機變數,稱為公共因子,滿足E(F)=0,var(F)=1;p維隨機向量e=(e₁,…,eₚ)是不可觀測的,其中e是只對X(i=1,.….,p)有影響的隨機因素,稱為Xi的特殊因子或誤差,滿足Ee=0,var(e)=1,cov(e,e)=0,cov(eF)=0。
《人靜脈注射免疫球蛋白中活化凝血因子Ⅺ檢測方法》屬於生物醫藥技術領域,涉及一種人靜脈注射免疫球蛋白(pH4,Human intravenous immunoglobulin,以下簡稱IVIG)中活化凝血因子Ⅺ(Activated coagulation factor XI,以下簡稱FXIa)的檢測方法。該法可以精確的檢測出IVIG中FXIa的具體含量,靈敏度可達0.12納摩爾/升。權利...
由於血友病均為遺傳性疾病,其中血友病A和血友病B為性聯隱性遺傳病,因子XI缺乏症為常染色體不完全隱性遺傳病,因此可用聚合酶鏈式反應(PCR)、基因探針、DNA印記技術、限制性片段長度多態性(RFLP)、直接測序等分子生物學技術進行檢測。7. 遺傳諮詢和產前診斷 大多數血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ:C的水平僅為正常...
血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏病,可自發性或輕微創傷即出血。常見關節內出血,膝關節出血約占總病例數2/3。關節內反覆出血可導致關節退行性變。臨床表現 1.血友病根據缺乏凝血因子的不同,分為A型,即因子VIII缺乏;B型,即因子IX缺乏;C型,即因子XI缺乏。除關節病變外,在筋膜下、肌肉內、骨膜下及骨內都可...
APTT:主要反映內源性凝血系統狀況,常用於監測肝素用量。增高見於血漿因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平減低:如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症;降低見於高凝狀態:如促凝物質進入血液及凝血因子的活性增高等情況;PT:主要反映外源性凝血系統狀況,其中INR常用於監測口服抗凝劑。延長見於先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏...
2、血友病定義:血友病(Hemophilia)是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病...
抗血友病球蛋白凝血因子缺乏是血液凝血致活酶不足的一個原因。由性聯基因通過第 1代母馬(表型雜合子個體)傳遞給第2代公馬(基因型純合子個體)而致病的,稱為A型血友病。因凝血致活酶成分(PTC,IX因子)或凝血致活酶先質(PTA,XI因子)缺乏而發生的,稱為B型或C型血友病。英國純血馬和標準馬的幼駒都曾...
播散性血管內凝血,嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常,獲得性維生素K依賴性凝血因子異常,遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症,遺傳性凝血酶原缺乏 相關症狀 耳殼的乾性壞死,貧血,咯血,休克,鼻出血,陰道出血...
凝血因子 幾種激活的凝血因子都是絲氨酸蛋白酶,包括:凝血第十因子(X),也稱Stuart-Power因子,參於內源性和外源性凝血途徑的一種耐貯存因子。缺乏可致系統性凝血障礙(第十因子缺乏症)。凝血第十一因子(XI),即是血漿凝血酶活酶前質:作用於內源性凝血途徑的一種穩定因子。缺乏這種因子會引起系統性血凝缺陷,即...
3.本品對於因缺乏因子Ⅳ所致的乙型血友病.或因缺乏因子XI所致的丙型血友病均無療效,故在用前應確診患者系屬因子Ⅷ缺乏,方可使用本品。'4.本品不得用於靜脈外的注射途徑。5.本品一旦被溶解後應立即使用。未用完部分必須棄去。孕婦及哺乳期婦女用藥 目前尚無凝血因子Ⅷ對動物生殖影響的研究.也不淸楚Ⅷ因子用於...
4.4尿苷酸合酶缺失症的分子診斷 4.5瓜氨酸血症的分子診斷 4.6凝血因子XI缺乏症的分子診斷 第5章奶牛分子抗病育種與抗病性的表觀遺傳調控 5.1奶牛分子抗病育種概述 5.2奶牛乳房炎的分子抗病育種研究 5.3奶牛乳房炎抗性候選基因及分子標記 5.4奶牛乳房炎抗性的表觀遺傳調控研究 第6章奶牛親子鑑定與DNA個體識別...
極為重要的作用。抗凝血酶及其輔因子肝素和硫酸乙醯肝素能夠有效抑制血液中凝血蛋白酶的活化,在血液抗凝結過程中發揮關鍵作用。人體中的Serpin10可以抑制凝血因子Z和XI的激活,缺失該抑制劑蛋白將導致靜脈血栓形成。4.2在植物中,絲氨酸蛋白酶抑制劑既可以防禦相應微生物及昆蟲的侵害,在植物種子的休眠期也可以調節植物...
