Amyptrophic lateral sclerosis 肌肉萎縮性側索硬化症。又稱盧·格里克症（Lou Gehrig's disease)。
盧·格里克是美國歷史上傳奇的棒球運動員，患有ALS，因此以他的名字命名。由於患者感覺身體像是被冰凍住，今天是腿，明天是手臂，最後蔓延到手指，ALS也被俗稱為“漸凍人”症。
“漸凍人症”醫學上稱肌萎縮側索硬化症，運動神經元病的一種，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退逐漸萎縮無力，最終癱瘓，因呼吸衰竭而死亡。大家把身體如同被逐漸凍住一樣的這種病症，故俗稱“漸凍人”。1997年“漸凍人”協會國際聯盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經元疾病的相關活動，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視。並於 2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。
基本介紹
- 中文名：世界漸凍人日
- 表現：肌萎縮側索硬化症
- 提出時間：1997年
- 成立地點：丹麥
由來,簡介,特徵,組織,生活態度,面臨的挑戰,如何對待診斷,患者的態度,家庭成員的態度,治療藥物,意義,紀念郵票,中國ALS協作組,
由來
“漸凍人症”（肌萎縮側索硬化症）是一種少見病，“漸凍人”對很多人甚至是醫務工作者來說都是一個非常陌生的名詞，然而，它卻是世界衛生組織開列的五大絕症之一，與癌症和愛滋病齊名。由於缺乏認識，很多"漸凍人" 處於"孤軍奮戰"的位置，得不到及時的、正確的診治。
1997年“漸凍人”協會國際聯盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經元疾病的相關活動，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視。並於2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。
簡介
“漸凍人”是一組運動神經元疾病的俗稱， 因為表現為肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。北醫三院神經內科的專家說，據保守估計，我國目前至少有5萬名運動神經元病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數字將超過20萬人。他們當中很多人得不到及時的、正確的診治。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶或感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠史蒂芬霍金就是位“漸凍人”。
“漸凍人”協會國際聯盟把每年6月21日定為全球“漸凍人”日，由於中國的公眾，甚至醫務人員，都還對“漸凍人”比較陌生，因此，2010年中國醫師協會也首次組織了“世界漸凍人日”活動，除了在上周已開通的800-810-3386免費諮詢救助服務熱線外，2010天恩華藥業還捐贈了價值6000多萬元的藥物，提供給全國500名符合低保的困難患者，讓他們3年內免費用藥。
特徵
腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為，直至。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。
組織
漸凍人國外有美國ALS組織，加拿大ALS組織，國內有ALS協作組。
生活態度
面臨的挑戰
承認得了肌萎縮側索硬化並不意味著放棄。第一步就要想一想今後的生活應該怎樣度過。你能做很多事，這將幫助你繼續完成你的人生作品，讓你享受生命。要積極地而不是平庸地度過一生。假裝一切都會好的，或者想像肌萎縮側索硬化不是非常嚴重都是愚蠢的。
另外，不必總是生活在疾病的消極狀態中。確實，肌萎縮側索硬化病人中只有20%活過五年，將近10%的人超過十年或更長。神經學的研究正在穩步地向前發展，誰也不知道什麽時候會取得突破，這也是事實。這些都給了我們希望，希望是生命的重要部分。你必須努力在希望和現實之間找到正確的平衡，這不是一項容易的任務。
與肌萎縮側索硬化抗爭是一個不斷變化的挑戰過程。雖然它是一種退化性疾病，但肌肉退化的速度是可預測的，變化很大。某些情況下好象達到了高峰，有時在一段時間內又停止了，也可能以一種速度或快或慢地穩定發展。不管肌肉退化的速度怎樣，你都應該儘可能保持活動，但不要造成肌肉疲勞。關注你能做什麽，而不是你不能做什麽，認識到這一點對你是有幫助的。
如何對待診斷
許多患重病的人感到很矛盾，是保持樂觀的態度避開疾病，還是去了解何時必須接受確實患了嚴重疾病這一事實。當確實清楚了病情時，與疾病做鬥爭是某些人採取的一種態度。另一些人願意避開是非方法，認為自己和自己的身體為一體，每天他們把身體就看作是為了生活的需要而一起工作的團隊。
不治之症可以使健康的家庭更加鞏固，也可以使已經脆弱的家庭破碎。它可能會給某些人帶來沒有預料到的益處，對另一些人可能會喚醒他們不能控制的感情。有些人談到死亡會不舒服，有些人不喜歡面對感情的極度悲傷。
患者的態度
你可以向那些知道你將要經歷的過程的人請教，可以與和你有同樣問題的人一起探討，了解程度更深的肌萎縮側索硬化病人是如何處理你將來也可能會遇到的一些問題。
得了肌萎縮側索硬化的人，他的生活是一個緩慢死亡的過程，也是一個使生活更加豐富的機會。這是由你自己來選擇的。如果你選擇豐富生活，那就會有許多種形式。這完全因人而易。你可以發展家庭和朋友間的親密關係，與能理解你的經歷的人交朋友，與許多涉及到這種病的人交朋友；學習使用計算機，學習如何通過網際網路與別人交流及其他一些相似的服務；學會欣賞你周圍的萬物，欣賞以前視為當然的事物；讀書，聽音樂，了解更多的精神寄託。這些方法會不斷增加。它不可能包括你想做的每一件事，但足以給你一個豐富而滿意的生活。這完全取決與你的態度和創造力。
