簡介,症狀,診斷,西藥治療,中醫藥治療,易發人群,
簡介
有的人發現如在雲霧中視物,眼前似有紗幕遮蓋,視物發暗,覺得視野中央有一塊薄薄的黑影,黑影可大可小,有時視物變形,兩隻眼睛看東西大小不一樣,病眼視物較小。這是由於視網膜黃斑區水腫或黃斑下積液,使視網膜不平所致,此病為中心性視網膜炎或稱中心性漿液性視網膜肪絡膜病變。本病是一種十分常見的眼底病,發病時眼睛不紅不痛,表面看不出有病。多發生在20~40歲青壯年,男性遠較女性為多。常侵犯一隻眼,偶爾也有雙眼發病者,發病多與感冒、工作勞累、精神緊張,睡眠不足或過度吸菸、飲酒等有關。因此,有人認為本病是由於黃斑區小動脈痙攣所致。
通過螢光眼底血管造影檢查,可看到黃斑區發暗,視網膜水腫,在水腫邊緣可見圓形、橢圓形或不規則的反射光暈,約1~3個如乳頭直徑大小。病變區可出現黃白色或灰白色滲出小點,原來的中心凹反光消失或彌散。水腫消退後,中心凹反光恢復,輕者可不留任何痕跡,視力也不受影響。多數病人病變區遺留色素沉積或少量色素脫落,視功能有不同程度受損。
中心性視網膜炎是一種有自愈傾向的疾病,真正發病原因還不十分清楚。因此,在治療上多為對症處理。可採取藥物治療、雷射治療、注射治療、中醫中藥治療等。病因 北京武警第二醫院眼科手術治療視網膜色素變性 北京武警第二醫院眼科主任醫師楊春華主任、張振義主任經過臨床近三十年的反覆實踐,採取"海勒氏動脈環,渦狀靜脈側枝循環建立術治療視網膜色素變性,有效率達95.6%。經北京大學視覺研究中心博士生導師蔡浩然教授手術前後眼電生理對比檢測證實療效顯著。海勒氏動脈環渦狀靜脈側枝循環建立術,是根據視網膜色素變性的病理變化,通過手術使脈絡膜外層大血管、視神經軟腦膜血管網、視乳頭篩板前區和篩板區、視網膜扇形區的循環代謝得到明顯改善和視功能逆轉。早期(視網膜電圖未熄滅型)手術後可以大幅度提高視力,拓寬視野,視網電圖逐漸恢復正常。中晚期患者(視網膜圖呈熄滅型,電腦視野殘存10度以上,中心視力0.1以上),手術後視力略有提高,視野有所改善。視網膜電圖無改變,術後一年複診,眼電圖光峰暗谷阿登比有所改善。
由楊春華主任、張振義主任領銜成立的專項課題組,經過27年的潛心研究、不懈探索,針對視網膜色素變性與脈絡膜微循環異常密切相關這一重要中間環節,進行手術治療干預。完善了"自體血管取材側支循環建立術"治療視網膜色素變性的學術論點。手術設計不損傷原有視力及視野,是現階段可供選擇的安全有效的手術治療方式。在基礎理論研究及臨床實踐過程中,得到北京大學醫學部博士生導師,生物電學專家蔡浩然教授的支持,通過對患者手術前後嚴格的視覺生理:視網膜電圖(F-ERG)、眼電圖(EOG)、視覺誘發電位(P-VEP)各參數對比,充分論證了此手術對視網膜色素變性患者臨床治療的有效性。經衛生部醫藥衛生信息查新結論:能引起視網膜色素變性患者視覺電生理改善的治療方式,國內外未見相同文獻報導。證實了此項特色醫療服務項目在國內外眼科醫療領域處於領先水平。
