病因及分類,注射因素,兒童易感因素,外傷、感染等因素,病理變化,肉眼觀察,鏡檢,臨床分型,臨床外觀不同,涉及的肌肉,臨床表現,髖關節功能障礙,骨盆變型,輔助檢查,臀肌攣縮分度,Fernandez分度法,手術治療,局部解剖,手術方式,手術治療方法,術後併發症,局部血腫形成,感染,症狀不完全緩解或復發,切口疤痕,臀中肌無力,術中動脈性出血,術後功能鍛鍊,簡介,步驟,出院前指導,療效評估,臀肌攣縮症病人護理,討論,
病因及分類
注射因素
多數學者認同該病與反覆多次的臀部注射有關，肌注後局部形成硬塊即為肌纖維炎表現。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發現注射部位有水腫和出血，這些地方可能發生纖維化，以後疤痕收縮導致攣縮。1968年Williama報導動物實驗注射抗生素部位產生炎症反應，以含2%苯甲醇稀釋的青黴素注入肌肉的反應最大，為變性壞死，而致纖維化。
兒童易感因素
免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發病者僅為少數。研究發現兒童臀肌攣縮患者存在免疫調節功能紊亂，TS細胞顯著低下，導致TH細胞相對亢進；患兒在接受苯甲醇注射後對藥物半抗原所引起的免疫反應不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據。
人紅細胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內的免疫複合物。循環血中95%的受體位於紅細胞膜上，因此人們清除免疫複合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮症患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫複合物水平明顯低於正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射後產生的免疫複合物。
遺傳因素。
外傷、感染等因素
臀肌筋膜間室綜合徵後遺症
臀部感染
病理變化
肉眼觀察
外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜於正常肌纖維中，嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。
鏡檢
大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質無結構物質。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內可見許多成纖維細胞。肌間血管數目減少，管壁增厚，管腔小而不規則，有的閉塞，管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
臨床分型
臨床外觀不同
根據臨床外觀不同分為：
①腫塊型：臀部可及節結狀硬塊；
②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；
③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。
涉及的肌肉
根據涉及的肌肉可分為：
①單純臀大肌攣縮型；
②單純臀中肌攣縮型；
③臀大肌、臀中肌複合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。
臨床表現
本病常為雙側性，單側少見，亦有報導男多於女。
髖關節功能障礙
患者髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態，快步呈跳躍狀態。坐下時雙腿不能併攏，雙髖分開蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上（交腿試驗）。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然後下蹲後再併攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。
體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷，髖內收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內收、內旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。
骨盆變型
病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長於輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。
輔助檢查
