嗜睡-貪食綜合徵

嗜睡-貪食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵（KLS），是一種罕見的綜合徵，發生於10～20 歲的青少年男性，偶可見於青春期女性和中年人。

基本介紹

• 別稱：Kleine-Leine綜合徵
• 中醫病名：嗜睡-貪食綜合徵
• 英文名稱：paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：10～20 歲的青少年男性
• 常見病因：一般認為系間腦病變，特別是丘腦下部病變所致
• 常見症狀：發病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處於睡眠狀態。

概述

嗜睡-貪食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵（KLS），是一種罕見的綜合徵。

1925年Kleine報導一組病例，病人均為青年男性，這些人在發病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處於睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒，也可以自己起來解大小便，但是醒來以後，馬上就得吃飯，而且吃飯時，食量大得驚人，一天一個人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物。問到為什麼要吃這么多時，病人會不假思索地回答：“餓得難受。”如果不給東西吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性飢餓，所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性飢餓症候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例，並把此病定名為Kleine-Levin綜合徵，又稱發作性嗜睡強食綜合徵。我國近幾年也有此病的報告。

嗜睡-貪食綜合徵發生於10～20 歲的青少年男性，偶可見於青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。以周期性、發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關心，易被激惹。這種病多發生在青春期，青春期過後，發病有自限性傾向，多數病例隨年齡的增長而自愈，所以本病預後一般良好。

疾病名稱

嗜睡-貪食綜合徵

英文名稱

paroxysmal lethargic-limoseric syndrome

別名

Kleine-Leine綜合徵；發作性嗜睡強食綜合症；發作性嗜睡強食綜合徵；周期性嗜睡-病理性飢餓症候群

分類

神經內科 > 睡眠障礙

ICD號

G47.8

流行病學

嗜睡強食綜合徵多發生於10～20歲的青少年男性，偶可見於青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。

病因

嗜睡-貪食綜合徵病因不清，一般認為系間腦病變，特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔症的一種惡型，而不是什麼獨立的疾病；還有人認為，此病和感染有關，屬於輕度腦炎；有的人根據病人腦電圖異常，則認為是一種癲癇。

發病機制

根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究，目前認為發作性嗜睡強食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染，外傷以及有先天性缺陷之後，產生了輕度的潛在性病變，致使病人到了青春期後，由於機體內環境和內分泌系統功能失調，而促發了本病的發生。

嗜睡-貪食綜合徵的臨床表現

嗜睡-貪食綜合徵以周期性、發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關心，易被激惹。期間常有食慾亢進，可喚醒進食，進食後又睡，飲食量大增，並伴有體重的迅速增加（可達每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症狀，發作持續1天～2周后恢復，間歇期無異常。但可反覆發作，間隔2～4個月不等。部分患者可有內分泌改變，或自主神經功能紊亂等。

體格檢查無陽性體徵，腦電圖可正常，也可表現為中度異常，基本節律變慢為8～9次/s的α節律，雙額區高幅θ波、單發γ波等。頭顱的CT、MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。

嗜睡-貪食綜合徵的併發症

肥胖及由此引起的代謝異常，可有內分泌改變，或自主神經功能紊亂等。

實驗室檢查

1.多次小睡潛伏期試驗（multiple sleep latency test，MSLT）。

2.多導睡眠圖（PSG）檢查。

3.EEG檢查。

輔助檢查

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上，其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括：

1.CT及MRI等檢查。

2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。

3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

診斷

根據典型的、周期性發作的嗜睡和食慾亢進，不難診斷。應注意與發作性睡病（narcolepsy）相鑑別，發作性睡病亦有發作性嗜睡，但無食慾亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等症狀，MSLT顯示有病理性REM睡眠。

鑑別診斷

病人在發作期出現輕度腦電異常時，還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑑別。此外，在發作期也還需要與自發性低血糖，甲狀腺功能低下，發作性睡病，周期性精神病等相鑑別。

嗜睡-貪食綜合徵的治療

由於病因不清，所以嗜睡-貪食綜合徵的治療以對症為主。

有的學者主張用哌甲酯（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次口服，發作停止後，逐漸減量、停用；也有人報告用苯丙胺、苯妥英（苯妥英鈉）、苯巴比妥（魯米那）、卡馬西平（卡巴咪嗪）、碳酸鋰、谷維素等治療本病。

預後

嗜睡-貪食綜合徵多發生在青春期，青春期過後，發病有自限性傾向，多數病例隨年齡的增長而自愈，所以本病預後一般良好。

嗜睡-貪食綜合徵的預防

應避免從事高危險性的工作，如高空作業和駕駛等。不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動，如游泳、攀崖等。

早期診斷，早期治療。

相關藥品

尿素、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英鈉、苯巴比妥、巴比妥、卡馬西平、碳酸鋰、谷維素

相關檢查

尿素氮