中樞神經系統白血病

簡介

白血病細胞侵犯蛛網膜或蛛網膜鄰近神經組織而產生的臨床症狀和體徵稱為中樞神經系統白血病。1978年10月在廣西南寧召開的全國白血病防治研究協作工作會議有關中樞神經系統白血病(CNSL)的診斷標準規定如下：

中樞神經系統白血病

(1)有中樞神經系統症狀和體徵(尤其是顱內壓增高的症狀和體徵)。

(2)有腦脊液的改變：①壓力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大於60滴/min。②白細胞計數>0.01×109/L。③塗片見到白血病細胞。④蛋白>450mg/L，或潘迪試驗陽性。

(3)排除其它原因造成的中樞神經系統或腦脊液的相似改變。

附註：

A.符合③及②中任何1項者可疑中樞神經系統白血病；符合③及②中塗片見到白血病細胞或任2項者可診斷CNSL。

B.無症狀，但有腦脊液改變，可診斷CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續增高，而經抗CNSL治療壓力下降，恢復正常者也可診斷CNSL，並應進行動態觀察。

中樞神經系統白血病

C.有症狀而無腦脊液改變者，如有顱神經、脊髓或神經根受累的症狀和體徵。可排除其它原因所致，且經抗CNSL白血病治療後症狀有明顯改善者，也可診斷為CNSL。

臨床表現

臨床上主要表現為頭痛，噁心，嘔吐，視乳頭水腫，視力障礙，抽搐，昏迷，偏癱及腦膜刺激症狀。腦脊液檢查可有顱壓升高，蛋白質和白細胞數增多，糖和氯化物減低，可發現白血病細胞。中樞神經系統白血病可發生在急性白血病的任何時期，但多數發生在緩解期。由於多種化療藥物不易透過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效被殺滅，成為白血病細胞的庇護所，為髓外白血病復發的首要原因。中樞神經系統白血病以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童患者尤甚。急性淋巴細胞白血病發病率為26%～80%，急性粒細胞白血病發病率為7%～38%。

中樞神經系統白血病

類似腦膜炎，有顱內高壓表現，如頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細胞數和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細胞。侵犯腦神經可引起相應的症狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經癱瘓等，後者以ALL患者多見。

CNSL可發生於急性白血病的各個階段，既可為白血病的首發症狀，也可發生於白血病治療緩解後多年，以發病後半年左右的完全緩解期多見，ALL明顯多於AML。白細胞高於50x109/L及有肝、脾、淋巴結腫大的患者已發生CNSL。白血病細胞進入中樞神經系統可由血流播散、顱骨骨髓白血病細胞的浸潤或顱內點狀出血所致。一般化療藥物很難通過血腦屏障，以至中樞神經系統成為白血病細胞的“庇護所”，是白血病復發的原因之一。

中樞神經系統的白血病系由於白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現出相應的神經和/或精神症狀。腦白可見於白血病病程的任何階段。 當白血病患者在病程中出現不明原因的頭痛、噁心嘔吐、視物模糊或復視、斜視、面部感覺異常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截癱、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙（嗜睡、昏睡、昏迷）等情況時，需警惕腦白的發生。

病因病機

（一）邪毒內盛，熱入心包

一般認為白血病的基本病機是正氣內虛，邪毒人侵，多因勞倦，七情、六淫邪毒，傷及臟腑，精氣虧虛，邪毒內盛，熱盛傷陰，陰陽失調而生內風， 《中風斗銓》日：“五臟之性肝為暴，肝木橫逆則風自生，五志之極皆生火，火極生風，血虛液燥可以動風。”

中樞神經系統白血病

（二）痰阻脈絡

脾胃虛弱，脾失健運，聚濕生痰，痰郁化熱，引動肝風，夾痰上擾，蒙塞心竅而發病。

（三）氣機失調

對於中風發病，東垣有“正氣自虛”之說，蓋氣虛既可生痰，氣虛運行無力使血行阻滯，而氣鬱則化火，火盛風動。故凡氣虛、氣鬱、氣逆與痰濁、瘀血莫不相關，為發病之主要病機。

（四）血液瘀滯

阻塞脈絡，氣不能行，血不能濡，故肢體廢而不用。總之本病多屬正虛標實夾雜等症候同時出現，邪毒內盛，肝腎陰虛，痰熱瘀阻導致氣血逆亂，脈道不通為基本病變。

常見類型

（一）邪熱內感型

1．主症：壯熱，煩躁，頭痛，眩暈，嘔吐，項背強直抽搐，或衄血，便血，舌紅，苔黃褐，脈虛大而數等。

中樞神經系統白血病

2．證候分析：多因勞倦、七情、六淫邪毒傷及臟腑，精氣虧虛，濕熱毒邪乘虛而人，邪毒內盛，熱人心包，出現頭痛，壯熱煩躁，神昏譫語；熱極生風，項背強直抽搐，眩暈，嘔吐；熱迫血妄行可見衄血，便血；苔黃褐，脈虛大而數為熱象。

（二）肝腎陰應型

1．主症：頭痛，頭暈、耳鳴、視物昏花，腰酸膝軟，口眼咼斜，抽搐，或肢體麻木，舌淡紅，少苔，脈弦等。

2．證候分析，由於肝腎陰虛，精血衰耗，水不涵木，導致肝陽偏亢，故見頭暈，頭痛，耳鳴目眩，腰酸膝軟；陽亢而肝風動，若肝風挾痰上擾，風痰流竄經絡，則脈道瘀阻，氣不往來，則見視物不清，或口眼咼斜，抽搐，失語等症；舌淡紅，少苔，脈弦為肝腎陰虛之象。

