先天性外展性髖攣縮

先天性外展性髖攣縮是一種姿勢畸形，主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高，但往往被父母忽視而就診不多。一般認為本畸形是胎兒在子宮內位置異常所引起的姿勢性畸形。早期病理改變僅僅是外展肌短縮。若出生後未能及時治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。

病因

本病病因尚未完全明確，多數認為是由於胎兒在宮內位置不正，使外展肌群（主要是闊筋膜張肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌）和外旋肌群及髖關節囊發生攣縮所致。

臨床表現

正常嬰兒俯臥，雙髖關節置於中立時，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關節保持中立位時，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低於健側，患側下肢也長於健側，腰椎棘突凸向患側，並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是，若將患側下肢置於外展30°以上，這些體徵可完全消失。

檢查

X線片檢查可在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位，其股骨頭作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正，可造成健側髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形，諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

治療本病的原則是早診斷、早治療。

1.非手術治療

非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關節囊，以減輕臨床表現達到治療效果。早期手法被動活動，可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機，堅持被動牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內治癒。手法操作時將嬰兒置於俯臥位，保持健側髖、膝關節屈曲，使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，儘量將髖關節過伸，繼而內收、內旋髖關節，並在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重複20次左右，每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。

2.手術治療

手術切口選在大轉子下方，因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處，呈2～6cm寬的片狀攣縮，以筋膜變性增厚為主，臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為"明顯、變性之肌肉及神經纖維"。故無論是屈曲型還是伸直型，均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌，在伸髖伸膝位內收下肢，注意此時應下壓雙側髂骨，避免臀部離床及骨盆傾斜，但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜，甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然併攏，手術即完成；若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢，可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纖維攣縮部分切開，直到伸直雙下肢交叉超過中線，屈髖屈膝位能自然併攏雙膝為至；若仍不能解決問題，再切斷攣縮、變性之關節囊，並延長關節囊,達到徹底松解為止；臀部軟組織呈板狀攣縮者，估計單純松解不能解決時，可作髂嵴切開，髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點，其優點是既能獲得良好手術效果，又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。

預防

出生後未能及時治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。還需注意對於術後的患者，應注意早期進行鍛鍊，但過早的功能鍛鍊可能會讓兒童產生害怕疼痛的心理而拒絕功能鍛鍊，故臨床上需根據兒童的特點，選擇合適的時機，以確保患兒能夠儘早恢復又不留下後遺症。