先天性外展性髖攣縮症（CACOH）是一種姿勢畸形，是由先天性因素引起的以髖關節外展外旋畸形、內收內旋功能障礙所表現的特有步態、體徵的臨床症候群。主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高，但往往被父母忽視而就診不多。
基本介紹
- 英文名稱：congenital abduction contracture of the hip
- 就診科室：兒科
- 常見症狀：骨盆傾斜，患側下肢長於健側，腰椎棘突凸向患側
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
本病病因尚未完全明確，多數認為是由於胎兒在宮內位置不正，使外展肌群（主要是闊筋膜張肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌）和外旋肌群及髖關節囊發生攣縮所致。
出生後多不被發現，走路後才被重視。有人認為是因為外展和外旋肌群先天性肌營養不良，或多次肌肉注射所致。在解剖學上，闊筋膜張肌起於髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纖維向下而向後在股骨上中部，移行為髂脛束，其深層則在闊筋膜張肌深面向上，附著於關節囊外側。臀中肌起於髂骨臀面，而成一扁平扇形肌束，止於大轉子，前部被闊筋膜張肌覆蓋，後部為臀大肌掩蓋。臀大肌向後上牽拉髂脛束，臀中、臀小肌向上、內牽拉大轉子上緣而出現下肢外展位，而有相應的臨床表現。
臨床表現
正常嬰兒俯臥，雙髖關節置於中立時，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關節保持中立位時，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低於健側，患側下肢也長於健側，腰椎棘突凸向患側，並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是，若將患側下肢置於外展30°以上，這些體徵可完全消失。本病臨床上分為三種類型：
（1）伸直型以闊筋膜張肌及臀中肌前緣增厚，攣縮為主，伸膝，伸髖時雙膝不能靠攏為主要表現。
（2）屈曲型以臀中肌及闊筋膜張肌後緣臀小肌攣縮為主，雙下肢屈髖屈膝時雙膝不能靠緊為主要表現。
（3）混合型伸直型及屈曲型的臨床表現均有。
檢查
1.體格檢查
正常嬰兒俯臥，雙髖關節置於中立時，其兩側髂嵴在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關節保持中立位時，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低於健側，患側下肢也長於健側，腰椎棘突凸向患側，並有臀紋，膕橫紋不對稱，但是，若將患側下肢置於外展30°以上，這些體徵可完全消失。
2.X線檢查
X線片檢查在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位，其股骨頭作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正，可造成健側髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形，諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。
診斷
根據臨床表現，結合體格檢查和X線檢查即可作出診斷。
鑑別診斷
本病與臀肌攣縮症及先天性髖關節脫位相鑑別。
1.臀肌攣縮症
因多次肌肉注射所致，其表現為患者臀肌塊縮小，外側皮膚凹陷，呈“尖臀征”，多為臀大肌、臀中肌的攣縮。臀肌攣縮症大部分患者通過攣縮部分切除松解術可獲得良好效果。
2.先天性髖關節脫位
病因學說較多，病理多趨向於接近出生時胎兒關節囊膨脹，出生後股骨頭在關節內鬆弛，隨之出現髖臼變淺，臼內充填脂肪組織，股骨頭移於臼外，頭小於髂骨翼相互擠壓而變形，隨之出現肌肉萎縮、腰前凸、臀部後聳之擺動式步態。因年齡不同而採取不同的治療方法。且先天性髖脫位者多有外展受限，套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加，Ober試驗陽性等。
併發症
由於攣縮的臀中、臀小肌的牽拉使患肢長期處於外展、外旋的位置和健肢處於內收位置時，股骨頭與髖臼處於非同心圓的位置上，導致股骨頭同心圓的壓力減小，健側可出現髖臼發育不良，嚴重者甚至出現股骨頭半脫位，同時，由於攣縮組織對骨盆的牽拉，致使骨盆向患側傾斜，從而引起繼發性脊柱側凸，姿勢性斜頸和足外翻畸形等。
治療
本病的治療原則是早診斷、早治療。
1.非手術治療
非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關節囊，以減輕臨床表現達到治療效果。早期手法被動活動，可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機，堅持被動牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內治癒。手法操作時將嬰兒置於俯臥位，保持健側髖、膝關節屈曲，使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，儘量將髖關節過伸，繼而內收、內旋髖關節，並在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重複20次左右，每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。
2.手術治療
手術切口選在大轉子下方，因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處，呈2～6cm寬的片狀攣縮，以筋膜變性增厚為主，臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為“明顯、變性之肌肉及神經纖維”。故無論是屈曲型還是伸直型，均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌，在伸髖伸膝位內收下肢，注意此時應下壓雙側髂骨，避免臀部離床及骨盆傾斜，但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜，甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、臀小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然併攏，手術即完成；若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢，可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纖維攣縮部分切開，直到伸直雙下肢交叉超過中線，屈髖屈膝位能自然併攏雙膝為至；若仍不能解決問題，再切斷攣縮、變性之關節囊，並延長關節囊，達到徹底松解為止；臀部軟組織呈板狀攣縮者，估計單純松解不能解決時，可作髂嵴切開，髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點，其優點是既能獲得良好手術效果，又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。
預防
出生後未能及時治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。還需注意對於術後的患者，應注意早期進行鍛鍊，但過早的功能鍛鍊可能會讓兒童產生害怕疼痛的心理而拒絕鍛鍊，故臨床上需根據兒童的特點，選擇合適的時機，以確保患兒能夠儘早恢復又不留下後遺症。
