尿道畸形

尿道畸形概述

尿道畸形可分為，尿道口上裂，尿道口下裂。尿道口上裂和尿道口下裂兩者都是一種先天性的陰莖發育畸形，是由於尿道海綿體及前段尿道有不同程度的缺陷所造成，主要表現為：尿道外口位於陰囊或陰莖的任何部位，甚至會由於尿道表皮發育不全出現陰莖向下彎曲。

尿道畸形發病機理

在尿路梗阻中，有的比較輕微，如男孩包莖而致的尿液排泄不暢，簡單的外科處理就能解決。有的比較嚴重，是由尿路先天性畸形引起的，那么必需進行治療。尿路感染，主要是由細菌引起的一種常見病，目前用抗菌仍是有效的治療方法。雖然細菌對藥物的抵抗能力在增加，如引起尿路感染的大腸肝菌十分頑固，但是新的抗菌藥物不斷出現，還是能有效地控制這些細菌。局部用溫熱的高錳酸鉀（0．1%）液浸泡，每日數次，待炎症消除水腫後作包皮背切或環切手術。

但是，有一些病人患尿路感染卻久治不愈，這是為什麼呢？有的由於尿路梗阻，造成尿液排泄不暢，尿液的積滯為細菌繁殖提供了有利條件。這種病人光靠抗菌藥物是難以治好的，同時必須作解除尿路梗阻的治療。如果是疤痕狹窄而致包莖，先用消炎藥物治療。

尿道畸形的診斷檢查

（一）由於泄殖腔膜過度發育，阻止了間質組織的遷移和下腹壁的正常發育，泄殖腔膜穿破的時間和部位又不相同，典型的膀胱外翻僅是這類畸形的一部分，約占50%左右，發病率約占出生嬰兒中1/1～5萬，男性較女性多兩倍，在其後代中發生外翻的危險性比正常人群要高500倍，但遺傳類型至今尚未確定。

（二）尿道畸形多見於男性常為單發，大多數位於輸尿管口附近。憩室形成後，每次排尿時使其充盈而逐漸增大，久之輸尿管被帶入憩室內，使斜行的輸尿管黏膜下層段和壁間段消失而產生膀胱輸尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困難而作進一步泌尿系檢查才被發現。診斷主要依靠尿路造影，可顯示膀胱憩室的形態和位置。膀胱憩室由於存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱處，加以胎兒時期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱內壓升高，從而導致膀骯壁自分離尿肌束之間突出而形成憩室。但也有膀胱頸部和尿道無解剖上梗阻者。故其形成與膀胱肌纖維的排列異常有關。必要時輔以膀胱鏡檢查。治療主要是解除下尿路梗阻，控制感染，採用憩室切除，或加作防反流的輸尿管膀胱再吻合術。

（三）可發生尿路梗阻和感染症狀，必須經全面檢查之後，根據膀胱病變情況和其他器官先天性異常的具體情況而制訂治療方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矯治消化道畸形等。重複膀胱系胚胎髮育障礙的結果，胚胎尾部的一部分對生所致，時常伴有後腸重複。可分為左右，前後或上下兩個膀胱，葫蘆形或多房性膀胱。一組18例中50%伴有下消化道重複畸形，一組20例後腸重複畸形中60%有重複膀胱。伴有外生殖器重複的發生率亦高。

尿道畸形的技術前沿

在一家專科醫院泌尿外科採訪時，發現有些小孩在其他醫院已做過2～3次手術，最多的做過6次手術。在其醫院全年的多例尿道下裂手術中，有50%以上在其他醫院手術治療過，這不但給家屬帶來巨大的經濟負擔，還給小孩帶來巨大的身心傷害。

治療小兒尿道下裂技術水平要求高，現在國際水平一期手術成功率也只有80%，還會有25%左右的病人，手術後出現尿瘺、尿道口狹窄等併發症。要做好尿道下裂手術，關鍵是要把小兒陰莖伸直，進行小兒尿道重塑。做這些手術的醫生，需要長時間的專科訓練。因為該病發病率低，基層醫院和其他一些大醫院對這種病人見得少，手術少，因此做這種手術時常出現各種併發症和手術不到位，造成許多病兒重複做第二次、三次手術。

因此，建議，對小兒尿道下裂手術要慎重。同時提醒家長，必要時可以到病房實地考察，以免延誤孩子治療。

尿道畸形的技術研究

首先尿道下裂治療的進步是和整形外科的發展和整形外科醫生的不懈努力分不開的，整形醫生在治療該疾病的過程中，積累了豐富的經驗和技能，尿道下裂雖然是屬於泌尿系統先天畸形，隨著尿道下裂治療的發展和技術的成熟和尿道下裂為泌尿系統的疾病，患者首先到泌尿外科和小兒泌尿外科尋求治療，越來越多的泌尿外科醫生開始實施尿道下裂手術，但是尿道下裂固有的特點和手術的要求決定了尿道下裂仍然是整形外科的傳統治療疾病，整形醫生實施手術有其優勢。雖然尿道缺損範圍局限，但是對手術操作的要求很高，需要了解陰莖皮膚組織血運和掌握微創縫合技術和精湛的皮瓣設計和轉移技巧，這些只有經過系統整形外科訓練的整形外科大夫才能勝任，雖然尿道下裂修復技術經過100年的發展，已經日漸成熟，手術成功率極大的提高，手術方法也相對固定和集中.

