嗜酸細胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎又稱伴嗜酸粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎，亦稱Schulman綜合徵，是一種少見的，主要以筋膜發生瀰漫性腫脹、硬化為特點的疾患。對其病因尚無明確定論。基本病理改變為筋膜炎症、水腫、纖維化和肥厚等。
概說,流行病學,病因,發病機制,學說,病理,臨床表現,皮損,皮外表現,血液學表現,診斷,簡介,鑑別診斷：,檢查,實驗室檢查,其它輔助檢查,治療,預後預防,預後,預防,
概說
有人認為嗜酸細胞性筋膜炎是一種獨立性疾病，有人認為是硬皮病中的1個亞型。其臨床特徵為筋膜發生瀰漫性腫脹、硬化，最常見於肢體和軀幹。實驗室檢查有血沉增速、高γ球蛋白血症、周圍血液中嗜酸粒細胞增多。
流行病學
Schulman(1974)首先報導2例男性硬皮病樣綜合徵，以後(1975、1977)又補充報導數例同樣的病例。所報導的病例在發生特徵性皮膚改變之前，都有較多的運動或劇烈的體力應激史，都伴有周圍血液中嗜酸粒細胞增多和高γ球蛋白血症等均與本病的發病有關。各年齡均可發病，多見於20～60歲，最小年齡4歲，最大者68歲。男女之比為2∶1。
病因
本病的病因還不很清楚。根據某些病例在發病前有劇烈運動或機體過度疲勞等誘發因素，以及多數病例為秋冬發病的特點推測，繼發於組織損傷所引起的免疫反應或各種變態反應原、病毒感染等。
發病機制
學說
Schulman(1974)對本病提出一種免疫介導學說，支持這種學說的證據有：①存在高γ-球蛋白(通常為IgG)血症；②在某些病人的筋膜中有IgG和補體沉著；③偶有骨髓漿細胞增多。同時他也提出，運動及其引起的繼發性組織損傷，可導致自身抗原釋放結果可引起一種發生筋膜炎的過敏反應。嗜酸粒細胞趨化因子可使該種細胞增多，或者以嗜酸粒細胞和中性粒細胞浸潤代表著一種慢性炎症的反應方式。另外嗜酸性筋膜炎有時可合併自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血這一事實也間接支持本病的免疫學發病機制。
病理
基本病理改變為附著於肌肉的筋膜炎症、肥厚水腫和纖維化。病變筋膜較疏鬆地附著於皮下脂肪的內側面上。
為全面了解本病的病理變化，取活檢標本時必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常但少數病例可見表皮輕度萎縮和表皮細胞突消失。一般在病程後期才見有這些改變並伴有不同程度真皮網狀層硬化就真皮網狀層硬化而言，各方面報導頗不一致。Barnes報導2/3的病例有輕度到廣泛性真皮網狀硬化，而其他學者報導真皮正常。在皮下脂肪內，可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處一般都見有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞組成的瀰漫性和血管周圍炎性浸潤。在肥厚和纖維化的筋膜內也可見有相同的浸潤。組織內嗜酸粒細胞浸潤為一種變異性發現，雖然這種發現並不與血中嗜酸粒細胞呈正比，但有時組織中出現嗜酸粒細胞浸潤也可伴有周圍血液中嗜酸粒細胞明顯增多。少數病例在筋膜下肌肉內可見有多形性炎性細胞浸潤這種浸潤分布於血管周圍和肌束之間，有時可伴有如同皮肌炎或多發性肌炎時所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫螢光檢查可發現筋膜內有IgG、IgM、C3沉著。
臨床表現
典型病例以低熱乏力、食欲不振和關節肌肉酸痛為其早期表現。
皮損
皮膚改變為最早的客觀表現，以肢體皮膚腫脹、繃緊發硬起病，或兼有皮膚紅斑及關節活動受限，病變部位以下肢尤以小腿下部多見，其次為前臂、大腿，少數從腰腹部、足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%手足部占48%軀幹部占43%，面部通常不累及。損害特徵為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣局限或瀰漫不清，呈對稱性瀰漫累及，病變主要在筋膜，筋膜中增生膠原組織可伸向皮下脂膜小葉間隔內，使部分脂肪小葉包裹在硬化損害內，使兩者接觸面變得不規則，觸摸時有凹凸不平感，在肢體上舉時呈橘皮樣外觀。同時因淺表靜脈壁和周圍膠原粘連，當肢體上舉或握拳時可見沿靜脈走向出現坑道狀凹陷。由於本病病變位置較深，其上麵皮膚可不受累或受累程度較輕，因此，皮膚色澤、皮紋和質地大都正常，可移動或捏起，有時可有色素沉著。本病損害可初起即呈瀰漫性或呈腫塊以後發展成瀰漫性或條狀，有時可見結節。
皮外表現
本病可累及腱鞘，發生膠原增生和纖維化使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀，如前臂屈肌受累使腕屈困難和手指活動障礙，不能握拳，有牽拉痛，並可導致腕管綜合徵可有關節痛，肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌受累常見。約25%病例病程中伴有不規則低熱。此外，還可累及肺、食管、甲狀腺、骨髓肝、脾，發生胸腔積液、心包積液、多關節滑膜炎蛋白尿等。
血液學表現
血液學障礙可發生在皮損之前，也可同時發生，還可在皮損之後發生一般血液學障礙與皮損可在數月內相繼發生。
併發症：
診斷
簡介
根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見，可診斷本病。
鑑別診斷：
1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫症相鑑別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後累及上、下肢；皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主；上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征；血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。
3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑑別並不困難，後者無雷諾現象，內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見，無毛細血管擴張，無抗ScI-70抗體及抗著絲點抗體出現另外無血中嗜酸粒細胞升高組織病理表現不同。
檢查
實驗室檢查
1.血常規 紅細胞和血小板計數可輕度減少約47.6%的病例嗜酸粒細胞增高。
3.血生化及免疫學檢查 ANA陽性率30.8%，抗dsDNA抗體33.3%陽性RF36.4%陽性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG、IgA、IgM分別有60%26.7%、20%增高，CIC85.7%陽性。
其它輔助檢查
皮膚活檢顯示筋膜增厚，筋膜和脂肪呈瀰漫性和血管周圍性炎性細胞浸潤。
治療
1.糖皮質激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松30～60mg/d，並根據臨床症狀、血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後，自第12周開始有不同程度改善。待臨床及實驗室檢查基本正常可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6個月。
2.丹參注射液 16～20ml(2ml含生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml靜脈點滴1次/d，10次為1個療程，連續3～6個療程，常有較好療效。
3.非甾體類抗炎藥 對緩解關節、肌肉酸痛有輔助作用。
4.結締組織形成抑制藥可酌情採用秋水仙鹼，1～1.5mg/d，分2～3次口服，10天1個療程，共3～6個療程。青黴胺每天0.25～1.0g或中藥亞細亞皂苷(積雪甙)等。
5.物理療法 對有關節活動受限的患者，應囑加強體療並輔以物理治療。
預後預防
預後
自然病程尚待進一步觀察，大多數2～5年內自發緩解或經糖皮質激素治療後完全緩解，但組織病理筋膜纖維化仍持續存在。另一部分患者呈現緩解與復發交替，極小部分長期得不到緩解出現以對稱性疼痛為主的關節病變。嗜酸性筋膜炎病程進展緩慢，經治療後可緩解，且一般甚少累及內臟，預後較好。如合併血液病則預後不良。
預防
1.去除誘發本病的誘因，注意衛生，加強身體鍛鍊提高自身免疫力防止感染。
2.早診斷早治療在疾病緩解時不要輕易放棄治療
