任何一個簡單的動作,需有主動肌、對抗肌、協同肌及固定肌等四組肌肉的精確配合才能完成,其所以能夠準確協調,主要依靠小腦、前庭系統、深感覺、錐體外系統的共同調節,當上述結構發生病變,動作協調發生障礙,稱為共濟失調(ataxia),共濟失調的檢查就是判斷患者是否有共濟失調的症狀存在的檢查。
基本介紹
- 名稱:共濟失調的檢查
- 所屬分類:神經電生理
任何一個簡單的動作,需有主動肌、對抗肌、協同肌及固定肌等四組肌肉的精確配合才能完成,其所以能夠準確協調,主要依靠小腦、前庭系統、深感覺、錐體外系統的共同調節,當上述結構發生病變,動作協調發生障礙,稱為共濟失調(ataxia),共濟失調的檢查就是判斷患者是否有共濟失調的症狀存在的檢查。
任何一個簡單的動作,需有主動肌、對抗肌、協同肌及固定肌等四組肌肉的精確配合才能完成,其所以能夠準確協調,主要依靠小腦、前庭系統、深感覺、錐體外系統的共同調節,當上述結構發生病變,動作協調發生障礙,稱為共濟失調(ataxi...
(1)小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。(2)深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好...
(1)脊髓小腦性共濟失調腦脊液檢查正常。(2)脊髓小腦性共濟失調確診及區分亞型可以利用外周血白細胞進行PCR分析,用外周血白細胞檢測相應基因CAG擴增可證明脊髓小腦共濟失調的基因缺陷。(3)組織病理學檢查:本病有多種亞型,但其共同的病理改變是小腦、腦幹、脊髓變性和萎縮。1型主要是小腦、腦幹的神經元丟失,脊髓...
3大腦性共濟失調以腦血管病腫瘤炎症外傷變性性疾病等多見應檢查腦CT或MRI腦電圖等 4前庭性共濟失調可檢查電測聽聽覺誘發電位前庭功能檢查等 鑑別 一共濟失調的分類與診斷 臨床上根據病變部位不同共濟失調可分為四類:(一)小腦性共濟失調 小腦病變最主要的表現為共濟失調患者站立時身體前傾或左右搖晃坐位時軀幹也...
診斷檢查 診斷:根據臨床症狀和家族史,可以做出初步診斷,但由於本病的表型差別很大,最準確的診斷要靠DNA 檢測。在DNA 分析之前,可參考Harding(1981)的臨床診斷標準以做出可能的診斷:1.兒童起病。2.隱性遺傳。3.進行性軀幹和下肢共濟失調。4.下肢腱反射消失。5.逐漸出現構音障礙、錐體束征、深感覺障礙、肢體無力...
首發症狀為小腦性共濟失調,嬰兒期即可出現,之後進行性加重。開始時主要影響軀幹,走路時步態搖晃、寬基底步態,繼而上肢出現意向性震顫。小腦性構音障礙出現早而重,肌張力低下,閉目難立征陽性,指鼻不準,快復輪替試驗笨拙。此外,多數患兒較早出現舞蹈樣動作、手足徐動、肌張力障礙、面具臉,但常被突出的小腦症狀...
檢查 1.多數腦脊液無明顯異常 少數病兒在急性期出現腦脊液的輕微異常,如蛋白和細胞輕度增高(白細胞20~60)或免疫球蛋白增高。病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應,可找到病原或相應的抗體。聚合酶鏈式反應(PCR)技術可幫助發現特異病原腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發現在水痘後小腦性共濟失調的病例...
脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型。其共同特徵是中年發病,常染色體顯性遺傳和共濟失調。臨床表現除小腦性共濟失調外,可伴有眼球運動障礙、慢眼運動、視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體束征、錐體外系征、肌萎縮、周圍神經病和痴呆等。病因 基因外顯子CAG拷貝數異常擴增產生多聚谷氨醯胺所致。臨床表現 1...
通常最早症狀是夜盲,繼而出現周邊視力喪失,逐漸出現運動神經病引起的近端肌無力,末梢性感覺障礙、小腦性共濟失調和色素性視網膜炎。少見發育延遲、智力發育遲滯、痴呆、癲癇或心肌病。檢查 1.血液及腦脊液檢查 大多數患者出現乳酸和丙酮酸含量增高,或比值異常。2.生化檢查 可發現線粒體呼吸速率異常或酶複合體活性降低...
染色體基因檢查可與常染色體隱性小腦共濟失調症鑑別。檢查方法 實驗室檢查:做染色體檢查可診斷本症。其他輔助檢查:常規做腦電圖和神經系統影像學檢查。併發症 可有進行性眼外肌麻痹、突眼、眼震,末梢性肌萎縮等。預後 預後不良。發病機制 MJD基因位於染色體14q32.1,是三核苷酸(CAG)重複序列擴展性疾病。正常人CAG...
