先天性髖關節外展攣縮伴骨盆傾斜是一種姿勢畸形，主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高，但往往被父母忽視而就診不多。一般認為本畸形是胎兒在子宮內位置異常所引起的姿勢性畸形，早期病理改變僅是外展肌短縮。若出生後未能及時治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。有些病例外展肌攣縮性改變可自行消失。
基本介紹
- 就診科室：兒科
- 常見發病部位：股臀
- 常見病因：由於胎兒在宮內位置異常髖關節外展肌攣縮所致
- 常見症狀：患兒多呈蛙式臥位，雙側臀紋不對稱,患側骨盆下沉，腰椎彎健側
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
由於胎兒在宮內位置異常髖關節外展肌攣縮所致。
臨床表現
患兒多呈蛙式臥位，患側下肢處於外展位，活動較少，骨盆固定時，髖不能內收、內旋，患側髂前上棘髂嵴較健側低，雙側臀紋不對稱。當雙下肢併攏時，健側骨盆向上，患側骨盆下沉，腰椎彎健側，凸向患側。只有當患側肢體外展時，骨盆才能位於正常水平位，脊柱成一直線，年齡增大後，走路笨拙，呈劃圈狀步態下蹲困難。
檢查
X線表現，在外展45°位拍攝髖關節正位，X線片可見髖臼頂的骨化延遲，這是由於患髖外展畸形後，健側內收攣縮，內收側的股骨頭對髖臼發生中心壓力較少，有時內收側可能出現半脫位。
治療
本病的治療原則是早診斷、早治療。
1.非手術治療
非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關節囊，減輕臨床表現達到治療效果。手法操作時將嬰兒置於俯臥位，保持健側髖、膝關節屈曲，使腰椎前凸消失。左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，儘量將髖關節過伸，繼而內收、內旋髖關節，並在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重複20次左右，每天做四至六次。
2.手術治療
手術切口選在大轉子下方，因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處，呈2～6cm寬的片狀攣縮，以筋膜變性增厚為主，臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為"明顯、變性之肌肉及神經纖維"。故無論是屈曲型還是伸直型，均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌，在伸髖伸膝位內收下肢，注意此時應下壓雙側髂骨，避免臀部離床及骨盆傾斜，但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜，甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、臀小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然併攏，手術即完成；若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢，可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纖維攣縮部分切開，直到伸直雙下肢交叉超過中線，屈髖屈膝位能自然併攏雙膝為止；若仍不能解決問題，再切斷攣縮、變性之關節囊，並延長關節囊，達到徹底松解為止；臀部軟組織呈板狀攣縮者，估計純松解不能解決時，可作髂嵴切開，髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點，其優點是既能獲得良好手術效果，又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。
