先天性尿道發育異常

先天性外陰、陰道發育異常有時合併尿道發育異常，最常見尿道開口異常。先天性尿道陰道瘺，直腸陰道瘺交罕見，兒童期手術視野小，難度大，可由兒科醫生處理，成人後發現時按生殖道瘺處理。

基本介紹

• 中文名：先天性尿道發育異常
• 臨床特點：前庭形成過程中，尿道向下伸展
• 治療要點：會陰肛門，異位的肛門有括約肌
• 注意：不影響排尿無需手術

尿道直腸隔發育異常

1．臨床特點　尿道直腸隔發育受阻，尿道、陰道、直腸開口於一個腔，也可能尿道陰道隔正常，肛門開口異常為肛門異常，正常肛門處有有一凹陷。直腸開口於陰道、舟狀窩、會陰，形成陰道肛門，前庭肛門、會陰肛門。

2．治療要點　前庭肛門、會陰肛門，異位的肛門有括約肌，功能正常，不必處理。陰道肛門如上生殖道無異常，為避免上行感染，可先行直腸造瘺，將殘留腸管穿過肛提肌，在肛門位置做人工肛門，肛門傷口癒合後行腸吻合術。手術複雜困難，成功率極低，能否採取手術矯正應按陰道肛門位置的高低於感染情況綜合考慮。

尿道陰道隔發育不全

1．臨床特點　前庭形成過程中，尿道向下伸展，可開口於陰道前壁的不同部位，開口於陰道前壁下1/3或中段，形成尿道陰道瘺，患者可有尿急或漏尿表現。

2．治療要點　開口於陰道口上緣或陰道前壁下方近陰道口處，在生長發育過程中可能向上，恢復正常位置，必要時可手術矯正。尿道開口於陰蒂下方，尿道於陰道距離較遠，不影響排尿無需手術。