視網膜色素變性是眼科中的一種疑難疾病,被稱為不治之症,是原發於視網膜營養不良的一種遺傳性慢性眼病,多累及雙眼,國內患者約30萬,全世界約300萬,其臨床特點表現為早期夜盲、視野向心性縮小,最終呈管狀視野,雙目失明或頻臨失明,在失明眼病中占有相當大的比例。視網膜色素變性(RP)屬於遺傳性視桿、視錐細胞營養不良性疾病。以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沉著為特徵。數十年來國內外眼科界多項基礎研究證實:"視網膜色素變性與脈絡膜血流減少有關",夜盲、管狀視野的形成預示脈絡膜血流已無法滿足視桿細胞的代謝需求,與脈絡膜毛細血管區域血流循環功能下降相對應。我中心經過對中國、日本、美國、德國、哈薩克斯坦、緬甸、蒙古、菲律賓、加拿大等國家3000餘例患者實施"自體血管取材側支循環建立術"後證實,早、中期患者通過手術治療可以不同程度改善視力、拓寬視野,眼底改善總有效率達96%;晚期患者能有效阻止病情進展,延緩失明。基礎醫學推動臨床醫學進展。手術臨床實踐驗證了此手術設計與國內外眼微循環學說研究成果相吻合。 視風膜色素變性是原發於網脈絡膜營養不良,以視網膜色素上皮、視網膜功能障礙為主要臨床表現的一種先天遺傳性致盲眼病。我國群體發病率大約1/4000,有30多萬,全世界患者300多萬。臨床表現為早期夜盲,視野進行性縮窄,嚴重者呈管狀,最終中心視力下降逐漸失明或頻臨失明。
患者一經確診此病(不治之症)的結論給病人造成極大的心理損害,同時也給幸福的家庭蒙上一層陰影,輾轉治療,漫長的求醫生涯令人心力交瘁,最終卻擺脫不了失明的厄運。此項目經歷了長達十八年的反覆臨床實踐所取得顯著療效,通過手術前後眼電生理對比檢測得以證實。經國醫學科學院醫學信息研究所檢索,結論:能引起眼電生理改善的治療方法未見相同國內、外文獻報導。視網膜色素變性雖屬遺傳性疾病,但視網膜、脈絡膜微循環障礙在本病的發生、發展過程中起到了至關重要的作用。祖國醫學稱本病為"高風內障"、"高風雀目",系先天稟賦不足。70年代由蘇聯眼科專家提出改善脈絡膜微循環治療此病;90年英國眼科學者證實:視網膜色素變性與脈絡膜血流減少有關;此理論99年再次被北京同仁醫院楊文利等採用都卜勒檢測而證實。根據視網膜色素變性病理改變,該中心採用建立側枝循環手術治療,使脈絡膜外層大血管、視網膜扇行區的循環代謝得到了明顯改善,視功能逆轉。為醫治視網膜色素變性患者闖出一條新路。
由於術式的不斷改進,輔助治療的逐漸完善,早期患者術後可提高視力,拓寬視野,視網膜電圖逐漸恢復正常或接受正常;中期患者術後可提高視力,視野、視網膜電圖不能改變,但60%患者術後一年眼電圖光峰、暗谷、Arden比值有所改善或接近正常;晚期患者術後可有效阻止病情發展。中心的專家忠告視網膜色素變性患者一經明確診斷,應嚴密關注視網膜電圖、電腦視野圖形變化,千萬不可延誤治療造成不可逆轉的視功能損害。到目前為止,已成功治療病人達550例,均收到良好效果,其中對26例患者進行5-15年遠期觀察,遠期療效明顯優於近期療效,未發現併發症。 視網膜色素變性患者一經確診,即應嚴密關注視網膜電圖、電腦視野圖形及眼底變化,並在早、中期及時手術,避免貽誤治療時機,造成不可逆轉的視功能損害,從而爭取更好療效。我中心全體醫務人員將會通過不懈的努力,為視網膜色素變性患者提供儘可能良好的醫療服務。
