嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎是指一種累及肢體皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現的結締組織疾病，又稱伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒細胞增多的瀰漫性筋膜炎、嗜酸性粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎、舒爾曼綜合徵等。本病可能為局限性硬皮病的皮下型。臨床上較少見。主要表現為皮損突然發作，硬皮病樣皮膚損害，末梢血嗜酸粒細胞顯著增高。

基本介紹

• 別稱：伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒細胞增多的瀰漫性筋膜炎
• 英文名稱：eosinophilic  fasciitis
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：四肢肢體皮膚深筋膜、軀幹
• 常見症狀：皮損突然發作，為瀰漫性水腫，繼而硬化與下部組織緊貼。患處凹凸不平，呈橘皮樣外觀。硬皮病樣皮膚損害。

病因

嗜酸性筋膜炎的病因尚未明確。可能與季節性抗原（某些變應原、病毒等）有關的一種免疫性疾病。

臨床表現

嗜酸性筋膜炎常發於秋冬季節。發病前可有肌肉負重病史、過度勞累史或外傷史等誘因。皮損突然發作，為瀰漫性水腫，繼而硬化與下部組織緊貼。患處凹凸不平，呈橘皮樣外觀。多發於四肢，也可累及軀幹，面部及指（趾）很少受累。關節活動常受限制，甚至關節攣縮。

診斷

主要依據：①發病前常有過度勞累史；②急性發病；③硬皮病樣皮膚損害；④末梢血嗜酸粒細胞顯著增高；⑤皮膚組織病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒細胞浸潤，而表皮、真皮無明顯改變。

治療

口服糖皮質激素對本病有顯著療效，激素肌肉注射或局部注射，對某些頑固難愈的皮損療效較好。據報導用西咪替丁有效。