X線表現多報導為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大（X=36.62），頸乾角增大（X=153），股骨頭指數下降（X=0.44）。術後隨訪時早期手術有助於以上繼發性改變的恢復。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎症病變可見密度減低區，晚期隨著病情的發展累計多組肌束，肌纖維為結締組織替代，表現為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最後形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、範圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。
臀肌攣縮分度
Fernandez分度法
按屈髖90°外層攣縮角分度：輕度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。中國人民解放軍第455醫院松江分院採用以下標準進行分度 臀肌攣縮臨床評分內容
既往史：有多次反覆的臀肌注射史1分
症狀：步態異常(八字、搖擺步態)1分
不能翹二郎腿1分
雙膝併攏、下蹲受限1分
體徵：屈髖受限或屈髖90°雙膝分開1分
Ober征陽性1分
雙膝劃圈征或髖部彈響1分
骨盆畸形或肢體假性不等長1分
X線片：髖臼指數減少1分
股骨頸乾角增大1分
根據評分進行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。
手術治療
局部解剖
手術方式
可簡單分為以下幾種：
①臀肌攣縮帶切除術：該手術創傷大，出血多，易損傷坐骨神經，術後殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶範圍大，在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底，影響療效。故現已少用。
②臀肌攣縮帶切斷術：手術簡單，創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。
手術治療方法
①消毒鋪單：患者側臥，按雙側臀部手術消毒鋪單。鋪好單後患者應能在手術台上左右翻轉、屈伸髖關節而不污染手術野。
③手術松解：患者側臥位，手術側在上，伸直位內收患髖關節，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。大轉子後上1cm,3cm作0.4cm切口，剝離子創造操作空間。鏡下可顯露深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向後至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉子內後方的臀大肌-髂脛束下間隙，用射頻刀頭將攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達徹底松解。關於臀中小肌攣縮，處理要謹慎。如系肌纖維內部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數纖維攣縮者則宜行延長術，以保留髖外展功能，保持髖穩定，避免屈氏步態。
④松解程度：活動範圍達到：在內收和內旋各約10°位，髖關節由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征時屈髖90°位，髖內收大於30°；伸髖位時髖內收大於10°，極度內收內旋位時作屈髖試驗無彈跳可結束手術。
⑤術畢處理：經射頻徹底止血，深層攣縮必要時矽膠管引流，皮下組織、皮膚不縫合。術後切口局部紗布墊加壓固定24～48小時。術後48小時拔管。
非手術治療
小針刀由針柄、針體、針刃三部分組成，將中醫的針灸針和西醫的手術刀，兩者取長補短，有機結合的新型醫療器械。外形似針而末端帶有刀刃，並將開放性手術變為閉合性手術。 針刀松解臀肌攣縮症，一般2-4個針眼，0.2毫米，不易感染，沒有疤痕。
針刀松解組織粘連、消除硬結條索、減輕組織壓力、改善血液循環、促進炎症消退、加快水腫吸收、解除血管神經卡壓。整體松解，剝離臀部肌肉（包括淺層肌肉、中層肌肉和深層肌肉）的攣縮，嚴重的還有關節囊的攣縮。針刀可以閉合性切斷攣縮帶（攣縮的肌肉），和攣縮的關節囊。
術後併發症
局部血腫形成
與術中止血不徹底、術後引流欠佳有關。血腫形成後局部隆起並持續疼痛，易導致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術中應徹底止血，術畢旋轉引流，局部加壓包紮；術後使用必要的止血藥物。發現血腫形成及早處理。
感染
與術中無菌原則處理不好及術後血腫形成有關。
症狀不完全緩解或復發
症狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關。復發可為攣縮組織未完全切斷而隨發育相對變短，或術後未及時行功能鍛鍊，疤痕重新粘連有關。
切口疤痕
臀中肌無力
臀中肌大部切斷者術後可出現搖擺步態，隨著術後時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連線，臀中肌無力會最終消失。
術中動脈性出血
較少見，但需特別注意。在松解大轉子後下方臀大肌筋膜時，很容易碰到來自臀下動脈的小分支，仔細分離可避開，或作結紮處理。不慎切斷應可靠地縫扎止血。