某些患者後期可出現進行性小腦性共濟失調,臨床表現與脊髓小腦變性相似。3.發作性共濟失調III型(EA3) 又稱發作性共濟失調伴陣發性舞蹈手足徐動症,通常2~15歲發病,主要表現為發作性的不自主運動,姿勢性肌張力障礙,平衡失調,構音障礙。情緒緊張和飲酒可加重發作。發作間期體格檢查正常。實驗室檢查 神經電生理...
小腦功能障礙表現為構音障礙、眼球震顫、軀幹及四肢共濟失調。部分患兒有斜視,先天性牛眼,肌肉發育不良,肌張力低。年齡稍大的患者出現病理反射,其他症狀如脊柱側凸、足外翻、指(趾)畸形、性功能發育延緩。【實驗室檢查】本綜合徵無特殊的實驗室檢查,染色體核型分析無異常。【電生理學和影像學檢查】影像學檢查可見...
前庭神經、視神經、深感覺、錐體外系等均一起參與,此時動作才能準確無誤。檢查法 有指鼻試驗、對指試驗、輪替動作、跟一膝一脛試驗、起坐試驗、閉目難立(Romberg's)征、反擊征等。臨床意義 正常人動作協調,穩準,如動作笨拙和不協調時,稱為共濟失調。按病損部位分為小腦性、感覺性及前庭性共濟失調。
最常見的症狀是小腦性共濟失調。肢體協調不能,構音障礙。其次是眼球震顫和眼球運動障礙。其他有意向性或姿勢性震顫、吞咽困難、括約肌功能障礙、認知缺陷等。而帕金森樣表現、舞蹈樣動作、肌萎縮、核上性眼肌麻痹、體位性低血壓等可見於ILOCA-P型。【輔助檢查】頭部MRI示小腦半球和蚓部、腦幹、大腦萎縮,基底節病變也...
【輔助檢查】血清維生素E低於5μg/ml,可伴有高膽固醇血症,高三醯甘油血症。神經電生理示中樞神經感覺傳導延長,而周圍神經感覺傳導正常,但波幅下降。【診斷及鑑別診斷】根據上述症狀,血清維生素E降低等,可以作出診斷。由於本病臨床表現與Friedreich共濟失調(FRDA)很相似,在診斷時容易被誤診為FRDA,故此血清維生素E...
檢查 血清中植烷酸含量明顯增高(正常為植烷酸 診斷 本病的診斷主要根據視網膜色素變性、多發性周圍神經病、小腦性共濟失調三主症。確診有賴於血清中植烷酸含量增高,或患者皮膚成纖維細胞培養或羊水細胞的α羥化酶活性降低。治療 本病目前尚無有效治療方法。重要的是早期識別Refsum病,植烷酸惟一的來源是食物(主要是...
閉目難立(Romberg)征是平衡性共濟失調的檢查。患者雙足併攏站立,兩手向前平伸,閉眼後傾斜欲倒為異常。正常值 兩手向前平伸,雙足併攏閉目站立時平穩,沒有傾斜欲倒。臨床意義 異常結果:小腦性共濟失調睜眼閉眼都站不穩,閉眼稍明顯。小腦蚓部病變易向後傾;一側小腦半球病變或一側前庭損害向病灶側傾倒。感覺性...
急性小腦炎(acute cerebellitis)又稱急性小腦性共濟失調,系由病毒感染所致,以急性小腦性共濟失調為主要臨床表現的一種小腦炎性腦病。兒童和青壯年多見。臨床主要表現為眩暈和走路不穩。腦脊液檢查可見淋巴細胞輕度增多和蛋白質輕度升高。治療主要針對病原抗病毒治療和對症支持治療。預後一般較好。 病因 系由病毒...
Marinesco-Sjogren綜合徵,又稱為遺傳性共濟失調-侏儒-智力缺陷綜合徵(Marinesco,1931)。基因定位於18qter,基因產物未明。病理上主要表現小腦明顯萎縮,可見雙核或空泡的浦肯野細胞,後者和顆粒細胞幾乎消失,輕度膠質增生。診斷要點 臨床表現 本綜合徵出生後或嬰兒期發病,也有成年發病者,女性略多於男性。臨床以先天...
引線試驗:在紙上劃兩條相距10cm的垂直線,囑患者由左側直線劃橫直線達右側垂直線,小腦共濟失調患者常超過右側垂直線。正常值 能準確劃出橫直線,不超過右側的垂直線。臨床意義 異常結果:劃的橫直線超過右側垂直線提示小腦共濟失調。 需要檢查的人群:有走路不穩,共濟失調症狀的患者。注意事項 不合宜人群:手部...
