進行性風疹全腦炎

疾病名稱

進行性風疹全腦炎

疾病分類

神經內科

疾病概述

進行性風疹全腦炎是發生於先天性風疹病兒的進行性神經病變，可能是由於風疹病毒感染的再活化而引起。

有風疹病毒引起的先天性缺陷的小兒在青少年早期發生本病，表現為進行性痙攣狀態，共濟失調，智慧型損害和驚厥。

如果一個先天性風疹的病兒出現進行性神經症狀，伴有腦脊液細胞計數，總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高，腦脊液和血清中風疹病毒抗體效價升高及從腦組織中發現風疹病毒，即可確診。CT掃描可見腦室擴大，尤其是由於小腦萎縮引起的第四腦室擴大，本病無特異療法。

疾病描述

進行性風疹全腦炎是風疹病毒引起兒童和青少年罕見疾病。臨床表現類似SSPE，多為先天性風疹感染在全身免疫功能低下時發病，少數為後天獲得性感染。

症狀體徵

本病多在20歲發病，行為改變、認知障礙和痴呆常為首發症狀，表現小腦性共濟失調，肌陣攣不如SSPE明顯，可有癲癇發作。無頭痛、發熱和頸強等，病程與SSPE相似，發展至昏迷、腦幹受累於數年內死亡。EEC為瀰漫性慢波，無周期性，CT可見腦室擴大。CSF淋巴細胞增多、蛋白增高，血清和CSF抗風疹病毒抗全滴度升高，外周血分離出病毒可以確診。

病理生理

病理改變可見腦膜、皮質和白質血管周圍淋巴細胞和漿細胞侵潤，神經膠質增生、廣泛脫髓鞘和白質萎縮，伴微動脈纖維素樣退行變和礦物質沉積血管炎。

診斷檢查

本病多在20歲發病，行為改變、認知障礙和痴呆常為首發症狀，表現小腦性共濟失調，肌陣攣不如SSPE明顯，可有癲癇發作。無頭痛、發熱和頸強等，病程與SSPE相似，發展至昏迷、腦幹受累於數年內死亡。

治療方案

目前無特異治療。

用藥安全

進行性風疹全腦炎是一種極少見的、發生在先天缺陷兒童中的進行性腦功能障礙。這種缺陷是由於母親在懷孕期間感染風疹病毒引起的。