又稱“肺動靜脈瘤”、“肺血管擴張症”、“毛細血管擴張症伴肺動脈瘤”。肺內動、靜脈直接交通的先天性血管畸形。可單發或多發，下葉較上、中葉多見。右向左分流量較大時臨床可出現紫紺。並可在相應部位聽到收縮期或連續性雜音。血管擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤。肺動脈與靜脈直接相通形成短路。患者多為中年，偶爾有咳血。治療方法為手術將病肺作肺葉切除術。
基本介紹
- 中文名：肺動靜脈瘺
- 外文名：pulmonary arteriovenous fistula
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
本病為先天發育過程中，肺循環動靜脈間保持毛細血管吻合支，逐漸擴大成為動靜脈瘺。可單發，亦可多發(20%)，雙側性者占10%。約50～60%病例合併有遺傳性出血性毛細血管擴張症，可發生在一個家族；但在遺傳性出血性毛細血管擴張症患者中有肺動靜脈瘺者僅6%。
鑑別診斷
胸片顯示邊緣不太規則的圓形陰影，在透視下作Valsalva手法(用力呼氣，屏氣關閉聲門以增加胸內壓)可見包塊陰影增大；作Muller手法(呼氣時聲門關閉，再強力吸氣以產生胸內負壓，使胸腔內血管充血)則可見包塊陰影縮小。肺血管造影可以確診。
靜脈壓與血氧測定、動脈掃描、都卜勒超音波及選擇性動脈造影有助於診斷。
檢查
胸部X線檢查顯示的肺動、靜脈瘺之陰影可分為3種類型：結節型、團塊型和瀰漫型，其中以團塊型較為多見。陰影旁常可見有引流的血管影，體層攝影顯示更為清楚。透視可見局部瘤體有擴張性搏動，且大小可略有改變。瀰漫型則顯示肺血管紋理增多、紊亂或扭曲。肺動脈造影能直接顯示動、靜脈瘺之瘤體和引流血管，其中肺靜脈提前顯影。
治療原則
肺動靜脈瘺的治療方法主要有手術和介入栓塞兩種。手術治療主要適用於有症狀、分流量大和伴有出血性毛細血管擴張症的單發肺動靜脈瘺，和病變局限於一個肺葉或一側肺臟的多發性肺動靜脈瘺，以及瘺囊進行性擴大者。介入栓塞主要用於雙側小病灶、不適合手術治療的多發病灶，尤其適合只有單一供血動脈支和回流靜脈支者。
1.手術切除：手術治療原則是在最大限度保留正常肺組織的同時，徹底切除肺動靜脈瘺，以防術後復發。術式可根據肺動靜脈瘺的類型、部位和範圍選擇肺楔形切除、肺段切除或肺葉切除。一側多發性肺動靜脈瘺，只要心肺功能允許，也可選用全肺切除術。
2.介入栓塞：通常是對肺動靜脈瘺的供血動脈行栓塞術。經股靜脈穿刺，在電視透視下做選擇性肺動脈插管，把帶有不鏽鋼卷的微小栓子精確地放在肺動靜脈瘺的供際血動脈內，引起凝血塊而不影響正常肺動脈。優點是栓塞創傷小，可反覆進行。但缺點是效果不確切，偶爾可並發體循環栓塞或誤栓塞正常肺動脈。