RP是Retinitis Pigmentosa的簡稱是視網膜色素變性的英文縮寫.視網膜色素變性是一種慢性、進行性、遺傳性,營養不良性視網膜退行性變。因為本病的預後不好,所以香港東方日報以"恐怖的視網膜色素病變"大標題和成因未明,無法醫治,不宜覺察,遺傳後代的小標題提醒人們注意視網膜色素變性的嚴重性。香港文匯報則以"視網膜眼疾勿作夜盲"的大標題和專家警告視網膜色素變性會不知不覺奪去視力的小標題下,警告人們要認識視網膜色素變性這種病對患者眼睛造成危害之大。
視網膜色素變性是當今造成失明的重症眼病之一,美國眼科界統計資料顯示,20--40歲年齡組,視網膜色素變性是主要的致盲眼病。據粗略的統計,全世界現有視網膜色素變性患者約150萬。這個驚人的數字,並非逐年消減,而是與日俱增,難道這還不足以引起世人的關注嗎!? 視網膜色素變性早期,只有夜盲的症狀,完全不影響工作,學習和正常生活,而病是在不知不覺的情況下對視力加以破壞的。尤其是處在幼兒時的孩子,想早期發現就更加困難了。視網膜結構精密,功能複雜,用肉眼是無法窺見的眼球後節的球內組織。1851年Helmhotz發明檢眼鏡,視網膜色素變性的眼底改變才被揭示。儘管如此,治療仍是空談。到本世紀70年代,視網膜色素變性才引起西方已開發國家的注目。我國發現本病是在清朝早期,當時稱之為"雀目內障"。顧名思義,恰如其分。病名命的好,況且也道出了辯證施治的依據,如:以健脾益氣為主,加疏肝活血方劑,配合針灸、推拿、氣功和滋補類藥品等,有的方劑延續至今仍在使用。
醫學遺傳學是人類遺傳學的主要組成部分,是遺傳學和醫學結合的一門邊緣科學,通過探討人類疾病發生髮展與遺傳因素的關係,來提供診斷,治療,預防遺傳性疾病的科學依據,從而為改善熱口素質做出貢獻。隨著醫學的不斷發展,人們生活水平不斷提高,多數傳染病得到控制,個別已經消失,一些慢性非感染疾病逐漸增多,成為現代醫學突出的問題,迄今為止,人們已認識到遺傳性疾病已超過了5000種,構成了對人類生命和健康的極大威脅。然而,伴隨著現代高新技術的快速發展,基礎醫學尤其是免疫學及分子生物學和遺傳學的研究也朝著深度和廣度挺進,其中從細胞水平和分子水平進行研究的細胞遺傳和分子遺傳學發展的更是迅速,使得一些遺傳性疾病的基因診斷和基因治療更為可能。如:從病人體內取出細胞經基因改造後,再重新注入體內,人為的改變異常基因,達到預防與治療遺傳病的目的;美國波士頓大學一研究機構用注射一種控制血管內皮生長素分泌的基因,該基因能指示人體生長出新的血管。對分子遺傳學研究的成績和操縱人類基因組合方面獲得的成果,使套用重組DNA技術來治療疾病成為可能,儘管這種基因工程目前還處於探索和實驗階段,但是已可望在數年內將人類染色體上10萬個基因DNA順序弄清,繪製出完整的人類基因組圖譜--"生命的藍圖。"相信他這是一次具有方向性和本質性的措施。伴隨著免疫遺傳學和外科手術學的進展,對一些難以治療的遺傳性疾病,比如對視網膜色素變性的治療,其前景是令人鼓舞的。法國大詩人歌德說:"我要做的事,不過是伸手去收割旁人替我播種的莊稼而已。"而我所做的,則是把別人收穫的"果實"分類理順,再奉獻給讀者。由於我們水平有限,經驗少,手頭資料匱乏,錯誤之處定會很多,敬請眼科同道和讀者指正,我們在此表示感謝。我們建立這個科研網站的目的,是呼籲社會各界關注視網膜色素變性這種遺傳病,儘可能更多給予該病患者支持和幫助,喚起人們對視網膜色素變性病變的認識。