先天性風疹

孕婦在妊娠早期若患風疹，風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等，稱為先天性風疹或先天性風疹綜合徵。

病因

風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹，在出疹前1周已有病毒血症。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發生感染的時間遲早有關。

臨床表現

一般說來，先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2～3月內的病毒感染，而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由於妊娠晚期感染，母親與胎兒同時發病。

1.出生時的表現

活產的患嬰可表現一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點，且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾先天性風疹患者腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等，預後惡劣。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。

2.心臟畸形

心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉，有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為複雜的畸形。大多數患嬰出生時心血管方面的症狀並不嚴重；但亦有於生後第1個月內即有心力衰竭者，其預後不良。

3.耳聾

失聽可輕可重，一側或兩側。其病變存在於內耳的柯替耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可分為先天風疹的惟一表現，尤多見於懷孕8周以後感染者。

4.眼部缺陷

最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障，大多數為雙側，亦可單側，常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外，先天性風疹亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑑別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術，而一過性的角膜混濁不需處理。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

5.發育障礙及神經方面的畸形

胎內感染風疹對中樞神經亦能致病。患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強，造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。

檢查

1.病毒分離

先天性風疹患嬰出生後可有慢性感染持續帶病毒好多個月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒，病變嚴重者較易分離。而後天感染風疹者，排出病毒很少超過2～3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低，至先天性風疹1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體，很少能自血液中分離出病毒。

2.血清學檢查

當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的症狀時，應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹IgM陽性，說明近期曾有過風疹的初次感染，尤在妊娠早期，應考慮做人工流產。先天性風疹患嬰出生時，血清風疹抗體的效價與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生後2～3月起消減；而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM（IgM不能通過胎盤）至生後3～4月達高峰值，1歲左右消失。患嬰自身產生的抗風疹IgM出生1月內開始，至1歲達高峰值，可持續數年。因此，如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM，或生後並未感染風疹，而5～6個月後血清風疹IgM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風疹病兒。如前所述，生後感染風疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續終生。但部分先天性風疹病兒於5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風疹疫苗後大部分皆有抗體產生的效應，而抗體已陰轉的先天性風疹患兒經注射風疹疫苗後很少發生效應。故如3歲以上小兒注射風疹疫苗後，不能測得血凝抑制抗體的產生，在除外免疫缺陷病及其他原因後，加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現，可有助於肯定先天性風疹的診斷。

診斷

1.流行病學資料，孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史。並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。

2.出生後小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。

3.嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。

4.小兒在出生後8～12個月被動獲得母體抗體已不存在時，連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。先天感染風疹後可以發生流產、死產、有畸形的活產或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的、進行性或永久的病變。

鑑別診斷

風疹需與麻疹、猩紅熱、幼兒急疹藥物疹、傳染性單核細胞增多症、腸道病毒感染、宮內感染的弓形體病、巨細胞病毒感染、單純皰疹病毒感染等相鑑別。

併發症

風疹一般症狀多輕，併發症少，僅少數患兒可並發中耳炎、咽炎、支氣管炎、肺炎或心肌炎、胰腺炎、肝炎、消化道出血、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、腎病綜合徵、急慢性腎炎等。較重者有下述幾種：

1.腦炎

少見，主要見於小兒，一般發生於出疹後一天，有頭痛、嗜睡、嘔吐、復視、頸部強直、昏迷驚厥、共濟失調、肢體癱瘓等腦脊液的改變，與其他病毒性腦炎相似，病程比較短。多數患者於一天后自愈，少數可留後遺症，也可有慢性進行性全腦炎。

2.心肌炎

患者訴胸悶、心悸頭暈、萎軟、心電圖及心酶譜均有改變，多於或周內恢復。可與腦炎等其他併發症同時存在。

3.關節炎

主要見於成年人，特別是婦女患者。我國已有兒童風疹性關節炎的報導，發生原理尚未完全明確，多系病毒直接侵襲關節腔或免疫反應所致。出疹期間指關節、腕關節、膝關節等紅腫痛。關節腔積液內含單核細胞，有時數個關節相繼腫痛，類似風濕性多發性關節炎，但多數能在一天內自行消失。

4.出血傾向

少見，由於血小板減少和毛細血管通透性增高所致。常在出疹後突然出血，出現皮膚黏膜瘀點、淤斑、嘔血、便血、血尿，多數在一周內自行緩解，少數病人顱內出血，可引起死亡。其他可有肝腎功能異常。

治療

對先天性風疹綜合徵的治療僅為對症療法，並由具有風疹抗體的人擔任護理職務，出院以後還須禁忌與孕婦接觸。

1.普通康復療法

加強護理，室內空氣保持新鮮，加強營養。隔離至出疹後5天。

2.西醫西藥治療方法

主要是支持療法，對症治療。可酌情給予退熱劑、止咳劑及鎮痛劑。

預防

對孕婦進行檢測孕婦產前進行風疹病毒檢測，對於確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠，防止此類嬰兒的出生。