嗜酸粒細胞性筋膜炎

嗜酸粒細胞性筋膜炎簡介

嗜酸粒細胞性筋膜炎（EF）是一種硬皮病樣病變，其特點是臂，腿的對稱性疼痛性炎症，腫脹以及硬化，而硬皮病則最常累及肢端區域.

病因不明，好發於中年男性，但也可發生於婦女和兒童.

症狀和體徵

平素過著案牘生活的人，突然從事過度體力活動常出現症狀.初起表現為皮膚疼痛，腫脹及發炎，繼之發生硬化，使局部呈現出特有的橘皮樣外觀，四肢前面損害最顯著.面部及軀幹也同樣可以受累，表現類似硬皮病.還可以發生腕管綜合徵.雷諾現象並非特徵性表現.

症狀一般隱匿出現，臂，腿活動逐漸受限.筋膜受累是特徵性的，但這一病變同樣可影響肌腱滑膜和肌肉.通常肢體攣縮繼發於筋膜硬化和肥厚.常見疲乏與體重下降.雖然肌力並無減弱，但可出現肌痛和關節炎.Sjogren綜合徵和心臟功能異常已有報導，偶爾可見再生障礙性貧血和血小板減少.沒有雷諾現象，毛細血管擴張和食管運動功能障礙等內臟受累現象（如食管運動遲緩），有助於與硬皮病鑑別.

診斷

在早期活動性疾病中，實驗室檢查所見有嗜酸性粒細胞增多，血沉加快及多克隆IgG的高丙種球蛋白血症.而嚴重的血源性疾病，特別是淋巴增殖性過程則很少出現.抗核抗體和類風濕因子陰性.沒有發現EF與HLAⅠ類或Ⅱ類抗原相關.可有非特異性的肌電圖改變.

對病變皮膚與筋膜進行活組織檢查可確診，取材要深到包括鄰近的肌纖維.但是顯著的筋膜炎症也可見於其他瀰漫性結締組織疾病.鏡下見真皮內細胞浸潤；皮下筋膜極度增厚，伴有膠原增生；筋膜內，肌外膜，肌束膜，肌內膜及肌肉內有細胞浸潤，包括組織細胞，漿細胞，淋巴細胞，部分病例含有嗜酸性粒細胞.MRI顯示筋膜增厚,與炎症有關的淺表肌纖維信號密度增強.

治療和預後

強的松對多數病人有效，開始用大劑量，40~60mg/d，病情被控制後很快減到5~10mg/d，維持2~5年.還可選用羥基氯喹200~400mg/d.遠期效果尚不清楚，已知許多病人有自限性，無併發症.