先天性非球形紅細胞溶血性貧血(congenital non-spherocytic hemolytic anemia)是1989年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名:先天性非球形紅細胞溶血性貧血
- 外文名:congenital non-spherocytic hemolytic anemia
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1989年
先天性非球形紅細胞溶血性貧血(congenital non-spherocytic hemolytic anemia)是1989年公布的醫學名詞。
先天性非球形紅細胞溶血性貧血(congenital non-spherocytic hemolytic anemia)是1989年公布的醫學名詞。公布時間 1989年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處...
正常人紅細胞經孵育48h後,僅輕微溶血、溶血度 臨床意義 可用作遺傳性球形細胞增多症和先天性非球形細胞性溶血性貧血的鑑別診斷。遺傳性球形細胞增多症時,經孵育後...
先天性非球形紅細胞溶血性貧血(簡稱先非球溶)是一組遺傳性疾病,主要由於紅細胞酶的缺乏所致。臨床上分為兩型。一類為糖的無氧酵解通路過程中酶的缺陷所致,多屬先...
遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血 疾病分類 普通外科 症狀體徵 肝、脾腫大、腹水、黃疸。治療方案 對丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症狀,但不能治癒。對6...
新生兒偶爾發生繼發於紅細胞酶缺陷的溶血性貧血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷(紅細胞膜變化引起的貧血).溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz...
治療與Rh溶血病相似,用於部分交換輸血的血液不含致敏的抗原。先天性球形紅細胞增多症引起的貧血(參見第127節過量溶血引起的貧血)患先天性球形紅細胞增多症的新生兒...
3.確定溶血病因的檢查 有關紅細胞檢測的實驗:(1)紅細胞形態觀察 球形紅細胞增多,見於遺傳性球形紅細胞增多症及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅...
遺傳性球形紅細胞增多症(hereditaryspherocytosis)是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現球形紅細胞而得名,系常染色體顯性遺傳,...
1.遺傳性球形紅細胞增多症和後天獲得性球形紅細胞增多症,溶血發生早並且快,溶血程度較重,大部分在加糖後可糾正。2.先天性非球形紅細胞溶血性貧血Ⅰ型,主要以...
球形紅細胞(spherocyte)常見於遺傳性球形紅細胞增多症和伴有球形紅細胞增多的其他溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病及紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血。
當紅細胞膜上某種蛋白質的數量或結構發生變化,即可出現形態和功能異常,甚至發生溶血性貧血。如遺傳性球形紅細胞增多症、遺傳性橢圓形紅細胞增多症、遺傳性口形紅...
② 溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、陣發...
紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱為先天性非球形紅細胞溶血性貧血。GAPD是細胞溶酶...
紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱為先天性非球形紅細胞溶血性貧血。MPGM缺乏目前還...
檢測方法是比色法,結果小於65%,氯化鈉法中間脆性小於4.65-5.90g/L氯化鈉溶液,可能患有輕型遺傳性紅細胞增多症,遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血。需要檢查的...
異常結果: 醛縮酶缺乏可見於部分先天性非球形紅細胞溶血性貧血患者。 需要檢查的人群:新生兒,特別是有家族性貧血的嬰兒。注意事項 檢查前: (1)抽血前一天不吃過於...
異常結果:丙酮酸激酶(PK)缺乏屬常染色體隱性遺傳,可導致非球形紅細胞溶血性貧血,它也可繼發於部分的骨髓增生異常綜合徵MDS,白血病及再生障礙性貧血的病人。需要...
如果有G-6-PD缺乏而無貧血,則稱為紅細胞G-6-PD缺乏。1.先天性非球形紅細胞性溶血性貧血(CN-SHA)常於嬰幼兒期即發病,約半數病例在新生兒期以高膽紅素血...
黃疸、貧血;②符合PK缺陷的實驗診斷標準;③排除其他紅細胞酶病及血紅蛋白病;④排除繼發性PKD 符合以上4項方可診斷為遺傳性PKD所致先天性非球形紅細胞溶血性貧血...
由於G6PD缺乏症變異型很多,臨床表現差異極大,輕型得可無任何症狀,重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發...
由於G6PD缺乏症變異型很多,臨床表現差異極大,輕型的可無任何症狀,重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發...
異常結果:臨床主要表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發溶血等。如只有紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)性質改變,而無...
② 溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、陣發...
② 溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、陣發...
未經治療的惡性貧血病人,其紅細胞GR活性正常。先天性非球形紅細胞溶血性貧血病人缺乏此酶。個別腦膜炎病例的腦脊液中GR活性升高,各型關節炎病人的關節滑液中的GR...
紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱為先天性非球形紅細胞溶血性貧血。mpgm缺乏目前還...
② 病理性:失血性貧血,如內臟出血、血友病、血小板減少性紫癜等;溶血性貧血,如先天性溶血性貧血(地中海貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性...
② 溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、陣發...
約半數患者為純合子,其他為雜合子或雙重雜合子,雜合子患者無貧血,僅有酶活性減低,而純合子(或雙重雜合子)則均伴有先天性非球形紅細胞溶血性貧血(HNDHA)...
第六節 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 第七節 珠蛋白生成障礙性貧血 第八節 先天性紅細胞生成異常性貧血 第九節 先天性慢性非球形紅細胞溶血性貧血 第四章 ...