先天性並指畸形

發病原因

1、發育異常：由於胚胎髮育過程中手指未能分開，一般認為並指起源於妊娠第7-8周時芽的生長發育異常減慢。

2、遺傳因素：部分並指有遺傳性，多數為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳。

（一）臨床表現

1. 發生率為0.33‰-0.5‰，半數患兒為雙側並指，男女比例為3:1。

2. 表現為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環指最常見（50%），其次為環小指（15%），拇食指（5%）。

3. 按並聯的程度可分為：完全性並指和不完全性並指。

4. 按並聯組織的結構可分為：單純性並指和複雜性並指。前者只有皮膚軟組織並聯，後者有指骨間的融合。

（二）輔助檢查

手正側位片：可檢查並指是否存在骨性連線，與周圍組織關係，以及掌骨、指骨及掌指關節發育情況。

（三）鑑別診斷

需要常規檢查是否合併有其他先天性手部畸形：

1.多指：可較正常手多指畸形，活動手指發育不良等情況，需要進行X光片檢查，以鑑別診斷，常規多指需要進行多指切除手術。

2.三節拇指：患側拇指可有兩個關節，並向橈、尺側偏斜。行X光片檢查發現其有3節指骨，需要學齡前期進行截骨手術治療。

3.分裂手：患手可有明顯發育異常及畸形。同時伴有指骨發育異常情況。行X光片檢查可以明確診斷，分裂手是一種較為復發的畸形，根據具體情況決定手術方式方法等。

4.羊膜鎖帶綜合徵：患兒可有手指發育不良情況，多個手指並在一起。需要早期手術干預，單純多手指並指，需要6月前進行手術干預，保證各手指發育，避免造成指間關節脫位等異常。

(一)一般治療

1、心理評估：患者手部外觀異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請心理科會診。

2、社會評估：評估患者家庭經濟情況，以便選擇有效且經濟的治療方式。

（二）手術治療

1. 手術時機：一般18個月以後行手術治療。如果不同大小的手指完全受累，不管是簡單還是複雜並指，最好在6-12 個月之內早期分離。當多指受累時，應首先松解邊緣指，6個月後再松解其他並指。

2. 手術步驟：①手指分離；②連線部重建；③手指相對緣皮膚重建。術後10-14天更換植皮區敷料。

先天性並指畸形種類不同，進行的手術方式有所不同：

手術名稱	適應症
單純並指分離+植皮	適用於無骨性連線的並指畸形
指蹼延長+植皮術	適用於拇、示指並指畸形
截骨手術	適用於並指情況複雜，指骨發育不良或指間關節脫位的並指
克氏針內固定	適用於關節囊或韌帶重建後張力較大的情況，保持周圍組織無張力生長。

（三）非手術治療

不適宜手術：先天性並指畸形伴有近節、中節指骨骨性連線，且周圍軟組織發育不佳的情況或合併有其他畸形不適宜手術的情況。

1. 門診診斷：先天性並指畸形。