目前研究的方向應當集中在以下幾個方面，重建尿道材料的選擇，重建尿道材料的選擇從皮瓣到早期的游離移植的回覆，游離移植以陰莖陰囊皮片為代表，皮瓣由軸形皮瓣向局部皮瓣的轉移，以採用尿道板重建尿道為代表，陰莖頭外形和尿道外口的重塑，術後將分裂的陰莖頭重新復位、對合，達到正常圓錐形陰莖頭，尿道外口位於陰莖頭的遠端，呈縱形裂隙狀，陰莖頭腹側的系帶重建，重建陰莖腹側系帶對重建陰莖形態的完整很有意義，它能進一步模仿正常陰莖的形態，陰莖背側包皮組織的合理轉移和分配，使陰莖形態和諧和完整，避免區域皮膚的堆積。

但是尿道下裂的表現各種各樣，即使是同一類型畸形表現也會迥然不同，可也就要求手術者有一定的思維空間，對手術有一個整體的設計和考慮，手術中根據情況作出具體分析和相應的變化，以求手術達到完美的結果。尿道下裂手術方法的固定和程式化在一定的時期為提高手術成功率和推廣尿道下裂手術治療的普及起到了積極的作用，但是隨著社會發展和人對生活質量的追求，在尿道下裂治療中，已經不僅經要求重建缺損的尿道，解決排尿功能的問題，要在保證尿道重建的成功率和減少手術後的併發症的基礎上，要更加重視手術後陰莖和局部形態的完整和正常形態的重建，簡單的一句話就是要還給尿道下裂患者一個正常的陰莖，一個有正常形態、大小和功能的的陰莖。

尿道畸形的治療方法:

1、非手術治療 非手術治療主要依賴於尿道擴張，即使手術治療後的病例也應定期擴張，預防再次狹窄。尿道擴張不宜在尿道有急性炎症時進行，並應在良好麻醉和嚴格無菌條件下 進行。擴張忌用暴力。必要時以一手指在直腸內引導以防穿入假道甚至直腸內。擴張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿，切忌急躁。過快的擴張易導致尿道管 壁的裂傷，繼之疤痕形成而加重狹窄。一般男性擴張到F24為宜。每次尿道擴張後，尿道充血、水腫。約經2～3日才告消退，故不宜在4日內連續擴張。二次間 隔時間一般從1周左右開始，逐漸延長。

經尿道注入尿道灌注液可以預防尿道狹窄再發生。起到軟擴張的效果。音頻和碘離子透入等理療方法可以加速疤痕軟化，鞏固擴張的效果。

2、手術治療 非手術治療失敗的尿道狹窄患者可選用合適的手術治療。手術治療方法很多，如何選擇尚依賴於醫生的經驗，患者狹窄的情況和所具有的醫療條件。

尿道畸形的預防

1、正常活動，特別年長患兒不主張臥床。家長不要在患兒面前表現緊張，這樣不利患兒身心恢復和發育。

2、按照醫囑服用藥物，抗生素口服出院頭2天按標準劑量服用，2天后只需每天晚上服用一次。

3、多飲水，包括飲料。日常飲食以易消化和高營養飲食為主，適當補充水果、蔬菜及粗纖維食物，保持大便通暢、濕軟。

尿道畸形病理

先天性尿道下裂既是由於胚胎期尿道溝兩側之尿道皺襞未能完全融合，使尿道遠端出現缺損，在尿道缺損部分，常為結締組織或纖維索條所代替，這種病理改變的結果，除尿道有部分缺損外，使陰莖產生兩方面的畸形。一是陰莖腹側屈曲，不能伸直;二是包皮在陰莖背部堆積過多，而陰莖腹側面則嫌不足，所謂包皮呈鷹帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由於陰莖呈腹側屈曲畸形，勃起時此種畸形更嚴重，難以進行正常的性生活;又由於尿道部分缺損，性生活時難以將精液射入陰道內，從而導致不育。