異常結果: (1) 正常人和迷路病變患者行走時,可直線前進無明顯偏斜。 (2) 中樞神經系統病變的患者行走時步態不穩,小腦疾病患者可有其特徵性的"側行紊亂",不能雙腳交替向前行走,甚至跌倒。 需要檢查的人群:有走路不穩,共濟失調症狀的患者。注意事項 不合宜人群:下肢殘疾者。 檢查前禁忌:保持正常的...
異常結果: (1) 動作笨拙、緩慢、節律不均,提示為共濟失調患者。 (2) 一側快速動作障礙則提示該側小腦半球有病變。 需要檢查的人群:懷疑共濟失調及腦半球有病變的患者。注意事項 不合宜人群:無 檢查前禁忌:保持正常的飲食和作息時間。 檢查時要求:醫生檢查時不要過於緊張,積極配合好醫生的工作。檢查...
過指現象,一種神經系統檢查方法。方法為:令被檢者上肢向前平伸,示指放在檢查者固定不動的手指上,然後囑被檢者將手高抬至垂直位置,再復下降到檢查者的手指上,先睜眼後閉眼檢查。前庭性共濟失調者,上肢下降時偏向迷路病變的一側;感覺性共濟失調者,閉眼時往往找不到檢查者的手指,但沒有固定不變的偏斜方向;小腦性...
持水杯試驗:將盛滿水的水杯平穩地放在桌面上,共濟失調者由於動作過度,而將水杯撞擊在桌面上,水被濺出。正常值 能將盛滿水的水杯平穩地放在桌面上而水不濺出。臨床意義 異常結果:動作過度,而將水杯撞擊在桌面上,水被濺出提示胃共濟失調患者。 需要檢查的人群:有走路不穩,共濟失調等症狀的患者。注意事項 ...
檢查過程 檢查者先給病人做示範動作,手臂外展並完全伸直,然後用示指指端點觸自己的鼻尖,手臂伸出的位置不斷變化,速度先慢後快。然後讓病人做同樣的動作,先睜眼後閉眼,並進行雙側對比。正常人動作準確,共濟失調患者指鼻動作笨拙、不準確、不協調、不平穩。小腦半球的病變以病側上肢的共濟失調為明顯,睜眼和閉眼...
不讓受檢者受干擾。檢查過程 患者與檢查者相對而坐,兩人上肢向前平伸,食指相互接觸。患者抬高伸直的上肢,然後再恢復水平位,以食指再接觸檢查者的食指,上下臂均應在肩關節矢狀面上運動,避免內收和外展,連續3次偏斜為異常。相關症狀 耳前庭功能受損,前庭神經受損,耳前庭聽覺失衡,前庭性共濟失調等。
異常結果:前庭功能低下者前進時路線偏向患側,後退時偏向健側,10次行進的路線構成一星形圖,終點與起點的夾角>15度,懷疑前庭神經功能障礙。 需要檢查的人群:有走路不穩,共濟失調症狀的患者。注意事項 不合宜人群:下肢殘疾者。 檢查前禁忌:保持正常的飲食和作息時間,做好膝蓋、手腕等的保護。防止跌倒時受傷...
可有痙攣發作,顱神經損害、錐體束征、肌張力增高、共濟失調、不自主運動、肢體輕癱、腦膜刺激征及顱內壓增高征。檢查 1.詳細收集病史,如:發熱、感染、接觸化學物質等。2.精神檢查:包括意識、智慧型、定向、計算力、理解力、記憶力,幻覺妄想,人格改變等。3.軀體檢查:包括神經系統的定位檢查,病理反射,肌力,...
不適宜人群:四肢不健全的人 檢查前禁忌:禁忌劇烈運動。 檢查時禁忌:選擇安靜環境,不讓受檢者受干擾。檢查過程 受檢者直立,兩腳併攏,雙上肢下垂,閉目直立,維持30秒,亦可兩手於胸前互扣,並向兩側牽拉,觀察受檢者有無站立不穩或傾倒。相關症狀 前庭神經受損,前庭性共濟失調,前庭反射消失 ...
腦幹受損後最突出的局灶症狀為交叉性麻痹,其次為顱神經、錐體束及小腦受損症狀,病人出現聽力減退、吞咽困難、癱瘓、共濟失調和眼震。腦脊液檢查有壓力增高,蛋白含量增高。顱骨平片偶見內聽道等處的骨質有破壞,腦室造影見腦室呈一致性擴大,第三腦室後部常有充盈缺損,椎動脈造影見大腦後動脈及小腦上動脈發生移位。...