（三）痰濁中阻型

1．主症：頭暈，頭重如裹，胸脘痞悶，嘔吐痰涎，少食多寐，舌淡，苔白厚膩，脈滑數等。

2．證候分析：由於肝陽偏亢，加之飲食不節，損傷脾胃，脾虛生痰，痰郁化熱，阻於脈絡，或邪毒犯胃或痰濕中阻，故見頭暈，頭重如裹，胸脘痞悶，嘔吐痰涎，少食多寐；舌淡，苔白厚膩，脈滑數等均為濕熱之象。

診斷鑑別

特點

1．發病特點：本病多發生在白血病化療後緩解期，或復發病例。

2．證候特點：頭痛，嘔吐，頸項強直，躁動不安，抽搐，口眼咼斜，肢麻，偏癱等症。可在白血病的任何階段出現症狀，嚴重者可轉化為脫症，甚至死亡。

中樞神經系統白血病

鑑別診斷

1．間證：間證為陣發性疾病，卒發仆地時常口中作聲，四肢頻抽，口吐白沫，醒如常人，但可再發。

2．痿證：一般起病緩慢，多表現為雙下肢痿足不用，四肢肌肉萎縮。

西醫診斷與鑑別診斷

1．臨床表現：中樞神經系統白血病可和白血病同時發生，也可在白血病化療緩解後發生，表現為頭痛，噁心，嘔吐，視力障礙，失語，抽搐，嗜睡，昏迷，偏癱。查體可有頸強、克氏征，和神經定位體症，眼底有視乳頭水腫。

2．實驗室檢查

（1）腦脊液檢查：腦脊液壓力增高，塗片可見到白血病細胞，白細胞數和蛋白質增高。

（2）腦電圖檢查：大多有瀰漫性節律失常，並可出現慢波，0波和6波。

3．診斷標準

（1）有中樞神經系統的症狀和體徵（尤其是有顱內壓增高的症狀和體徵）。

（2）有腦脊液的改變：①壓力增高（>0．02KRa或200mmH2O），或腦脊液流出的滴數>60滴/min。②白細胞數>0．01×109/L。③塗片見到白血病細胞。④蛋白質>450mg/L，或潘氏試驗陽性。

（3）排除其他原因造成的中樞神經系統或腦脊液的相似改變。

其他

1．腦出血：有頭痛、噁心、嘔吐等顱壓增高的症狀，意識障礙較重，有定位體徵，頭部CT可見密度增高區，腦脊液檢查可有紅細胞。

2．癲間：病人抽搐，意識喪失，口吐白沫，發作停止後無症狀，腦脊液檢查正常。

辯證治療

辯證要點

該病應辨為內傷頭痛，其痛反覆發作，時輕時重，應有氣虛、血虛、腎虛、肝陽上亢、痰濁、瘀血之分。氣虛者脈大，血虛者脈芤，腎虛者腰膝疲軟，肝陽亢者筋惕肢麻，痰濁者頭眩噁心，瘀血者痛如椎刺。中風之發生，總不外乎在本為陰陽偏性，氣血逆亂；在標為風火交煽，痰濁變塞，瘀血內阻，形成本虛標實，上盛下虛的證候。

治療原則

按其急則治其標的原則，治用平肝熄風，化痰通腑，活血通絡，清熱滌痰諸法。

確診依據

（1）具有相應的中樞神經系統受累的症狀和體徵；

（2）腦脊液：壓力增高>200毫米水柱；腦脊液中白細胞數>0.01×109/L；腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl；腦脊液中可找到白血病細胞；

（3）排除了其他原因造成的神經系統疾病。在上述諸條中，以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。

預防調護

（1）做好患者的思想工作，消除精神緊張，讓病人安靜臥床休息，避免探視。

（2）病房要清潔消毒，禁止吸菸，飲食要清淡、潔淨，保持大便通暢。

（3）注意病人的精神狀態及神志變化，密切觀察體溫、脈搏、呼吸及血壓的變化。

預防：治療急性白血病特別是急性淋巴細胞白血病誘導緩解的同時，即應做鞘內化療，甲氨喋呤10mg加地塞米松5mg鞘內注射，可同時進行頭顱放射治療，總量2400cGY，2～3周內分次照射。

飲食護理

白血病患者都會出現貧血和食慾不佳等症狀，同時在飲食方面也有很多忌口，因此白血病患者該吃什麼、不能吃什麼都需要格外注意。那么，對白血病患者的飲食護理要做到哪些呢?

一、多攝入含鐵質豐富的食物白血病的主要表現之一是貧血，所以在藥物治療的同時，鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物，如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

二、少食多餐，容易消化白血病患者，尤其在治療過程中，消化系統往往會出現諸多反應如噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀，此時可採取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、朱古力、麵包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統的不良反應，病人要多攝入鹼性食物，以減輕消化道的不適，

三、根據病情對症調理飲食病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、蒸蛋羹、優酪乳、豆腐腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿蔔等消導性食物。

四、高蛋白白血病是血細胞發生了病理改變所致，這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人，只有補充量多質優的蛋白質，才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體，具有保護機體免受細菌和病毒的侵害，提高機體抵抗力的作用。所以，白血病患者應攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質，如、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。