術後功能鍛鍊
簡介
鞏固松解效果是很重要的。
步驟
術後6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝併攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛鍊。
術後24～48小時內，協助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內收雙髖關節，練習起坐，3次/天，30分鐘/次。
術後48小時，協助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。
術後3～4天，在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展並膝下蹲練習：雙腳併攏，雙手平舉，
足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重複運動200次。
術後第7天，在糾正異常步態的基礎上，進行腿部鍛鍊(翹二郎腿)，翹腿時端坐於靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架於另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛鍊時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。
出院前指導
在鞏固上述功能鍛鍊的基礎上，出院後作膝關節功能鍛鍊操，其方法：
①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然後雙髖再向外分開至最大，並使兩腳心在體前相對併攏，雙手按壓膝關節內側，雙腿儘量內靠攏，還原。重複5次。
②平臥位，一側患肢髖膝關節屈曲，向內傾倒至最大位，然後再向外傾倒至最大位，還原。左右重複交替5次。
③站立位，兩足前後分開，位於前面的膝關節屈曲，後面的膝關節伸直，雙手壓於前膝關節，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重複5次，出院後堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。
療效評估
手術效果除與年齡、病情有關外，與松解得是否徹底密切相關。可用以下指標判斷療效：
臀肌攣縮症病人護理
一、恐懼
二、自理缺陷
三、疼痛
以上一～三均參照"骨科病人一般標準護理計畫"中的相關內容。
四、有發生褥瘡的可能
相關因素：
1 手術創面大，臀部局部血液循環受影響。
2 局部受壓。
主要表現：骶尾部、肋弓皮膚變紅、變暗甚至壞死。
護理目標：病人未出現褥瘡。
護理措施：
1 術後4小時後更換體位，由仰臥位轉為俯臥位。俯臥位時間依病人耐受程度及切口滲血決定：若病人耐受能力強，傷口滲血少則俯臥位時間長；反之則縮短俯臥位時間。一般仰臥位時間2-3小時後更換到俯臥位。
2 俯臥位時，胸前墊枕，預防肋弓處壓瘡。
3 術後24小時內嚴格交接班，一旦發現骶尾部變紅、變暗，立即俯臥位，儘量避免仰臥位或減少仰臥位時間，以解除局部受壓，減少皮膚損害。
重點評價：病人是否有骶尾部褥瘡、肋弓處壓瘡發生。
五、潛在併發症--傷口滲血較多
相關因素：手術創面大，需徹底松解和切除攣縮組織。
主要表現：
1 傷口血性引流量較多。
2 傷口敷料被血液滲濕。
3 嚴重者脈搏加快、呼吸增快、血壓下降。
護理目標：
護理措施：
重點評價：以上各項均參照"先天性髖關節脫位病人標準護理計畫"中的相關內容。
六、知識缺乏：特殊體位和功能鍛鍊知識
相關因素：
1 未接受專業知識教育。
2 由於疼痛而害怕鍛鍊。
主要表現：
1 不能維持特殊體位。
2 不知道功能鍛鍊方法與程式。
3 拒絕進行功能鍛鍊。
護理目標：
1 患兒家屬了解特殊體位及功能鍛鍊的意義，並配合維持特殊體位、進行功能鍛鍊。
2 患兒能配合特殊體位和功能鍛鍊。
3 患兒體位正確，功能鍛鍊能循序漸進。
護理措施：
1 向患兒及家屬說明採取特殊體位和功能鍛鍊對髖關節功能改善的意義，並囑其配合維持特殊體位和堅持功能鍛鍊。
2 術後用繃帶將雙膝併攏約束，使下肢呈內收位。
3 術日用枕頭將雙下肢墊起，使髖關節、膝關節呈屈曲位，以減輕疼痛。
4 術後3天：
（1）若疼痛緩解，去除枕頭及雙膝約束，鼓勵患兒坐起，雙下肢伸直，雙膝併攏。
（2）若傷口無繼續出血及血腫，可扶患兒下地行走，避免下支外展外旋步態。
（4）被動訓練幾天后，開始主動鍛鍊。其方法是：①患兒下地時，護士牽住其雙手使其下蹲。②患兒扶著床欄桿下蹲。③下蹲時足跟要著地，並用雙手抱膝。④鍛鍊時遵守循序漸進的原則。用力過大致傷口出血時，應暫停鍛鍊，且臥床休息，以免增加切口感染機會、延緩癒合。
（5）由於患兒對疼痛比成人具有更強烈的恐懼感，且缺乏耐力，故應對每項進步給予鼓勵，增強其信心。
5 2周拆線後練習翹"二郎腿"，對鍛鍊尚有困難的患兒可行理療。一般經1-2個月鍛鍊後可恢復正常。
重點評價
1 患兒及家屬能否配合採取治療體位和功能鍛鍊。
2 術後髖關節功能改善程度。
討論