1.香豆素及其衍生物,可導致嚴重的因子IX缺乏而致出血;2.阿司匹林及非甾體消炎鎮痛藥,包括甲芬那酸、水楊酸等均能抑制血小板功能,並能誘發胃腸道潰瘍出血;3.雙嘧達莫、右旋糖酐等可能抑制血小板功能;4.腎上腺皮質激素、促腎上腺皮質激素等易誘發胃腸道潰瘍出血;5.其他尚有利尿酸、組織纖溶酶原激活物 (t-PA)...
七、因子VIII(VIII:C)、IX(IX:C)、XI(XI:C)及 XII(XII:C)促凝活性測定(一期法)八、血管性假血友病因子相關抗原測定(VWF:Ag或VIIIR:Ag,火箭電泳法)九、因子XIII篩選試驗 第三節 纖溶活性的有關檢驗 一、優球蛋白溶解時間(FLT,加鈣法)二、組織纖溶酶原激活物活性測定(t-PA:A,...
隨著年齡的增加,人體中輔酶Q的含量會逐漸降低。以20歲為標準線,在80歲的時候,各個人體部位的輔酶Q自然衰減為:肝臟:83.0%;腎臟:65.3%;肺部:51.7%;心臟:42.9%。因此,一般默認心臟是最需要補充輔酶Q的器官,或者說很多老年性的心臟不適來源於缺乏輔酶Q。 (以19-21歲時水平為參照[100%])藥理機理...
煙酸可顯著提高飼料轉化率和產蛋率,缺乏時可影響糖的酵解、檸檬酸循環、 呼吸鏈以及脂肪酸的生物合成 ,從而引起煙酸缺乏症。另外,煙酸對機體脂肪代謝具有重要的藥理作用,煙酸能夠通過抑制去甲腎上腺素的釋放,從而降低人血漿游離脂肪酸濃度。分子結構數據 計算化學數據 合成方法 煙酸是一種重要的有機合成中間體,...
鉬缺乏症 膳食中的鉬很易被吸收。但硫酸根(SO₄)因可與鉬形成硫酸鉬(molybdenum sulfate)而影響鉬的吸收。同時硫酸根還可抑制腎小管對鉬的重吸收,使其從腎臟排泄增加。因此體內含硫胺基酸的增加可促進尿中鉬的排泄。鉬除主要從尿中排泄外,尚可有小部分隨膽汁排出。鉬缺乏主要見於遺傳性鉬代謝缺陷,尚有...
硒是人體必需的微量元素,在人體中,肝臟是含硒量最多的器官之一多數肝病患者體內均存在硒缺乏現象,並且病情愈重。硒被認為是肝病的天敵、抗肝壞死保護因子,國內外多項研究均表明,B肝遷延不愈與缺硒有很大關係,肝病患者補硒有很好的效果。硒元素與肝病的醫理作用 增強免疫功能,防止肝病反反覆覆 肝病患者普遍...
新生兒出血症;肌肉或皮下注射,每次1mg,8小時後可重複給藥。肌內注射1-2小時起效,3-6小時止血效果明顯,12-14 小時後凝血酶原時間恢復正常。本品在肝內代謝,經腎臟和膽汁排出。本品為維生素類藥。維生素k是肝臟合成因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 所必須的物質。維生素k缺乏可引起這些凝血因子合成障礙或異常,臨床可見...
缺乏c-met會破壞繼發性肌細胞生成,並且如同LBX1一樣,可以防止肢體肌肉組織的形成。FGF(成纖維細胞生長因子)與其RTK受體的這種局部作用被歸類為旁分泌信號傳導。由於RTK受體磷酸化多個酪氨酸殘基,它們可以激活多種信號轉導通路。調控 受體酪氨酸激酶(RTK)途徑受各種正反饋迴路的嚴格調節。因為RTK協調多種細胞功能,...
2、粒細胞缺乏症,再生障礙性貧血患者禁用。3、紅斑狼瘡患者、重症肌無力患者及嚴重的皮膚病患者禁用。注意事項 1、靑黴素過敏患者,對本品可能有過敏反應。使用本品前應做青黴素皮膚試驗。2、本藥應在餐後1.5小時服用。3、如患者須使用鐵劑,則宜在服鐵劑前2小時服用本藥,以免降低本藥療效。如停用鐵劑,則應...