尿道畸形臨床分類

按尿道外口的位置可分為陰莖頭型、冠狀溝型、陰莖型、陰囊型、會陰型。

尿道畸形臨床表現

睪丸畸形

(1)無睪症。罕見，大概由於胚胎髮育期某些原因造成睪丸分化不完全，於是睪丸萎縮變性。但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側隱睪症鑑別。本症特點為血中黃體生成素(LH)增高，給絨毛膜促性腺激素後血漿睪酮水平不升高。青春期後應規律性給予雄激素。否則會出現類宦官綜合徵，可進行睪丸移植手術，採用同胞兄弟或異體睪丸移植。本症多合併輸精管、附睪缺失。

(2)單睪丸。大多不需特殊治療，手術檢查的目的是為了找出可能存在於腹腔內的隱睪，以防癌變。

(3)多睪丸。指出現3個或更多的睪丸。大小異常：

(4)睪丸由於發育不全而小於正常者，多非孤立症狀。

(5)睪丸由於增生變大，如睪丸畸胎瘤。

(6)先天萎縮。

(7)睪丸融合。指兩側睪丸在腹腔內或陰囊內融合為一體，容易被誤認為隱睪或單睪症。多合併腎臟畸形。

(8)隱睪症

(9)異位睪丸。

(10)睪丸、附睪附著異常，可使精子通過產生障礙，造成不育。二者連線不好，很容易發生睪丸扭轉，甚至因供血不全造成組織壞死。

輸精管畸形

可分為先天性缺失、與輸尿管相交通及重複輸精管等多種情形。

如果不並發其他畸形，只是單純性輸精管缺如時，病人性慾和性功能均正常，唯一症狀是不育。臨床表現為無精症，但血清激素水平均正常，可經睪丸活組織檢查證實。如有可能，可行手術治療，將輸精管殘端與附睪進行吻合。

陰莖異常

可分為大小異常及位置異常。多與其他畸形同時出現。

(1)陰莖完全缺失。多合併尿道畸形，治療相當困難，過去施行陰莖成形術效果不好。最好切除睪丸，作尿道陰道成形術，青春期後以雌激素維持女性性徵。

(2)潛伏陰莖。因發育短小，而被會陰、陰囊、恥骨等處的脂肪所掩蓋，隨著發育過程中脂肪減少，陰莖才暴露出來。也可以通過整形手術把陰莖“解放“出來，就能恢復正常了。

(3)先天性陰莖扭轉。陰莖扭轉時，尿道口方向改變。少數人可有勃起時的隱痛等症狀。本症還容易合併異常勃起。

(4)雙陰莖。可平行排列或前後排列。

(5)陰莖過大或過小。罕見。過大時可作整形術截短。過小的病因複雜，需針對病因適當處理。

(6)包莖。可占男孩的25%以上，但成年人包莖明顯少於青少年。可分為生理性包莖、假性包莖(包皮過長)、真性包莖和嵌頓包莖。

如果包皮與龜頭粘連，或包皮有橫向走行的血管，或包莖嚴重而從不翻起清洗的話，都可能限制龜頭的發育，甚至出現包皮垢與尿中沉澱物、細菌等構成的硬疙瘩。

(7)尿道上裂和下裂。後者多見，前者少見，可影響勃起功能。

先天畸形

(1)前列腺發育不全多與其他性器官發育不全合併存在。前列腺囊腫可並發排尿困難。

(2)精囊腺缺如，合併不育症，可由精漿果糖水平極低和精液量少作出初步判斷，並根據輸精管精囊腺造影術確診　

對生育的影響

1、妨礙性交

少數患者有陰莖勃起時的疼痛會造成性交障礙，更別說嚴重者了，病情嚴重的患者往往陰莖彎曲，則必然導致性交障礙，從而影響生育力。帶來男性不育，這一男性不育的原因大家可曾清楚?

2、妨礙精液進入陰道

精液若不能進入陰道，那又談何受孕，而尿毒下裂常妨礙精液精液進入陰道，為男性不育埋下伏筆，臨床上，尿道口位置的異常，尤其是近端型尿道下裂，可導致患者不能將精液正常排入女性生殖道，從而影響生育。

3、尿道下裂常合併其他畸形，增大男性不育幾率

尿道下裂患者除尿道下裂外還可合併其他畸形發生，而這些畸形的發生，往往易導致致射精管阻塞從而導致不育，比如說苗勒氏管囊腫就是常見的合併症，該種畸形的發生常可精液檢查表現為無精子症或少精子症，精液呈酸性，果糖含量極少，從而為男性不育埋下伏筆，也大大提高了男性不育的幾率。

4、尿道下裂患者常有精液質量異常

眾所周知，精液質量異常是導致男性不育的原因之一，有文獻資料顯示，伴有合併症的尿道下裂患者精液質量存在異常，主要表現為精子發生過少，其生育力有所下降。值得一提的是，尿道下裂嚴重者可有陰莖短小、結婚後性功能障礙等表現，從而也在一定程度上增大了男性不育的發生。