有關GMC的致病原因目前尚不完全明確，多認為與臀部反覆肌肉注射有關。文獻報導的病例大多數因注射引起，對GMC尚無確切的分類方法。我們認為GMC是多種原因引起的一組以髖關節功能障礙為主要表現的臨床症候群。根據病因結合病變程度分類有助於更好地認識並指導治療GMC。 注射性GMC國內外已有大量文獻報導，多見於有臀部肌肉注射習慣的國家和地區[2]。國內區域性調查顯示兒童患病率為1%～2.49%[3,4]，並指出苯甲醇作青黴素溶媒是最危險的致病因素[4]。本組病例顯示開始肌肉注射的年齡越小，發病機率越高（平均發病年齡為2.7歲），說明嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點與GMC的發生有直接關係。尤其值得注意的是本組中6例（8.5%）合併坐骨神經傷的患者中5例漏診GMC，1例長期誤診為“嬰兒癱”，提示二者間的關係密切。神經松解與攣縮帶松解手術應儘量同時並及早進行。我們體會，注射性GMC大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術可獲得良好的療效。多數情況下無需顯露坐骨神經，但病變廣泛尤其在合併小外旋肌群或髖關節囊攣縮者，為防止損傷神經宜先顯露坐骨神經。臀肌呈板狀攣縮及估計松解手術困難的患者可採取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點下移術。其優點是既能獲得良好的手術效果，又可防止誤傷坐骨神經和攣縮帶廣泛松解術後並發伸髖無力。 特發性GMC發病原因不明，病前無肌肉注射史，無外傷史，無其它肌肉攣縮及家族病史。發病年齡不等，可為3歲以後或青春期發病。起病後症狀逐漸加重，多為對稱性雙側病變，病變較輕，多位於臀大肌外下移行於髂脛束處，呈片狀攣縮，臀肌變性相對較輕，以筋膜變性增厚為主。手術切除該處片狀攣縮條可取得滿意療效。 先天性髖脫位術後並發的GMC多發生於年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復位、骨盆截骨術後的患兒，發生率為0.4%[5]。由於手術範圍廣、組織損傷重、易發生纖維變性；高脫位的股骨頭復位於原發髖臼以及骨盆截骨旋轉、延長，張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高；加之術後外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態而發生纖維變性。其次髖關節囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有作者認為是部分患者術前 GMC症狀輕微被忽視，骨盆延長後症狀明顯所致[6]。其預防措施包括術前充分牽引，術中髖關節囊不宜過緊縫合，髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合。由於此類GMC的形成主要與術後臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關，我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較適用於該型患者。 臀筋膜間室綜合徵很少見[7]，多為單側發生。主要病因是意識喪失後固定體位導致臀部長期受壓或者外傷所致，前者由於全身併發症的存在常被忽視而延誤診斷；後者因為伴發劇烈疼痛若能及時切開減壓可不致引起此併發症。其病理機制與四肢筋膜間室綜合徵相同，最終造成間室內臀肌缺血壞死攣縮。但由於坐骨神經未直接穿過臀筋膜間室內，故無神經損傷症狀或症狀輕微。及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免GMC的發生，術後將患髖置於內收屈髖位並早期進行功能鍛鍊。出現GMC症狀應擇期手術松解。 感染性GMC有臀部軟組織感染病史，臀部及感染區域內可見引流或膿腫竇道形成的皮膚瘢痕。臀部軟組織深在、廣泛的感染可擴散到大腿造成股四頭肌攣縮。臀筋膜、闊筋膜感染及肌肉壞死而形成的纖維瘢痕組織廣泛而堅韌呈板狀攣縮。對臀部感染的及時處理、預防感染擴散和感染控制後早期功能鍛鍊均有助於防止 GMC的發生。攣縮松解手術需要感染完全控制後3個月以上進行，若合併股四頭肌攣縮應一併處理。 部分病例為多發性肌筋膜攣縮症的局部表現，攣縮症狀緩慢出現逐漸加劇，病變侵及臀肌筋膜時出現GMC症狀。手術治療僅改善關節局部功能，對病情的自然進展無影響，病殘率高。文獻尚有報導部分GMC有遺傳傾向，可有家族史，認為可能是在某種環境因素作用下以不同方式遺傳的先天性疾病[8]。 此外，臀部軟組織腫瘤在兒童中最為常見的是韌帶樣瘤，由於大多數腫瘤無痛或疼痛不明顯而易被忽視。因腫瘤侵及臀肌及其筋膜導致功能障礙，常因GMC的臨床表現而就診。故對單側GMC的兒童要高度警惕，臀部飽滿無尖臀征並觸及浸潤臀肌、筋膜的包塊是其最主要的鑑別點。早期診斷，廣泛徹底切除腫瘤及其受累組織包括周圍部分健康組織是手術成功的關鍵。 尚有作者報告[9]，股骨粗隆間骨折股骨頸後傾25°畸形連線引起酷似臀大肌攣縮症者表現，下蹲時兩膝不能併攏，患髖最少外展30°才能下蹲。經截骨術將股骨頸前傾角糾正為10°時，GMC症狀體徵消失。
