先天性肺動靜脈瘺是一種罕見的先天性肺血管畸形，其發病率為（2～3）/10萬。肺動脈與靜脈的分支直接相通，形成一個或多個血管瘤樣囊腔，又稱動靜脈瘤。栓子和細菌能直接經肺動靜脈瘺進入體循環引起中風和腦膿腫。本病常在青少年期出現症狀，有的於嬰兒期起病。對肺動靜脈瘺供血血管直徑≥3mm的患者均應作栓塞或手術治療。
基本介紹
- 英文名稱：congenital pulmonary arterio-venous fistula
- 就診科室：心外科
- 多發群體：青少年
- 常見症狀：發紺，杵狀指（趾），易疲勞，運動型呼吸困難
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
胚胎期肺動靜脈叢之間原始的間隔發育障礙，造成毛細血管發育不全；輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺動靜脈之間的肺終末毛細血管呈囊性擴展形成肺動靜脈瘺。
臨床表現
取決於分流量。出現症狀時多表現為發紺、杵狀指（趾）、易疲勞、運動型呼吸困難和紅細胞增多。囊瘺自發性破裂可出現咯血和血胸。若肺動靜脈瘺位置表淺，可在胸壁相應位置聽到低調的連續性收縮期雜音。部分病例伴有遺傳性毛細血管擴張症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮膚細小毛細血管瘺。肺內有多發性小的肺動靜脈瘺。
檢查
1.X線檢查
平片可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可見分葉徵象。有時可在陰影的近心端見兩個條狀陰影與肺門相連，此為肺動靜脈瘺的流入流出血管。瀰漫型肺動靜脈瘺多缺乏典型X線徵象。
2.99mTc-MAA肺灌注顯像
可檢出肺內有無右向左分流，本方法靈敏可靠。有肺動靜脈瘺時，99mTc-MAA顆粒可通過瘺口直接到左心，即刻使肺內外臟器顯影。由於本檢查可引起栓塞，故只用於X線等檢查未顯示明顯動靜脈瘺者。
3.選擇性肺動脈造影
選擇性肺動脈造影是肺動靜脈瘺診斷的“金標準”。導管插入受累的肺動脈造影可以顯示病變部位、數目、供血動脈和引流的肺靜脈。
診斷
對可疑者根據胸部X線平片檢查，可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，結合肺CT或MRI檢查即可診斷。選擇性肺動脈造影還可以顯示動靜脈瘺的特徵。
治療
除非對造影劑過敏，目前肺動靜脈瘺基本均採用介入治療。目前臨床套用的栓塞材料主要有三類：彈簧圈、封堵器和可控式球囊。