同時呼籲眼科同道,開展科研協作,進行網站交流,讓更多的RP患者病情得到有效控制和滿意的治療。如果視網膜色素變性的患者,能從我們這個網站裡得到的一些啟示,鼓起生活的勇氣,認識到五彩繽紛的世界不會離你而去,那我們會感到無比欣慰。文獻中有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法,或可避免視功能迅速惡化。
有的人發現一隻眼睛看東西變小、變形或看東西發暗,正前方始終有一團黑影擋著。這是由於視網膜黃斑區水腫或黃斑下積液,使視網膜不平所致,此病為中心性視網膜炎或稱中心性漿液性視網膜脈絡膜病變。本病是一種十分常見的眼底病,多發生在20~40歲青壯年,男性遠較女性為多。常侵犯一隻眼,偶爾也有雙眼發病者,發病多與感冒、工作勞累、精神緊張、睡眠不足或過度吸菸、飲酒等有關。因此,有人認為本病是由於黃斑區小動脈痙攣所致。近年來,通過螢光眼底血管造影檢查,發現黃斑區有螢光滲漏,所以大多數學者認為,視網膜色素上皮或神經上皮損害是本病的病理學基礎。
症狀
眼底檢查可看到黃斑區發暗,視網膜水腫,在水腫邊緣可見圓形、橢圓形或不規則的反射光暈,約1~3個視乳頭直徑大小。病變區可出現黃白色或灰白色滲出小點,原來的中心凹反光消失或彌散。水腫消退後,中心凹反光恢復,輕者可不留任何痕跡,視力也不受影響。多數病人病變區遺留色素沉積或少量色素脫落,視功能有不同程度受損。但此病無論臨床表現如何,一般不會引起致盲的後果。
診斷
通過螢光眼底血管造影檢查,可看到黃斑區發暗,視網膜水腫,在水腫邊緣可見圓形、橢圓形或不規則的反射光暈,約1~3個如乳頭直徑大小。病變區可出現黃白色或灰白色滲出小點,原來的中心凹反光消失或彌散。水腫消退後,中心凹反光恢復,輕者可不留任何痕跡,視力也不受影響。多數病人病變區遺留色素沉積或少量色素脫落,視功能有不同程度受損。
西藥治療
可針對全身疾病給予抗生素或磺胺類藥物及多種維生素,結合血管擴張藥物以解除小動脈痙攣,改善微循環,提高組織對缺氧的耐受性。常用的藥物有蘆丁、維生素C、維生素B族等。也有人主張用鈣劑以減少毛細血管的出血,後期可加用安妥碘肌注,但療效均不明顯。
中醫藥治療
在用西藥治療的同時,宜及早配合使用中藥以提高療效。一些醫家依辨證和辨病的不同,提出以下治療方法:
辨證論治:
辨病論治:
②恢復期:治則:健脾益氣,活血化瘀。
③瘢痕期:治則:活血化瘀,軟堅散結。
也有醫家根據3種不同的症型,主張分而治之:
①肝氣鬱結型:治則:疏肝解郁,清熱涼血。選方:丹梔逍遙散加減。
還有醫家依據辨證論治提出如下方法:
①陰虛火旺:治法:滋陰降火。方藥:知柏地黃湯加減。
④肝腎虧虛:治法:滋補肝腎。方藥:杞菊地黃湯加減。
也有根據黃斑出血情況,建議如下分期治療:
①出血期:以涼血止血為主。
②瘀血期:宜活血化瘀。
③吸收期:在活血化瘀基礎上重用黃芪以補其氣,使氣血運行通暢。
同時加服杞菊地黃丸以補益肝腎,鞏固療效。有滲出時,可加用利水的茯苓、車前子,使滲出物吸收。因本病病情纏綿,久病必虛,後期可在軟堅散結的基礎上重用補氣藥,如黃芪、黨參等以提高視力。還有不少醫家提出的治療方法在臨床實踐中也取得了較好的療效。