對生活的希望、信念、熱愛和強烈的願望不是永生的承諾，它是人類與其他有生命的事物不同的唯一證據，即使是在殘酷的環境下，它會給我們提供不斷成長的機會。時鐘只能測量我們能活多長時間。重要的是活得有意義。死亡不是生命中的最終悲劇。
家庭成員的態度
你的家庭成員和朋友對你的病也正在經歷著感情的痛苦，這一點應該了解。你得了肌萎縮側索硬化這種病，而他們是健康的，他們可能有一種犯罪感。他們除了要照顧你以外，還要負責家裡的大量日常事物，如撫養孩子，家務，這些事都不能得到你的幫助，他們可能有時會發脾氣。這些反應可能是由於他們感到不公平，有一種犯罪感導致的。
敞開心扉是解決這些問題的最好方法。和你的家裡人談談你的感受，鼓勵他們和你一起分享他們的感受。如果你發現這樣做比較困難，你可以和朋友或同事談談，你會發現是有幫助的。他們可能會幫助你和你的家庭解決交流中的困難。最重要的是你所說的並不是讓聽的人感到難過。
治療藥物
運動神經元病作為一種神經系統慢性致死性變性疾病，目前尚無將其治癒的方法。但自從發現運動神經元病的一百多年來，人們就一直與它作鬥爭，嘗試了近百種藥物治療。隨著神經科學的發展，對運動神經元病的病因和病理生理學的深入認識，人們對這個難治性疾病的挑戰中取得了一系列令人矚目的成績。當前的主要治療包括病因治療，對症治療和多種非藥物的支持治療。現階段治療研究的發展方向包括神經保護劑、抗興奮毒性藥物、神經營養因子、抗氧化和自由基清除劑、幹細胞和基因治療等方面。
病因治療中非常重要的一個治療方向是抗興奮毒性。在這個領域已經研究出第一個經FDA批准用於治療運動神經元病的藥物——力如太（利魯唑片）。力如太主要藥理機制是拮抗中樞神經系統的興奮性胺基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神經傳導，具體機理涉及數個突觸前和突觸後環節。1994年和1996年分別進行的兩個大規模隨機雙盲安慰劑對照的臨床研究均證實了力如太雖不能治癒運動神經元病和改善其症狀，但能夠明確的延長患者的生存時間和推遲氣管切開的時間。在美國約有一半的運動神經元病患者在使用力如太，劑量為每日100毫克。
上個世紀八十年代有學者認為運動神經元病存在神經營養因子水平偏低或利用障礙。內源性神經營養因子缺乏會導致運動神經元的功能降低和凋亡。睫狀細胞神經營養因子早期臨床試驗發現其有一定療效，但隨後更大規模的研究未能證實它的作用，主要原因是其血漿半衰期不足三分鐘，難以通過血腦屏障，系統給藥不能發揮作用。目前尚未被批准用於臨床套用。腦衍生神經生長因子最初研究沒有顯示能夠減慢運動神經元病的進程，但這可能也與藥物不能通過血腦屏障有關。有試驗正試圖克服這一障礙，包括使用一種培植的合成腦衍生神經生長因子的噴射體，它能夠直接作用於腦脊髓系統。這一作用途徑可以使合成腦衍生神經生長因子直接進入最需要的地方，所需藥物總量少，能夠建立藥物的穩定級；噴射體的培植是安全的，而且機體耐受力好。
運動神經元病病理生理學研究中提示氧化應激及自由基損傷的機制參與發病，因此抗氧化和自由基清除劑也是運動神經元病藥物治療中的研究熱點。2004年的一項隨機安慰劑對照試驗提示了傳統的抗氧化和自由基清除劑維生素E具有延緩疾病進程的作用，每日劑量在100毫克以上。N－乙醯半胱氨酸，單胺氧化酶B抑制劑，依達拉奉等抗氧化和自由基清除劑治療運動神經元病的臨床研究正在進行中。
綜結合目前國內可套用情況，治療漸凍人症藥物有三類：利魯唑片類，神經營養劑類，中成藥類。其中利魯唑片類有三種，分別是安萬特公司的力如太，江蘇恩華的利魯唑，海南萬特製藥的萬全力太。神經營養劑類又分神經生長因子（NGF）和神經節苷脂（GM），神經生長因子類的產品有恩經復，蘇肽生，金路捷；神經節苷脂有申捷，施捷因，重塑傑，博司捷等。中成藥類目前主要是珍寶丸系列，珍寶丸，安友珍寶丸，如意珍寶丸。
意義
“漸凍人症”醫學名為肌萎縮側索硬化症（ALS），是運動神經元病的一種，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。
紀念郵票
美國ALS協會將在全球漸凍人日發行紀念郵票， 美國ALS協會每年為“漸凍人”舉辦關懷月活動，將和“漸凍人症”作鬥爭為口號，美國約有3萬人患“漸凍人症”，中國的患者有10～20萬。美國ALS今年為紀念“漸凍人”關懷月活動發行了下列郵票：
紀念郵票
紀念郵票中國ALS協作組
中國ALS協作組成立於2004年12月10日。最初是在原有五家醫院ALS臨床中心的基礎上組成的。成立協作組的目的是為了加強各醫院ALS研究的交流與合作，有效統合中國ALS資源優勢，儘快實現與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協作組將是以項目帶動研究的互相協作體系，採用首倡原則、權重原則和協商共享原則。協作組將採用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各家醫院在ALS領域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協作，以協作組的形式積極參與國際的 交流，提升我國在ALS領域的研究水平和學術地位。協作組隊伍已經發展到目前的8家。並有數家合作單位。目前國內擁有治療ALS藥物比較齊全，信息比較到位的有百濟新特藥房，擁有專門的網站和神經肌肉類專業人員。
目前協作組醫院有以下8家：
北京大學附屬第三醫院神經科
中國人民解放軍總醫院神經科
首都醫科大學宣武醫院神經科
復旦大學華山醫院神經科
中山大學附屬第一醫院神經內科
四川大學華西醫院神經內科
第二軍醫大學長海醫院神經內科
